Hæmolytisk anæmi

Hæmolytisk anæmi ( lat.  anemia haemolytica fra andet græsk αἷμα  "blod" + λύσις  "destruktion, opløsning" + anæmi ) er en gruppebetegnelse for sjældne sygdomme, hvis fælles træk er øget ødelæggelse af røde blodlegemer , der på den ene forårsager hånd, anæmi og øget dannelsen af ​​erytrocyt-henfaldsprodukter, på den anden side - reaktivt forbedret erythropoiesis .

Kliniske manifestationer

En stigning i nedbrydningsprodukter af erytrocytter manifesteres klinisk ved citronfarvet gulsot , en stigning i indholdet af indirekte bilirubin ( hyperbilirubinæmi ) og serumjern i blodet, pleiokromi af galde og fæces og urobilinuri .

Ved intravaskulær hæmolyse opstår der desuden hyperhæmoglobinæmi , hæmoglobinuri og hæmosiderinuri .

En stigning i erytropoiese er angivet ved retikulocytose og polychromatophilia i det perifere blod, erythronormoblastose i knoglemarven .

Klassifikation af hæmolytisk anæmi

De mest almindelige former for hæmolytisk anæmi er:

1. Arvelige (medfødte) former for hæmolytisk anæmi:
   1. Membranopatier af erytrocytter (krænkelse af strukturen af ​​erytrocytter):
      1. mikrosfærocytisk,
      2. ovalocyt,
      3. akantocytisk.
   2. Enzymopenisk (fermentopenisk) - anæmi forbundet med mangel på ethvert enzym .
      1. forbundet med mangel på enzymer fra pentose-phosphat-serien,
      2. forbundet med mangel på glykolytiske enzymer,
      3. forbundet med mangel på enzymer involveret i dannelse, oxidation og reduktion af glutathion,
      4. forbundet med en mangel på enzymer involveret i brugen af ​​ATP ,
      5. forbundet med en mangel på enzymer involveret i syntesen af ​​porphyriner.
   3. Hæmoglobinopatier:
      1. kvalitative hæmoglobinopatier ( seglcelleanæmi )
      2. thalassæmi (forringet syntese af en af ​​hæmoglobinpolypeptidkæderne).
2. Erhvervede former for hæmolytisk anæmi:
   1. Immunohæmolytisk anæmi :
      1. autoimmun,
      2. isoimmun.
   2. Erhvervede membranopatier:
      1. paroxysmal natlig hæmoglobinuri,
      2. ansporecelleanæmi.
   3. Forbundet med mekanisk skade på røde blodlegemer:
      1. marcherende hæmoglobinuri,
      2. Moshkovichs sygdom (mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi),
      3. stammer fra hjerteklapperproteser
   4. Giftig.
      1. hæmolytisk anæmi ved indtagelse af stoffer og hæmolytiske giftstoffer.
3. Andre hæmolytiske anæmier
   1. hæmolytisk gulsot hos nyfødte , hvor moderlige antistoffer ødelægger fosterets eller barnets røde blodlegemer,
   2. idiopatisk (ca. 50 % af tilfældene af hæmolytisk anæmi),
      1. sekundær (for eksempel med lymfom , og anæmi kan være den første manifestation af lymfom)

Behandling

Da enhver anæmi er et syndrom af en eller anden sygdom, er passende behandling af sygdommen, der forårsagede anæmien nødvendig; det er nødvendigt at fastslå årsagen til anæmi, for eksempel med hæmolytisk anæmi:

1. splenektomi
2. glukokortikosteroider til autoimmun hæmolytisk anæmi i mellemdoser
3. immunsuppressive midler
4. transfusion af erytrocytter i hæmolytiske kriser, vaskede erytrocytter er nødvendige, individuelt udvalgt
5. med en stigning i niveauet af jern er det nødvendigt at fjerne det - desferal
6. pyruvat kinase mangel - mitapivat

Hvis antistoffer ved hæmolytisk anæmi kun er aktive ved lave temperaturer, kaldes de kolde, hvis de er aktive ved kropstemperatur, kaldes de varme.

Litteratur

• Klassifikationen af ​​hæmolytisk anæmi er givet ifølge: Yu. I. Lorie, 1967; L. I. Idelson, 1975.
• BME, 1977, v. 5.
• J. Murtha. Håndbog for en praktiserende læge. - M .: Praksis, 1998. - 1230 s.