Progressiv lammelse
Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den
version , der blev gennemgået den 3. august 2022; verifikation kræver
1 redigering .
Progressiv lammelse , paralytisk demens , paralytisk demens eller Bayles sygdom er en psykoorganisk sygdom af syfilitisk oprindelse, karakteriseret ved en progressiv forstyrrelse af mental aktivitet med dannelse af en vedvarende defekt op til demens i kombination med neurologiske og somatiske lidelser. Det blev første gang beskrevet af den franske psykiater A. L. Bayle i 1822 [1] :26 . Udtrykket "progressiv lammelse" blev opfundet af Delane . For første gang blev muligheden for en syfilitisk læsion af meninges og hjernesubstans afsløret af Lalleman i 1834 under obduktionen af en patient, der døde af syfilis. Et bevis på sygdommens syfilitiske karakter var opdagelsen af treponema pallidum i hjernebarken hos patienter med progressiv lammelse af Pyatnitsky i 1911 og af en amerikansk videnskabsmand af japansk oprindelse H. Noguchi i 1913. Progressiv lammelse opstår med en maksimal forekomst på 10-12 år efter infektion hos 1-5% af patienter med syfilis [1] :398 , derfor i voksenalderen (30-50 år) ≈ dobbelt så ofte hos mænd, og er mere ondartet end hjernesyfilis, der fører til alvorlige irreversible konsekvenser.
Ved neurosyfilis skelnes progressiv lammelse (med primær skade på hjernen) og syfilis i hjernen (med primær skade på hjernens kar og membraner) som separate nosologiske former [1] :394 . Progressiv lammelse og syfilis af hjernen adskiller sig i det kliniske billede, i tidspunktet for sygdommens begyndelse, såvel som i arten og lokaliseringen af den patologiske proces [1] :394 .
Før brugen af penicillin udgjorde patienter med progressiv lammelse 5 til 10 % af alle patienter på psykiatriske hospitaler, og malariabehandling var den eneste terapeutisk effektive behandling . For udviklingen af denne terapi modtog Wagner-Jauregg Nobelprisen i fysiologi eller medicin i 1927 [2] [3] .
Stadier af progressiv lammelse
Under progressiv lammelse skelnes der mellem tre stadier: den indledende fase, udviklingsstadiet af sygdommen og stadiet af demens.
Den indledende fase , som med syfilis i hjernen, kaldes den neurasteniske fase eller forstadiet , og er karakteriseret ved træthed og udmattelse, generel muskelsvaghed, øget irritabilitet efterfulgt af apati. Over tid fremstår personlighedsændringer mere tydelige med tab af etiske adfærdsnormer, der er iboende hos patienten, takt, en følelse af skam går tabt, kritik af ens adfærd aftager. Denne periode inkluderer en stigning i søvnighed i dagtimerne og forekomsten af søvnløshed om natten; patienter mister deres appetit eller har overdreven glubskhed. På baggrund af tegn på neurasteni findes også de mest typiske symptomer på progressiv lammelse - tab af bekymring for familien, forsvinden af følsomhed over for kære, ekstravagance, sjuskhed, tab af beskedenhed, ufrivillig, upassende brug af obskøne, kyniske, obskøne tilkendegivelser med et fuldstændigt tab af kritik. Efterfølgende slutter og øges letargi, ligegyldighed over for miljøet med svaghjertethed, sentimentalitet, passivitet hurtigt (der var et synspunkt om, at alle disse lidelser er forbundet med affektive lidelser). I fremtiden stiger faldet i arbejdsevnen: Patienter i deres sædvanlige arbejde begynder at begå grove fejl, som til sidst ophører med at blive bemærket på grund af tab af opmærksomhed og kritik.
I neurostatus på dette stadie findes forbigående uregelmæssighed af pupillerne, pareser i øjenmusklerne, tremor, ujævne senereflekser, ukoordinering af bevægelser og usikkerhed om gang. Talen bliver ensformig, bremset eller tværtimod urimeligt forhastet.
I blodet er Wasserman-reaktionen ofte svagt positiv eller negativ. Ved undersøgelse af CSF er reaktionerne fra Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey skarpt positive, cytose (20-30 celler) og en stigning i proteinindhold påvises. RIT og RIF i alle fortyndinger er skarpt positive.
I storhedstiderne - i anden fase af sygdommen - sammen med stigende demens, hukommelsestab og svaghed i tankeprocessen opstår vrangforestillinger , en stigning i humøret med grov seksuel promiskuitet. Der er ingen kritik af tilstanden hos sådanne patienter, og anosognosi observeres . Nogle gange udvikler depression sig med selvmordstendenser, nihilistiske vrangforestillinger.
