Hos børn påvises en række godartede og ondartede neoplasmer, der udvikler sig fra forskellige væv, herunder embryonale. I nogle tilfælde findes medfødte tumorer , der dannes allerede i den prænatale periode, for eksempel medfødt leverkræft på baggrund af intrauterin viral hepatitis B. Som hos voksne, sammen med tumorer, betragtes tumorlignende processer traditionelt i pædiatrisk onkologi , hvoraf mange tilhører teratomgruppen.
Funktioner ved barndomssvulster (ifølge T. E. Ivanovskaya):
Generel klassificering af barndomssvulster (ifølge T. E. Ivanovskaya):
Teratomer er tumorer og tumorlignende læsioner, der opstår fra vævsmisdannelser og rester af embryonale strukturer. Teratomer, som er ægte tumorer, kaldes teratoblastomer ( dysontogenetiske tumorer ).
Udtrykket "teratom" kommer fra det græske ord teras - et monster og udtrykket element -oma - en tumor. Bogstaveligt talt (fra andet græsk τέρας → gen . p. τέρατος - monster + -ομα - tumor). Dette blev tidligere brugt til at betegne tumorer, hvor der blev fundet usædvanlige komponenter, for eksempel tænder, et dannet øje eller en aurikel i tumorknuden i æggestokken.
Der er to typer vævsmisdannelser (ikke at forveksle med organmisdannelser ) - hamartia og choristia . Denne klassificering blev foreslået af den tyske patolog Eigen Albrecht i 1904 ( Eugen Albrecht , 1872 - 1908 ).
Hamartia (fra græsk hamartia - fejl) er en overudviklet normal komponent i et organ (for eksempel kar i et hæmangiom, melanocytter i en melanocytisk nevus).
Choristia (fra det græske choristos - adskilt, adskilt) - udseendet af væv, der ikke er karakteristisk for dette organ (for eksempel en dermoid cyste eller ovariestruma). Choristia kaldes også heterotopier .
Teratomer er klassificeret som følger:
I. Histogenetisk princip
II. Modenhedsgrad (klinisk og morfologisk klassifikation)
III. Antal vævskomponenter
Progonomer er tumorer fra resterne af embryonale strukturer (for eksempel notokorden eller hypofysen). Alle progonomer er ægte tumorer (teratoblastomer).
Hamartomas - hamartia i form af en knude eller knude. Hamartomer som ægte tumorer kaldes hamartoblastomer .
Choristomas - choristia i form af en knude, knude eller cyste. Choristomer, som er ægte tumorer, kaldes choristoblastom .
Modne teratomer er teratomer dannet af differentierede (modne) elementer. Modne teratomer er normalt godartede.
Umodne teratomer er teratomer repræsenteret af oligodifferentierede og/eller udifferentierede (umodne) elementer. Umodne teratomer er ondartede neoplasmer.
Histioid-teratomer er teratomer repræsenteret af en enkelt type væv (f.eks. angiomer, melanocytiske nevi, chondromatøs hamartom i lungen).
Organoid teratomas - teratomer dannet af væv, der er karakteristiske for et organ (for eksempel en dermoid cyste eller ovariestruma).
Organismoide teratomer - teratomer bygget af forskellige væv, typiske for to eller flere organer (for eksempel de fleste sacrococcygeale teratomer).
Tidligere blev teratomer klassificeret i mono- , di- og tridermomer , afhængigt af deres oprindelse fra et, to eller tre kimlag. I øjeblikket bruges dette princip om klassificering af teratomer praktisk talt ikke.
De vigtigste humane progonomer er (1) chordoma , (2) kraniopharyngiom og (3) melanotisk progonom ( melanotisk neuroektodermal tumor hos små børn ).
ChordomaChordomet udvikler sig fra resterne af den dorsale streng (akkord), der hovedsageligt er bevaret i de gelatinøse kerner i de intervertebrale skiver. Op til 90% af chordomas er lokaliseret i to områder - basilar-occipital (herunder i de bageste dele af nasopharynx og i zonen af Blumenbach clivus) og sacrococcygeal; 10% chordomas er placeret i cervikal, thorax og lændehvirvelsøjlen. Det voksende chordoma komprimerer og ødelægger knoglevævet. Makromorfologisk set er chordoma en blålig-gennemskinnelig lobulær knude med gelatinøse områder, cyster og blødninger. Det er ekstremt sjældent, at en tumor identisk med et chordoma detekteres i blødt væv uden for rygsøjlen og knoglerne i bunden af kraniet, en sådan tumor kaldes almindeligvis et parachordoma (dets oprindelse fra akkordens elementer er ikke blevet bevist ).
KraniopharyngiomKraniopharyngiom ( Rathkes lommetumor ) er lokaliseret i kraniehulen, forekommer hos børn og unge og udgør 3-4 % af alle intrakranielle neoplasmer. Tumoren er lokaliseret i området af den tyrkiske sadel, vokser langsomt, men smelter sammen med hjernevævet, hvilket gør det vanskeligt at fjerne. Ved makromorfologisk undersøgelse er tumoren en grå-lyserød knude med 1-2 glatvæggede cyster fyldt med hornmasser, brunlig væske eller grønligt indhold.
