Dupuytrens kontraktur

Dupuytrens kontraktur er  en fleksionskontraktur af fingrene som følge af fibrøs degeneration af palmar aponeurosis. Fingrene er bøjet mod håndfladen, og deres fulde forlængelse er umulig. Det er en arvelig proliferativ bindevævssygdom , der involverer palmar fascia [1] . Sygdommen er opkaldt efter Guillaume Dupuytren , kirurgen, der lavede en detaljeret beskrivelse af hendes kirurgiske behandling.

Med Dupuytrens kontraktur ordineres procedurer for at hjælpe med at rette fingrene, men dette helbreder ikke den underliggende sygdom. Den patologiske proces dukker op igen eller spreder sig til andre fingre.

Ifølge en undersøgelse er ringfingeren oftest ramt , efterfulgt af lang- og lillefingeren. Tommel- og pegefinger påvirkes sjældent. Dupuytrens kontraktur forløber langsomt og er i nogle tilfælde ledsaget af smertefulde fornemmelser og kløe. Hos patienter med denne sygdom bliver palmar fascia tykkere og forkortede, hvilket resulterer i seneskade og subkutan bånddannelse. Det danner hyperplastisk bindevæv.

Prævalens

Sygdommen rammer hovedsageligt personer over 40 år. I denne alder diagnosticeres sygdommen oftere hos mænd end hos kvinder. For patienter ældre end 80 år er en ligelig kønsfordeling typisk.

Ætiologi

Ætiologien til Dupuytrens kontraktur er endnu ikke fuldt ud klarlagt. Der er flere teorier om oprindelsen af ​​denne sygdom. Tilhængere af den traumatiske teori anså årsagen til udviklingen af ​​Dupuytrens kontraktur for at være en kronisk eller akut skade på palmar aponeurosis. Dupuytren skrev selv, at denne sygdom opstår hos dem "der er tvunget til at klemme omdrejningspunktet i hånden i lang tid." [2] I dette tilfælde tages mekanisk skade som en udløser. De resulterende forstyrrelser i lokal vævsernæring skaber betingelser for destruktive ændringer og sekundær omstrukturering af bindevævet. En række forfattere afviser den rolle, som arbejdsskader og tungt fysisk arbejde spiller i begyndelsen af ​​sygdommen. Fortalere for den neurogene teori associerede udviklingen af ​​Dupuytrens kontraktur med patologien i det perifere nervesystem, især med ulnar neuritis, såvel som med patologien af ​​den cervikale rygsøjle. Yderligere undersøgelser fandt dog ikke bekræftelse af denne teori. Flere teorier har været populære i nyere litteratur. Så B. Jemec et al. (1999) foreslår den tumorlignende natur af Dupuytrens kontraktur, hvilket afslører øget ekspression af C-myc-onkogenet, der er ansvarlig for udviklingen af ​​fibrosarkom i cellekulturprøver fra patienter med Dupuytrens kontraktur. Den mest sandsynlige arvelige disposition for denne sygdom, som det fremgår af arten af ​​fordelingen blandt personer af den kaukasiske race, den fremherskende læsion af mænd og hyppig familiefordeling med arv gennem den mandlige linje.

Tegn og symptomer

I de tidlige stadier viser Dupuytrens kontraktur sig normalt som en klump eller knude i din håndflade. Bulerne kan både give smerter og ikke give ubehag. Efterhånden som sygdommen skrider frem, falder bevægelsesområdet for de berørte fingre. Det tidligste tegn på kontraktur er rynker på håndfladehuden. Det forekommer over senerne i fingrenes bøjemuskler i området af de metacarpophalangeale led. Som regel giver snore eller kontrakturer ikke ubehag. I sjældne tilfælde opstår seneskedehindebetændelse , som er ledsaget af smerte. Oftest rammer sygdommen ringfingeren. Tommel- og pegefingre påvirkes meget sjældnere. Ud over håndfladen strækker den patologiske proces sig til fingrenes hovedfalanger, efterfulgt af udviklingen af ​​artrogene forandringer i de metacarpophalangeale led [3] . Dupuytrens kontraktur er karakteriseret ved unormal fortykkelse af palmar fascia, hvilket kan føre til skæve fingre og nedsat funktion. Hovedformålet med palmar fascia er at øge gribekraften. Med tiden reducerer Dupuytrens kontraktur således patienters evne til at holde på genstande. Patienter klager sjældent over kløe eller ubehag, når de strammer. Normalt består palmar fascia af type I kollagen , men hos berørte individer erstattes den af ​​type III kollagen, som er meget tykkere.