På det sidste (tredje) stadie, også kaldet det marantiske stadie , er der en total nedbrydning af mental aktivitet, fuldstændig hjælpeløshed og fysisk sindssyge [1] :398 .
Former for progressiv lammelse
Hver af dem er kendetegnet ved overvægten i det kliniske billede af visse lidelser fra dem, der er beskrevet ovenfor. Mange former for progressiv lammelse er faser i udviklingen af sygdommen, der samtidig afspejler dybden af skaden på mental aktivitet på et givet tidspunkt af sygdomsprocessen og indikerer tempoet i dens udvikling.
- Den simple, eller demens, form tegner sig for op til 70% af tilfældene af progressiv lammelse i øjeblikket. Det er kendetegnet ved en gradvis stigning i paralytisk demens med skødesløshed, tab af takt og højere etiske standarder for adfærd, kritik, ligegyldighed og ligegyldighed over for omgivelserne, hukommelsestab, tegn på mental mangel vises. At lære nye færdigheder bliver umuligt. Disse krænkelser vises på baggrund af fuldstændig ligegyldighed eller selvtilfreds holdning til miljøet og latterlige handlinger. Patienten køber fire paraplyer på én gang, navigerer ikke i sin by. Patienten medbringer to kilo cigaretskod i sine lommer. En anden patient, en kok, hælder petroleum i salaten, tilføjer sukker til suppen. Nogle gange er der en lille ophidselse. Patienter står op om natten, starter absurde gåture, tillader hedonistiske udskejelser, uden at være opmærksomme på traditioner og skikke. Faglige kompetencer i denne form bevares dog i relativt lang tid. Senere opstår svimmelhed, besvimelse, apoplektiforme og epileptiforme epileptiske anfald. Apolectiforme anfald er ledsaget af udviklingen af mono- og hemiparese, taleforstyrrelser; epileptiforme er kendetegnet ved abort og ligner ofte Jacksonian. Over tid mister patienten evnen til at forstå de enkleste ting, glemmer aktuelle begivenheder.
- Stationær lammelse er karakteriseret ved et langsomt forløb med remissioner, som normalt opstår med rettidig terapi.
- Den ekspansive (maniske) form betragtes som en klassiker. Det er kendetegnet ved en kraftig stigning i humøret med fremkomsten af latterlige vrangforestillinger om storhed på baggrund af total demens . Især hævder patienter, at de er galaksens herskere, stratosfærens herskere, at de har millioner af rigdomme, tusindvis af stuer og biler, hvilket ikke forhindrer dem i at "skyde" cigaretter fra deres naboer i afdelingen . På baggrund af en euforisk stemning kan de af og til opleve kortvarige vredesudbrud, efterfulgt af "kongelig" selvtilfredshed. Adfærd bliver utilstrækkelig til situationen, når patienter begår useriøse, ofte latterlige handlinger; vise en forkærlighed for tvetydige flade vittigheder. Ikke kun læger, men også dem omkring patienten er ramt af selvtilfredshed, eufori , skødesløshed, uberettiget glæde, normalt ledsaget af et absurd delirium af storhed og rigdom (i første omgang kan det være ustabilt). Klinikken for ekspansiv lammelse er så karakteristisk, at det i samfundet var sædvanligt at korrelere storhedens vrangforestillinger med globale konstruktioner - megalomani - specifikt med progressiv lammelse. "Hør, Garin, havde du syfilis?" - Shelga spørger ingeniør Garin, som beskriver for ham sine storladne planer i romanen "The Hyperboloid of Engineer Garin " af A. Tolstoy. Den syge Guy de Maupassant, der allerede var på grænsen til fattigdom, hævdede, at han havde modtaget en arv fra Rothschilds, at han var den rigeste mand i verden, samtidig ikke flov over at bede om mad. Som E. Bleuler skriver , "... patienten er ikke bare Gud, han er den øverste gud, skibe, hver på størrelse med Genèvesøen, bringer ham tusinder af millioner af diamanter fra Indien ... han opfinder en cykel, hvorpå du kan gå jorden rundt på tre minutter."
- I den depressive form er der et fald i baggrunden for humør, tårefuldhed, hypokondriske udsagn, latterlige vrangforestillinger om selvanklager, også af megaskala. Patienter anklager sig selv for ugerninger, der fører til Jordens død, hele universet. Nogle gange skelnes en depressiv-hypokondrisk form med en overvægt af hypokondrisk delirium med Cotards syndrom på baggrund af lavt humør med tårefuldhed. Depression, længsel kan føre patienten til selvmord.
- Den cirkulære form kombinerer de to foregående og manifesteres af en ændring i maniske og depressive tilstande. I manier tiltrækker sløvhed med et euforisk skær og inaktivitet opmærksomhed, i depressioner - en dyster stemning, der giver plads til dysfori. Betragtes som karakteristisk for cyclothymics .
