Sharps syndrom

Sharps syndrom
ICD-11 4A43.3
ICD-10 M 35,1
MKB-10-KM M35.1
ICD-9 710,8
SygdommeDB 8312
eMedicin med/3417 
MeSH D008947

Sharp syndrom , eller blandet bindevævssygdom (forkortet engelsk  MCTD ), er en autoimmun sygdom , hvor kroppens forsvarssystem angriber sig selv. Syndromet blev først beskrevet i 1972. [en]

Nogle gange bruges et lighedstegn mellem Sharpes syndrom og udtrykket "udifferentieret bindevævssygdom", [2] men nogle kilder er stærkt imod sådanne udsagn om ækvivalens. [3]

Kliniske træk

Sharps syndrom kombinerer klinikken for systemisk sklerodermi , systemisk lupus erythematosus , myositis og reumatoid arthritis [4] (og ifølge nogle forfattere - polymyositis og dermatomyositis ) [5] , og er i dette tilfælde defineret som et krydssyndrom .

Sharpes syndrom forårsager normalt:

Diagnostik

  1. I blodprøven finder man forandringer, der er karakteristiske for reumatologiske sygdomme, der er en del af Sharpes syndrom.
  2. Karakteristiske ændringer i musklerne - myositis, ødelæggelse af muskelfibre.
  3. Den mest specifikke indikator er en høj titer af antistoffer mod U1-nRNP (ribonukleoprotein U1). [en]

Forecast

Prognosen for Sharpes syndrom er bedre end for andre autoimmune sygdomme. Dette skyldes sjældne nyreskader og en god respons på kortikosteroidbehandling .

Noter

  1. ↑ 1 2 Sharpes syndrom . Dato for adgang: 18. juli 2012. Arkiveret fra originalen 16. juli 2012.
  2. ↑ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatologi: 2-  bindssæt (ubestemt) . —St. Louis: Mosby, 2007. - ISBN 1-4160-2999-0 .
  3. ↑ John Stone. Perler og myter i reumatologi  (ubestemt) . - Springer, 2009. - S. 169 -. - ISBN 978-1-84800-933-2 .
  4. ↑ "blandet bindevævssygdom"  (utilgængeligt link) i Dorlands medicinske ordbog
  5. ↑ Blandet bindevævssygdom (MCTD): Autoimmune lidelser i bindevæv: Merck Manual Home Health Handbook . Arkiveret fra originalen den 29. september 2012.