Komplikationer

Mennesker med en alvorlig patologisk proces danner ofte knuder på ryggen af ​​de proksimale interphalangeale led (de såkaldte "Harrods puder") og bump på fodbuen (plantar fibromatose eller Ledderhoses sygdom). I vanskelige tilfælde kan der dannes bump i det område, hvor håndfladen passerer ind i håndleddet. Alvorlig Dupuytrens kontraktur kan være forbundet med periarthritis i skulderbladet (et andet navn er adhæsive capsulitis i skulderen), med Peyronies sygdom , såvel som med en øget risiko for at udvikle visse typer kræft og truslen om tidligere død. Der er dog behov for mere forskning for at etablere en sammenhæng mellem disse sygdomme.

Behandling

Behandling gives, når den såkaldte "bordpladetest" viser et positivt resultat. Under undersøgelsen lægger patienten sin hånd på bordet. Hvis fingrene og håndfladen rører dens overflade og er i samme plan, betragtes testen som negativ. Hvis der dannes et mellemrum, der kan sammenlignes med diameteren af ​​en kuglepen , mellem bordet og penslen , anses testen for at være positiv. I dette tilfælde kan patienten blive vist kirurgi eller ordineret konservativ behandling. Derudover er et tegn på sygdommen stive og stive led i fingrene [3] . Behandlingen omfatter flere forskellige regimer. I nogle tilfælde kan et andet kursus være påkrævet.

Strålebehandling

Strålebehandling menes at være effektiv til at forhindre sygdomsprogression i de tidlige stadier. En sådan behandling er ordineret, hvis manifestationerne af sygdommen er milde. Til dette bruges røntgenstråling , og for nylig er elektronstrålestråling også blevet brugt.

Kirurgisk behandling

Selektiv fasciektomi

Selektiv fasciektomi er den hyppigst udførte operation [4] . I sin proces fjernes det patologiske væv. Under proceduren er patienten under lokal eller generel anæstesi . En tourniquet begrænser blodgennemstrømningen til lemmen. Et Z-formet snit laves normalt i huden, men et direkte snit er også blevet beskrevet for at reducere skader på de neurovaskulære bundter. Som en mulighed kan metoden med plastik med modtrekanter bruges. En omfattende excision af de cicatricial-modificerede områder af palmar aponeurosis udføres. Det skal være meget nøjagtigt for at påvirke de neurovaskulære bundter minimalt. Efter at vævet er fjernet, lukker kirurgen snittet. I tilfælde af hudmangel efterlades den tværgående del af det Z-formede snit åben. Suturene fjernes 10 dage efter operationen [5] . Efter operationen skal du have en trykbind på armen i en uge. Patienter begynder at bøje og løsne fingrene, så snart anæstesien ophører med at virke. Cirka 6 uger efter operationen vil patienterne være i stand til at bruge deres arm fuldt ud. Efter selektiv fasciektomi er gentagelsesraten i gennemsnit 39 % [4] . Det tager normalt omkring 4 år fra operationstidspunktet.