- Den agiterede form er karakteriseret ved en udtalt motorisk excitation med tendens til destruktive tendenser, aggression, syns- og hørehallucinationer og illusioner. Talen er usammenhængende, bevidstheden er formørket som tusmørke. Patienter skriger, brækker ting, vifter med armene, hopper, klæder sig af, udtaler kyniske sætninger. Senere slutter krampebevægelser, gnidslen af tænder og efterfølgende dødbringende hænder sammen. Med denne form opstår udmattelse inden for et par uger, med det næste angreb opstår døden. I mindre alvorlige tilfælde varer sygdommen i denne form i måneder.
- Den galopperende form er karakteriseret ved et ekstremt ugunstigt hurtigt forløb og ledsages af en udtalt motorisk excitation, usammenhængende delirium, epileptiforme eller mindre almindeligt apoplektiforme anfald, autonome og trofiske lidelser, stigende udmattelse og død. Med overvægten af anfald skelnes undertiden epileptiform lammelse, som også som regel forløber ugunstigt. "En respektabel bager på omkring 52 år er noget useriøs, han mistede en anstændig formue på spekulationer og opfindelser. En dag blev han pludselig urolig, begyndte at stikke af hjemmefra, skønt han hver gang fandt en eller anden grund hertil – han ville ikke varme sit komfur mere osv. Nogle måneder senere indfandt sig pludselig et hallucinatorisk anfald; stemmer beordret til at klæde sig nøgen af, kun spise tre mundfulde, skære tre fingre af. I klinikken gør han det modsatte, hælder suppe fra en skål ned i en kumme og fra en kumme i en skål, indtil alt falder på gulvet; banker på døre dag og nat, river ting i stykker, hopper, forsøger at slå personalet, genkender ikke omgivelserne. Det er umuligt at fange hans opmærksomhed. Talen er fuldstændig forvirret. Derudover har patienten neurologiske symptomer på progressiv lammelse. Efter 8 dage er patienten fuldstændig afmagret og kan holdes i sengen (først med sovemedicin), selvom han stadig er nervøs. Så bliver bevægelserne magtesløse og uberegnelige; efter 8 dage dør han af udmattelse. (ifølge E. Bleuler) Formdata[ hvad? ] er mere karakteristiske, hovedsageligt for personer i en ophidset cirkel.
- Den hallucinatoriske-paranoide form består af sande og (flere) pseudohallucinationer , dårligt systematiserede latterlige forfølgelsesideer - forfølgelse, indflydelse; katatoniske lidelser. Forekommer hos personer med skizoide træk.
- Den katatoniske form er karakteriseret ved udviklingen af en katatonisk stupor eller excitation. Prognostisk ugunstig.
- Senil progressiv lammelse udvikler sig hos personer over 60 år og er karakteriseret ved en lang (op til 40 år) latent periode. Sygdomsbilledet i disse tilfælde er ret svært at skelne fra senil demens. Måske udviklingen af Korsakovs syndrom med stigende hukommelsesforstyrrelser, konfabulationer og storhedsvrangforestillinger.
- I tilfælde, hvor fokale symptomer dominerer, karakteristisk for den overvejende lokalisering af processen i de bageste dele af hjernen - apraksi, agnosi og andre lignende symptomer med langsom progression af demens - er Lissauers lammelse isoleret .
- Ved medfødt syfilis kan der udvikles infantil og juvenil lammelse. Det er ofte forudgået af fænomener af mental retardering, senere ekspansiv delirium af infantil indhold slutter sig. Tilstedeværelsen af somatiske tegn patognomoniske for Lues congenita er karakteristisk - sabelformede skinneben, luetisk aortitis, Hutchinsons triade, herunder parenkymal keratitis, labyrintitis med døvhed, og Hutchinsons tænder - centrale øvre fortænder, med form som en tønde, indsnævret mod snittet kant, med sin karakteristiske konkavitet og let indadvendt .
- Taboparalyse er en kombination af progressiv lammelse med tabes dorsalis . I dette tilfælde, ud over de symptomer, der er forbundet med progressiv lammelse, udvikler tabes-symptomer - fuldstændig forsvinden af knæ- og akillesreflekser, nedsat følsomhed osv. Depression med nihilistisk delirium, der når graden af Cotards syndrom , er mindre almindeligt . Forstyrrelsen af patientens gang, karakteristisk for tabes, tiltrækker opmærksomhed: først bliver den akavet, senere løs og ustabil. Tabetiske vegetative-somatiske lidelser, perifere trofiske lidelser udvikler sig: nogle patienter taber sig, andre tager på i vægt, hævelser i ansigtet vises, hudturgor ændringer; på denne baggrund udvikles der let forskellige interkurrente sygdomme. Der opstår komplikationer: bylder, bylder, øget skrøbelighed af knogler osv. Under en hardwareundersøgelse afsløres dystrofiske ændringer i alle indre organer med multipel organsvigt. Blod CSR i disse tilfælde er altid positiv. I cerebrospinalvæsken er Wassermann-reaktionen og andre serologiske reaktioner skarpt positive, Lange-reaktionen er af den paralytiske type (665543210).