Melanotisk progonomDen almindeligt accepterede betegnelse for denne neoplasma er i øjeblikket melanotisk neuroektodermal tumor hos små børn . Det forekommer hovedsageligt hos børn i det første leveår. Næsten altid placeret i hoved og nakke (op til 95% af tilfældene). Den vigtigste lokalisering er maksillær knogle. Som regel er tumoren godartet. Ondartede varianter er karakteriseret ved hurtig vækst, hvilket fører til kæbedeformitet og exophthalmos. Død kan forekomme, når tumoren vokser ind i kraniets bund og ind i hjernestammen. I nogle tilfælde, efter fjernelse, kommer tumoren igen. Makromorfologisk har melanotisk progonom et broget udseende - områder af hvidgrå væv veksler med områder med brun eller sort farve på grund af melaninpigment syntetiseret af tumorceller.
Af hamartomerne hos mennesker er de mest almindelige angiomer , melanocytiske nevi og kondromatøse hamartomer i lungen .
AngiomerAngiomer - hamartomer dannet af kar ( hæmangiomer - blod, lymfangiomer - lymfatiske). Oftest i barndommen er der kapillære og kavernøse hæmangiomer. Afhængigt af antallet af hæmangiomer skelnes der mellem solitære (enkelte) og multiple hæmangiomer. Solitære hæmangiomer har normalt en kapillær struktur ( juvenil kapillær hæmangiom ), multiple - kavernøs. Solitære hudhæmangiomer forekommer som regel inden for et par uger efter fødslen, forekommer hos 0,5% af børn i det første leveår. Sådanne angiomer når den største størrelse i en alder af 6 måneder. De går normalt tilbage inden for få år.
HemangiomatoserUdtrykket hæmangiomatose bruges også til at henvise til flere hæmangiomer . Blandt hæmangiomatoser skelnes følgende hovedsyndromer:
Læsioner, hvor hæmangiomer er lokaliseret i forskellige organer (hud, indre organer, hjerne, øjne, knogler) kaldes systemiske hæmangiomatoser . Systemiske hæmangiomatoser omfatter følgende hovedsygdomme:
Af de multiple lymfangiomer er børn karakteriseret ved lymfangiomatose i tungen og læberne med udvikling af makroglossi og makrocheilia samt medfødte gigantiske lymfangiomer i nakken .
Melanocytisk neviVarianter af melanocytisk nevitypisk for barndommen er juvenile og medfødte nevi, såvel som lentigo simplex og lentiginosis .
1. Juvenile nevi er lokaliseret hovedsageligt på huden i ansigtet og benene, det er en halvkugleformet knude, normalt med ringe eller ingen pigmentering. Mikroskopisk undersøgelse afslører epithelioid og fusiforme celler, praktisk talt blottet for modent pigment. Et sådant histologisk billede afspejler tumorens relative umodenhed, så denne neoplasma blev tidligere kaldt "juvenil melanom". I nærvær af modent pigment og en brun farve af læsionen taler de om Reeds nævus , unge nævi uden moden melanin kaldes Spitz nævi .
2. Medfødte melanocytiske nævi er klassificeret i (1) små nevi, (2) mellemstore nævi og (3) kæmpe medfødte nævi. En gigantisk pigmenteret naevus er et omfattende fokus på hudpigmentering. Ved mikroskopisk undersøgelse findes nevus-celler, der er rige på pigment, i både de papillære og retikulære lag af dermis, hvilket gør det muligt at betragte denne nævus som en variant af en kompleks ( blandet ) nævus . I modsætning til almindelige komplekse nevi, er en kæmpe nævus meget mere tilbøjelig til at blive ondartet.
3. Lentigo simplex - lille, flad, hyperpigmenteret multiple nevi. I nærværelse af et betydeligt antal elementer (tiere og endda hundreder) kaldes processen lentiginosis . Blandt de forskellige varianter af lentiginose i pædiatrisk onkologi er periorificial (placering af lentiginer på huden omkring munden, på den røde kant af læberne og mundslimhinden) og periorbitale (på huden på øjenlågene) lentiginer af særlig betydning. Disse varianter af lentiginose er forbundet med Peutz-Yegers syndrom og Carneys (Carney) kompleks, som er deres perifere stigma. Ved Peutz-Yegers syndrom, i maven eller tarmene, oftere i tyndtarmen, dannes polypper ( Peutz-Yegers polypper ), tilbøjelige til malignitet, især ved længerevarende eksistens. Carney-komplekset er karakteriseret ved tilstedeværelsen af forskellige organmisdannelser, men atrielt myxom er af særlig fare , som normalt kan fjernes i de tidlige stadier, men en forsømt tumor er dødelig.
Typiske menneskelige choristomas er dermoide cyster i de indre organer og ovariestruma . En dermoid cyste er et hulrum foret med hud og fyldt med talgkirtler med hår. Æggestokkens stroma kaldes afvigende skjoldbruskkirtelvæv placeret i dette organ.
