Hæmoglobin A

Hæmoglobin A eller ΗbA er normalt voksenhæmoglobin .

Dette protein er en tetramer bestående af to par polypeptidkæder - monomerer : to monomerer af α-kæder og to monomerer af β-kæder (det såkaldte hæmoglobin A eller hæmoglobin α 2 β 2 ), eller to α monomerer og to δ - monomerer ( hæmoglobin Α2 eller hæmoglobin α2δ2 ) .

• Hæmoglobin A - HbA (α 2 β 2 )
• Hæmoglobin A 2  - HbA 2 (α 2 δ 2 )

I erytrocytterne hos en rask voksen er hæmoglobin A (α 2 β 2 ) den vigtigste hæmoglobinvariant og udgør normalt næsten 97 % af det totale hæmoglobin i erytrocytterne. De resterende ca. 3% er hæmoglobin Α2 ( α2δ2 ) . Mængden af ​​denne form for hæmoglobin stiger hos patienter med β -thalassæmi .

Hæmoglobin A ( engelsk  Voksen  - voksen) henviser til komplekse proteiner - kromoproteiner . Den består af protein- og ikke-proteindele. Proteindelen er repræsenteret af fire polypeptidkæder, som er identiske i par: 2α- og 2β-kæder. På grund af det faktum, at hæmoglobin A-kæderne ikke er de samme, tilhører det heterotetramere molekyler. Hver polypeptidkæde er forbundet med en ikke-proteindel, som er hæmen. Et hæmkompleks med en α- eller β-polypeptidkæde repræsenterer en underenhed eller protomer . Hele hæmoglobinmolekylet består således af 4 underenheder eller protomerer, der danner en oligomer .

Der er 574 aminosyrer i HbA-strukturen . Polypeptidkæderne af hæmoglobin er 80% spiraliseret, spiralerne er betegnet med bogstaver i det latinske alfabet fra A til H. Ikke-spiralformede sektioner er angivet med to bogstaver i det latinske alfabet, mellem spiralerne, som de er placeret i. Dette er nødvendigt for at indikere molekylære substitutioner, der fører til syntesen af ​​unormale hæmoglobiner.

Se også

• Hæmoglobin E
• Hæmoglobin F