Kæmpecelle arteritis
Kæmpecellearteritis - ( lat . Arteriitis cranialis, arteriitis temporalis Horton) er en systemisk inflammatorisk sygdom i blodkar, vaskulitis . Navnet Hortons sygdom bruges også som et synonym.
Patologi
Kæmpecellearteritis er en almindelig systemisk vaskulitis i hovedsageligt mellemstore og store arterier . Patologisk undersøgelse afslører granulomatøs panarteritis med gigantiske celler, lymfomonukleær infiltration og stenose af karlumen på grund af intimal proliferation . Dette infiltrat består hovedsageligt af T-lymfocytter (CD 4+) og makrofager. T-celler prolifererer ofte klonalt som reaktion på et specifikt antigen. Oftest findes den inflammatoriske proces i området af den ydre halspulsåre og dens forgreninger ( overfladisk temporal arterie , sjældnere occipital arterie , op til 30% af tilfældene i regionen af den oftalmiske arterie og den posteriore ciliær arterie, i 10-15% af tilfældene påvirkes aortabuen og dens store grene). Følsom PET-undersøgelse kan afsløre subkliniske læsioner af vertebral arterie (op til 30 % af tilfældene), arterier i hånden (op til 80 % af tilfældene) og aorta (op til 50 % af tilfældene). Ætiologisk er der et T-lymfocyt-moduleret immunrespons i nærvær af en genetisk disposition (associering med HLA-DR4 eller DRB 1*04 alleler). Udløseren betragtes som sandsynlige infektioner, såsom varicella-zoster-virus (i biopsier op til 67% af tilfældene), Mycoplasma pneumoniae , parvovirus (B19) og klamydia samt borrelia ).
Epidemiologi
Forekomsten, afhængig af alderskategori, varierer fra 3,5 til 15-30/100.000 personer. i år. Kvinder rammes i gennemsnit 3 gange oftere end mænd. Der er en øget forekomst af sygdommen blandt pårørende. Derudover beskrives tilfælde af sæsonbestemt stigning i hyppigheden. Den gennemsnitlige debutalder er 70 år.
Symptomer
Symptomer på systemisk inflammation
- febril (feber) eller subfebrile temperaturer
- nattesved
- vægttab, tab af appetit
- generel sygelig tilstand
- træthed, sløvhed, depressive symptomer
Smerte symptomer
- temporal smerte (i 75% af tilfældene), sædvanligvis ensidig, sjældent bilateral; smerter er intense, kedelige eller stikkende, kan intensiveres om natten eller under hoste, dreje hovedet og fysisk anstrengelse
- smerter ved tryk på arteriekarret, delvis fortykkelse af karret (primært den overfladiske temporale arterie)
- smertefulde fornemmelser af hovedbunden, nogle gange nekrose af hovedbunden
- kæbe claudicatio (lit. "halthed") (i 30 % af tilfældene), dvs. pauser ved tygning for at undgå smerter i kæbemusklerne
- smertefuld claudicatio i de øvre ekstremiteter (arme) (med beskadigelse af aortabuen, ofte dog symptomatisk)
- symptomer på neuritis/neuropati i ekstremiteterne
Synsforstyrrelser og øjensymptomer
Symptomer på cerebral iskæmi
Reumatisk polymyalgi
- i 40 til 60 % af tilfældene er kæmpecellearteritis forbundet med polymyalgia rheumatica
- smerter i cervico-skulderregionen og lænden, mest om morgenen
- morgenstivhed, der varer længere end 45 minutter
Diagnostik
Diagnostiske kriterier
- over 50 år, primært kvinder
- ny lokaliseret hovedpine
- ømhed eller fortykkelse af den overfladiske temporale arterie (smerte ved palpation eller nedsat pulsation)
- erytrocytsedimentationshastighed lig med eller større end 50 mm/t
- patologiske ændringer i området af den overfladiske temporale arterie i biopsien
Hvis tre af de fem kriterier er opfyldt, er der stor chance for at diagnosticere kæmpecellearteritis (sensitivitet 93,5 %, specificitet 91,2 %).
Diagnostiske procedurer
- Klinisk undersøgelse : temporale arterier er fortykkede eller nodulære, smertefulde ved palpation, forlængede (dette kan også være arteriosklerotisk forlængelse); pulsering af de temporale arterier er fraværende eller vanskelig at opdage; hovedbunden er smertefuldt følsom (sjældent også i den occipitale region, men det kan også være et cervikalt syndrom); lokal rødme eller blåhed (cyanose) af huden; nedsat synsstyrke; mulig ptosis; svag eller manglende puls i arterierne i armene
- Laboratorieanalyse : øget erythrocytsedimentationshastighed (lig med eller større end 50 mm/t, gennemsnitsværdier på omkring 90 mm i den første time, men i 5% af tilfældene normale værdier på trods af aktiv inflammation ), forhøjet C-reaktivt protein (gennemsnitsværdierca. 9 mg/dl), forhøjet fibrinogen, normokrom normocytisk anæmi, trombocytose (over 400.000/µl), let forhøjede transaminaser og alkalisk fosfatase, forhøjede antiphospholipid-antistoffer, faktor VIII-antistoffer, og IL-6
- Ultralyd duplex scanning (ved en frekvens på 10 MHz): undersøgelse af den overfladiske temporale arterie på grund af dens segmentale læsion, påvisning af en hypoekkoisk glorie omkring blodkarret (halo), følsomhed 94 % og specificitet 81 %, påvist endda 2-3 uger efter start af kortikosteroidbehandling. Det er vigtigt at sikre sig før biopsi, at den temporale arterie ikke er et kar, der forsyner hjernen (i dette tilfælde findes retrograd blodgennemstrømning i de periorbitale kar på grund af stenose af den indre halspulsåre)
- Biopsi (overfladisk temporal arterie): primært hos patienter med en negativ ultralydsscanning, bør ikke forsinke påbegyndelse af medicinsk behandling, bør udføres inden for 3 dage efter påbegyndelse af en sådan behandling, hvis det er muligt, rimeligt inden for 2 uger efter diagnosen; man skal vælge den klinisk dominerende side og tage 1,5-2 cm lange sektioner af karret.
- Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) : søg efter asymptomatiske slagtilfælde. Påvisning ved MR-angiografi af ødematøse vægge af blodkar.
- Oftalmologisk undersøgelse , fundoskopi: bleghed og odematøs fortykkelse af synsnerven, delvist nethindemikroblødninger og mikroinfarkt (bomuldspletter)
Differentialdiagnose
Behandling
- Det anbefales at starte behandlingen umiddelbart efter, at den kliniske diagnose er stillet. Ved kæmpecellearteritis uden visuelle symptomer eller andre vaskulære komplikationer ordineres prednisolon 60-80 mg dagligt (svarende til 1 mg/kg kropsvægt/dag). Denne dosis tages indtil symptomlindring og normalisering af laboratorieparametre. I tilfælde af kæmpecellearteritis med visuelle symptomer eller vaskulære komplikationer ordineres intravenøs methylprednisolonbehandling fra 500 til 1000 mg / dag i 3 dage, efterfulgt af oral administration.
- Dosisreduktion: dets forudsætninger er fravær af sygdomsaktivitet, fravær af tilbagefald under dosisreduktion. Tag normalt 60 mg/dag i 1-2 uger, og reducer derefter dosis med 10 mg med det mål at nå 30 mg/dag efter 4 uger. Laboratorieanalyse (C-reaktivt protein og erytrocytsedimentationshastighed) udføres før hvert dosisreduktionstrin. Startende fra 30 mg/dag reduceres dosis i trin på 2,5 mg hver 2. uge til 15 mg/dag, fra 15 mg/d reduceres med 1 mg pr. måned.
- I tilfælde af klinisk og laboratorietilbagefald øges dosis igen til sidste effektive dosis + 10 mg.
- For at reducere dosis af kortikosteroider gives tocilizumab 162 mg subkutant ugentligt eller methotrexat 15-25 mg ugentligt (med folinsyre næste dag) eller (hvis intolerance over for methotrexat) azathioprin .
- Additiv behandling: acetylsalicylsyre 100 mg/dag, forebyggelse af knogleskørhed ( D-vitamin , f.eks. 20.000 U/uge), i fravær af nyresvigt, pamidronat 30 mg hver 3. måned, ved nyresvigt, ibandronat 2-3 mg hver 3. måned , forebyggelse af mavesår (f.eks. pantoprazol 40 mg/dag til kortikoiddoser større end 10 mg/dag)
- Regelmæssige undersøgelser og overvågning af sygdomsaktivitet er påkrævet (3, 6 og 9 uger efter diagnosen), laboratorieanalyse udføres indledningsvis ugentligt, startende med en dosis kortikoider på 30 mg/dag hver 4. uge, månedlig måling af blodtryk og blod sukkerkoncentration anbefales, samt kropsvægt. I begyndelsen af behandlingen og efter 2 år anbefales det at udføre osteodensitometri. Øjenlægen måler det intraokulære tryk hver 6. måned. Patienter rådes til at undgå brugen af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.
Noter
- ↑ Disease ontology database (engelsk) - 2016.
- ↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
Litteratur
- Gusev E. I., Burd G. S., Nikiforov A. S. Neurologiske symptomer, syndromer, symptomkomplekser og sygdomme. M.: Medicin, 1999. - S. 384.
- Differentialdiagnose af nervesygdomme: En vejledning til læger. Ed. G.A. Akimova og M.M. Odinoka. Ed. 2. rev. og yderligere St. Petersborg: Hippokrates, 2001. - S. 22.
- Skoromets A. A., Skoromets A. P., Skoromets T. A. Tropisk diagnose af sygdomme i nervesystemet: En vejledning til læger. 5. udg., stereotype. St. Petersborg: Polyteknisk Læreanstalt, 2007. - S. 240.
- Håndbog i neuropatologi. Ed. E. V. Schmidt. 2. udg., revideret. og yderligere M.: Medicin, 1981. - S. 49.
Links
- Ness, T.; Bley, T.A.; Schmidt, W.A.; Lamprecht, P. Diagnose und Therapie der Riesenzellarteriitis. Dtsch Arztebl Int 2013; 110(21): 376-86. [en]