| Hånd-Schuller-Christian sygdom | |
|---|---|
| ICD-11 | xxx |
| ICD-10 | D76.0 _ |
| MKB-10-KM | xxx |
| ICD-9 | 277,2 |
| MKB-9-KM | xxx |
| ICD-O | 9722/3 og 9753/1 |
| Synonymer | lipid granulomatose |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Hand-Schuller-Christian sygdom eller lipidgranulomatose er en generaliseret form for histiocytose X. Det er karakteriseret ved et kronisk bølgende forløb [1] .
Det rammer primært børn i alderen 2-6 år, men kan forekomme i alle aldre. Drenge bliver oftere syge end piger. Det er sjældent hos personer over 30 år.
Sygdommens ætiologi er ikke fuldstændig kendt, det antages at sygdommen har en viral ætiologi, neoplastisk eller immun genese [2] .
En typisk triade af sygdommen er:
Men den komplette diagnostiske triade er ret sjælden og indikerer et fremskredent stadium af sygdommen. Cirka 80 % af patienterne har knoglepåvirkning, 50 % har diabetes insipidus, og 10 % har exophthalmos. Ud over kraniets knogler kan ribben, skulderblade, bækkenknogler og i nogle tilfælde endda rørknogler være involveret i processen. Diabetes insipidus er forårsaget af læsioner af hypothalamus , exophthalmos ved infiltration af knoglerne i kredsløbet. Hos omkring en tredjedel af patienterne kan lungerne blive påvirket, og hepatosplenomegali kan udvikle sig . Hos 30-50% af patienterne observeres hudlæsioner, de har en polymorf karakter. Eksudative udslæt vises på hovedbunden, der ligner seborrheisk dermatitis . Papler observeres på kroppen fra gulbrune til lyse røde, dækket af skæl eller skorper, små, lidt stigende over hudens niveau. I aksillære, intergluteale og inguinale folder kan der være erosive, erosive-ulcerative, papulære-pustulære elementer.
Diagnosen stilles på baggrund af det kliniske billede og histologisk undersøgelse. Som et resultat af en histologisk undersøgelse er det muligt at påvise infiltration af de berørte organer med Langerhans-celler, neutrofiler, eosinofiler og lymfocytter.
Differentialdiagnose skal udføres med følgende sygdomme:
Anvend systemisk terapi med glukokortikoider og cytostatika. Ved alvorlige knoglelæsioner ty til kirurgisk behandling.
Dødeligheden ved Hand-Schuller-Christian sygdom er 30-70% [2] .