Plasminogen

Plasminogen
Notation
Symboler PLG
Entrez Gene 5340
HGNC 9071
OMIM 173350
UniProt P00747
Andre data
Kode KF 3.4.21.7
Locus 6. højderyg , 6q26
Oplysninger i Wikidata  ?

Plasminogen er et cirkulerende proenzym kodet af PLG-genet på kromosom 6 . Fra plasminogen dannes proteinet plasmin , som spiller en vigtig rolle i fibrinolyse, og af plasmin, angiostatin , som hæmmer væksten af ​​blodkar.

Humant plasminogen syntetiseres som et enkelt polypeptid 810 aminosyrer langt, hvorfra 19 aminosyrer afskæres under sekretion. Post - translationel modifikation involverer N-glycosylering af plasminogen ved Asn 289 og O-glycosylering ved Thr 346 . Plasminogen, der cirkulerer i kroppen, er således et glycoprotein indeholdende 791 aminosyrer; to glykoformer af plasminogen er til stede i omtrent lige store mængder i humant blodplasma: type 1, glykosyleret både ved Asn 289 og Thr 346 , og type 2, kun glycosyleret ved Thr 346 [1] .

Det primære organ, der syntetiserer plasminogen er leveren , men proteinproduktion ses også i andre væv og organer, såsom binyrerne , nyrerne , hjernen , testiklerne , hjertet , lungerne , livmoderen , milten , thymus , fordøjelseskanalen , [2] hornhinden . . [3]

Dannelsen af ​​plasmin sker, når plasminogen spaltes mellem aminosyrerne Arg-560 og Val-561. Denne proces aktiveres af urokinase og vævsplasminogenaktivator . Disse molekyler syntetiseres i kroppen som proenzymer. Der er også "eksterne" aktivatorer af plasmindannelse - streptokinase og stafylokinase produceret af bakterier .

Klinisk betydning

Der er en række varianter og forvrængninger af PLG-genet, der reducerer proteinfunktionen og forårsager det, der almindeligvis omtales som plasminogenmangel ( OMIM 217090 ) eller dysplasminogenæmier.

Litteratur

Noter

  1. John P. Greer . Wintrobe's Clinical Hematology, 12. udgave, 2008. Vol.1, s. 574
  2. Plasminogen har en bred ekstrahepatisk fordeling. Zhang L, Seiffert D, Fowler BJ, Jenkins GR, Thinnes TC, Loskutoff DJ, Parmer RJ, Miles LA. Trombe hæmst. 2002 Mar;87(3):493-501. PMID 11916082
  3. Ekstrahepatisk syntese af plasminogen i den menneskelige hornhinde opreguleres af interleukiner-1alfa og -1beta. Twining SS, Wilson PM, Ngamkitidechakul C. Biochem J. 1999 maj 1;339 (Pt 3):705-12. PMID 10215610

Links