- Stadiet af demens (demens) er karakteriseret ved udtalt demens med et fald i kritik, en svækkelse af dømmekraft og tilstedeværelsen af absurde konklusioner, kombineret med eufori, som nogle gange giver plads til apati og derefter konstant spontanitet. Patienter mister fuldstændig interessen for miljøet, kan ikke tjene sig selv, svarer ikke på spørgsmål. I sjældne (i øjeblikket) tilfælde udvikles sindssyge med forstyrrelser i synkehandlingen, ufrivillig vandladning og afføring.
Neurologiske symptomer
Psykiske lidelser i progressiv lammelse er ledsaget af flere neurologiske symptomer. Et af de tidlige tegn er pupilsymptomer: vedvarende anisocoria med miose og pupildeformitet i kombination med Argyle Robertsons symptom - en svækkelse eller fravær af fotoreaktion, mens en reaktion på akkommodation og konvergens opretholdes, patognomonisk for CNS luetisk læsion . Et vigtigt tegn er dysartri: patienten er ikke i stand til klart at formulere individuelle sætninger; under udtalen af ord synes han at snuble over stavelser. Ud over dysartri forekommer logokloni. Det er karakteriseret ved den gentagne gentagelse af den sidste stavelse i et ord, for eksempel "mone-ta-ta-ta-ta". Bilateral parese af ansigtsnerven observeres ofte. I dette tilfælde er patientens ansigt maske-lignende med et trægt og meningsløst udtryk, subtile mimiske bevægelser forsvinder helt. Tale er nasal på grund af lammelse af den bløde gane. Tungen vises usikkert, trækninger af individuelle muskelbundter er mærkbare på den. Gradvist øges dysartri, talen bliver mere og mere sløret, sløret og derefter sløret. Håndskrift er også forstyrret: når du skriver, bliver linjerne ujævne (de flyver op, falder derefter ned), der er udeladelser af bogstaver. Bogstaverne i sig selv er ikke de samme, med hjørner i stedet for afrundinger, de springes over eller gentages uhensigtsmæssigt.
Trofismen af vævene hos patienter med progressiv lammelse er også forstyrret. De har øget knogleskørhed, hårtab, hævelse og dannelse af trofiske sår. På trods af overdreven appetit er der en skarp progressiv udmattelse af patienter.
En neurologisk undersøgelse afslører de samme lidelser på demensstadiet som i sygdommens storhedstid, dog er de mærkbart mere alvorlige, anfald forekommer meget oftere, slagtilfælde udvikler sig, efterfulgt af vedvarende pareser , paraplegi , afasi og apraksi, som ofte fører til til døden. I den somatiske status henledes opmærksomheden på et kraftigt vægttab, talrige trofiske sår, knogleskørhed, blærelammelse , liggesår .
Årsager til forestående død
Dødsårsagerne er interkurrente sygdomme ( lungebetændelse , sepsis ) eller syfilitisk skade på vitale organer (ruptur af en aortaaneurisme, hjerneblødning osv.).
Behandling
Siden 1940'erne har hovedbehandlingen af progressiv lammelse været penicillinbehandling [4] . I 50% af tilfældene udvikler der sig kvalitative remissioner , dog kan patienter opleve kroniske ekspansive tilstande, stationære demenssygdomme og psykotiske varianter af defekten [4] . Ved intolerance over for penicillin anvendes erythromycin i kombination med kurer med biyoquinol eller bismoverol [4] .
Noter
- ↑ 1 2 3 4 5 N. M. Zharikov, L. G. Ursova, D. F. Khritinin. Psykiatri: Lærebog. — M .: Medicin , 1898. — 496 sid. — ISBN 5-225-00278-1 .
- ↑ Nobelprisen i fysiologi eller medicin 1927. Julius Wagner-Jauregg . Hentet 6. februar 2015. Arkiveret fra originalen 19. februar 2007. (ubestemt)
- ↑ M Whitrow. Wagner-Jauregg og feberterapi Arkiveret 30. december 2021 på Wayback Machine . Med Hist. juli 1990; 34(3): 294-310.
- ↑ 1 2 3 B. D. Tsygankov, S. A. Ovsyannikov. Psykiatri: en vejledning for læger. - M. : GEOTAR-Media, 2011. - S. 386.