Selektiv fasciektomi uden generel anæstesi

Tre verdenskendte centre har offentliggjort resultater af selektiv fasciektomi under lokalbedøvelse med epinephrin , men uden en tourniquet. I 2005 beskrev Dr. Denkler denne teknik med henvisning til den vellykkede erfaring med 60 operationer. Hans udtalelse modbeviste den konventionelle visdom om, at adrenalin ikke kan bruges til fingeroperationer, og at fasciektomi for Dupuytrens kontraktur ikke kan udføres under lokalbedøvelse uden en tourniquet. I 2009 gennemførte den canadiske kirurg Lalonde også en undersøgelse, der sammenlignede resultaterne af operationer i mange medicinske centre. Han beskrev 111 tilfælde, hvor operation blev udført under generel eller lokal anæstesi med tilsvarende resultater. I 2012 blev håndkirurgerne i verdenssamfundet "Bismil et al." udarbejdede det første storstilede studie, som omfattede 270 tilfælde af selektiv fasciektomi uden generel anæstesi. Deres operation, kaldet "One Stop Wide Awake" (OSWA), varer 30 til 45 minutter. Det udføres under lokalbedøvelse. Under interventionen blev patienterne undervist i øvelser med et vist bevægelsesområde. Kirurgen brugte disse oplysninger til at optimere operationen. Accelereret rehabilitering vil give dig mulighed for at opgive skinnen. En speciel bandage, der ligner en modificeret boksehandske, hjælper med at forhindre betydelige postoperative hæmatomer . Kirurgi uden tourniquet er den eneste behagelige mulighed for en vågen patient. Denne metode er dog ikke inkluderet i praksis hos de fleste håndkirurger. Siden 2014 har Dr. Robbins i Australien, Dr. Denkler i USA, Dr. Lalonde i Canada og Dr. Bismil i Storbritannien mestret denne teknik. Det største antal af sådanne operationer er beskrevet af Robbins. I deres proces blev blandt andet brugt plastikmetoden med modsatte trekanter, ligesom der blev lavet direkte hudsnit, hvilket gjorde det muligt at skade de neurovaskulære bundter mindre.

Dermofasciectomy

Dermofasciectomy er et kirurgisk indgreb, der normalt ordineres i tilfælde af gentagne kliniske manifestationer af sygdommen. Denne operation udføres også hos patienter med høj risiko for tilbagefald. Som ved selektiv fasciektomi fjerner dermofasciektomi tråde af den ændrede palmar aponeurose. Derudover udføres excision af huden. Dette område lukkes derefter med en hudautograft. Hertil anvendes en fuldtykkelsesklap, som tages fra ydersiden af ​​albuen eller fra skulderens inderside [5] . Graftet sys til huden omkring såret. På det opererede område lægges en bandage, som skal bæres i en uge. Hånden er i en slynge. Derefter fjernes bandagen, og du kan begynde forsigtigt at udvikle dine fingre og gradvist udvide øvelsernes amplitude. Efter denne intervention reduceres sandsynligheden for tilbagefald af sygdommen, men hyppigheden af ​​reoperationer og komplikationer øges.

Segmentel fasciektomi

En segmental fasciektomi involverer at afskære en del (eller dele) af det forkortede bånd, så det ikke længere bøjer fingeren. Det er mindre invasivt end selektiv fasciektomi, fordi ikke alt det berørte væv fjernes, og hudsnittene er mindre. Patienten er under regional anæstesi. Der anvendes en kirurgisk tourniquet. Huden åbnes over det syge væv med små buede snit. Om nødvendigt laves der også snit i fingrene [5] .

Minimalt invasive indgreb

Perkutan nåle fasciotomi er en minimalt invasiv teknik, hvor spændinger udløses ved manipulation med en lille nål. Ledningen er opdelt i det maksimalt mulige antal segmenter. Det afhænger af dens placering og sværhedsgraden af ​​sygdommen. Kirurgen bruger en 25 gauge nål monteret på en 10 ml sprøjte. Efter indgrebet kan snoren rives af ved at strække fingrene fremad. Det er indiceret at bære bandage i 24 timer. Efter en dag kan patienten bruge sine hænder som normalt. Pålæggelse af en gipsskinne er ikke påkrævet, fysioterapi er heller ikke ordineret. Fordelen ved perkutan nåle fasciotomi er minimal intervention uden et snit. Operationen udføres i lokalbedøvelse og giver dig mulighed for hurtigt at vende tilbage til det normale liv uden behov for genoptræning. Men i sidste ende er dannelsen af ​​noder mulig. Ifølge resultaterne af undersøgelser påvirkes de metacarpophalangeale led i den postoperative periode i højere grad end de interphalangeale. Perkutan nåle fasciotomi kan udføres på stærkt bøjede fingre, hvilket er typisk for stadium IV sygdom, og ikke kun i dens indledende fase. En undersøgelse udført i 2003 viste, at efter 5 år opstår tilbagefald af sygdommen i 85 % af tilfældene [4] .

Ikke-kirurgiske metoder

Kollagenase-injektioner

Clostridium histolyticum collagenase er et farmaceutisk lægemiddel, der anvendes til behandling af Dupuytrens kontraktur. Båndene løsnes ved at indsprøjte små mængder af enzymet collagenase, som nedbryder peptidbindingerne i kollagen [6] . Der er gennemført undersøgelser, hvor patienter, der er blevet behandlet med lægemidlet, deltog. I et tilfælde blev det fundet, at recidivraten var 67 % for de metacarpophalangeale led og 100 % for de proksimale interfalangeale led [4] . I et andet tilfælde blev gentagne kliniske manifestationer af sygdommen diagnosticeret efter 4 år i et forhold på 35 % og 62 % [4] .

Alternativ medicin

Flere alternative behandlingsformer er blevet undersøgt, såsom vitamin E -terapi, for eksempel . Undersøgelserne blev udført uden deltagelse af kontrolgrupper. De fleste læger er skeptiske over for disse behandlinger. Ingen af ​​disse metoder stopper sygdomsforløbet og helbreder ikke patienten for evigt.

Forecast

Dupuytrens kontraktur har en høj gentagelsesrate . Situationen bliver mere kompliceret, når patienten får konstateret den såkaldte Dupuytrens diatese. Udtrykket "diatese" henviser til nogle af tegnene på sygdommen og angiver dens særligt alvorlige forløb.

Postoperativ pleje

Postoperativ pleje omfatter immobilisering af hånden med en skinne og administration af medicin . Et sæt øvelser er ordineret, som har til formål at forhindre ledstivhed. Ud over træningsterapi og strækøvelser i håndfladen, anbefaler mange kirurger brugen af ​​statiske eller dynamiske skinner i den postoperative periode for at opretholde fingermobilitet [7] .

Noter

1. ↑ Shinkarenko I. N. Dupuytrens kontraktur // Big Medical Encyclopedia  : i 30 bind  / kap. udg. B.V. Petrovsky . - 3. udg. - M .  : Soviet Encyclopedia , 1977. - T. 7: Dehydraser - Dyadkovsky. - S. 540-542. — 548 s. : syg.
2. ↑ Dupuitren, G. Retraction permanente des doigts, par suite d'une affection de l'aponevrose palmair. Lecons orales de Сliniqe Сhirurgieale / G. Dupuitren // Faties a L'Hotel-Dieu de Paris. - 1832. - V. 1. - R. 2 - 24.
3. ↑ 1 2 Behandling af patienter med Dupuytrens kontraktur (kliniske anbefalinger) - "Nizhny Novgorod Research Institute of Traumatology and Orthopetics", A. V. Novikov, S. V. Petrov. Nizhny Novgorod, 2013
4. ↑ 1 2 3 4 5 "Oversigt over resultater i behandlingen af ​​Dupuytrens kontraktur med fasciotomi, aponeurotomi og kollagenase-injektioner" - Neal C. Chen, Ramesh C. Srinivasan, Melissa J. Shauver, Kevin C. Chung, American Association for Hand Operation 1. marts 2011 (ikke tilgængeligt link) . Hentet 6. april 2017. Arkiveret fra originalen 6. april 2017. (ubestemt) 
5. ↑ 1 2 3 "Kompleks kirurgisk behandling af Dupuytrens kontraktur" Sivakon S.V. "Annals of Surgery" nr. 1 2005 s. 63-71 UDC 616.757.7-007.681-089
6. ↑ "Collalizin-injektioner som alternativ til kirurgisk behandling af Dupuytrens kontraktur" Tidsskrift "Praktisk medicin" nr. 4-1 / 2015 UDC: 616.757.7-007.681-08
7. ↑ Berger A., ​​​​Delbruck A., Brenner P., Hinzmann R. Dupuytrens sygdom: patobiokemi og klinisk behandling. Springer-Velard. — Berlin Heidelberg. — 1994.-220p

Ordbøger og encyklopædier	Flot dansk Britannica (online)
I bibliografiske kataloger	BNF : 12002249t GND : 4150874-9 J9U : 987007565354605171 LCCN : sh85040014 NKC : ph138914