Embryonale tumorer er tumorer dannet af kambiale celler af den embryonale type.
Det er nødvendigt at skelne embryonale tumorer fra tumorer, der udvikler sig fra resterne af embryonale strukturer (run). Disse neoplasmer er konventionelt adskilt i en uafhængig gruppe og er i det væsentlige teratoblastomer. Embryonale tumorer udgør størstedelen af ondartede neoplasmer i barndommen, hvilket gør det tilrådeligt at klassificere dem separat. Oftest forekommer embryonale tumorer i nyrerne, i nervesystemets strukturer og i blødt væv. Derudover isoleres kimcelletumorer.
Embryonale nyretumorer omfatter følgende neoplasmer:
Den vigtigste er nefroblastom.
NephroblastomNephroblastoma er en embryonal nyretumor, hvis parenkym dannes af blastemaceller . Udover parenkymet påvises i tumoren et udtalt stroma i varierende grad.
Børn i de første leveår bliver syge, meget sjældent forekommer tumoren hos voksne. Nephroblastoma ofte og tidligt metastaserer, især til lungerne. Tumoren er placeret i nyren i form af en knude af tæt lysegråt væv, ofte omgivet af en kapsel. Blastema-celler er små celler med en lille hyperkrom kerne og en smal kant af cytoplasma. De er normalt arrangeret i form af sammenflydende øer, undertiden danner primitive tubuli og glomeruli. Tumorstromaen indeholder ofte hvidt fedtvæv, glat eller tværstribet muskel, brusk- og knoglevæv og celler såsom neuroner.
Blasten cell persistens syndromerBlastema-celler, som er det embryonale kambium, skal bruges til at opbygge nyrebarken ved fødslen, men i nogle tilfælde fortsætter de. På denne baggrund kan nefroblastom udvikle sig.
De mest almindelige syndromer forbundet med persistensen af blastemaceller i den ekstrauterine periode er:
De vigtigste embryonale tumorer i nervevævet er følgende neoplasmer:
Medulloblastom er en tumor i barndommen, forekommer hovedsageligt hos børn under 7 år, men opdages lejlighedsvis hos voksne. Den fremherskende lokalisering er lillehjernen, primært dens orm. Tumoren metastaserer normalt i CNS langs CSF-vejene. I øjeblikket har halvdelen af patienterne positive resultater af behandlingen. Medulloepitheliom er en tumor, der histogenetisk ligner medulloblastom. I modsætning til meduloblastom metastaserer det også uden for centralnervesystemet via den hæmatogene vej. Atypisk teratoid tumor er ekstremt ondartet, alle børn dør, normalt i de første to leveår.
Neuroblastom og relaterede tumorerNeuroblastom er en tumor dannet af celler af neuroblasttypen. Tumorceller danner Homer Wright-rosetter, som er afrundede klynger af neuroblaster omkring oxyfilt løst materiale (sammenflettede filamentøse processer i cytoplasmaet i forskellige celler). Opstår oftest i binyrerne, autonome ganglier (primært sympatiske), sjældnere i centralnervesystemet. To typer metastaser er karakteristiske: (1) Peppers syndrom - metastaser til hud og lever; (2) Hutchinsons syndrom - knoglemetastaser (baser af kraniet og lange rørknogler). I de fleste tilfælde har patientens urin et højt indhold af katekolaminderivater.
Særlige varianter af neuroblaster er retinoblaster (neuroblaster i nethinden) og esthesioblasts eller olfaktoriske neuroblaster (neuroblaster i næseslimhinden). Neuroblasterne i binyremarven blev tidligere kaldt sympathogonia (mere moden sympathogonia blev betegnet med udtrykket sympathoblaster ). I overensstemmelse hermed blev tumorer fra disse celler kaldt sympathogoniom og sympathoblastom . Disse vilkår er i øjeblikket forældede.
Ganglioneuroblastom er en variant af neuroblastom dannet af neuroblaster og neuroner (ganglionceller). Retinoblastom er et neuroblastom i nethinden. Estesioblastom ( olfaktorisk neuroblastom ) er et neuroblastom i næseslimhinden.
Ekstremt umoden og meget ondartet er den primitive neuroektoderm tumor ( PNET ). Lejlighedsvis udvikles det i hjernen og rygmarven (central tumor - cPNET ), men oftere - uden for dem (perifer tumor - pPNET ).
Choroid papilloma er en neuroektodermal tumor af godartet natur, der vokser fra epitelet af choroid plexuserne i de intracerebrale ventrikler. Det forekommer i 0,3-0,6% af alle intrakranielle tumorer (1,2% af alle intracerebrale tumorer).
Den mest almindelige embryonale bløddelstumor er embryonal rhabdomyosarcoma og dens ejendommelige variant botryoid rhabdomyosarcoma ( "botryoid polyp" ).
Botrioid rhabdomyosarkom er et embryonalt rhabdomyosarkom i slimhinderne. Det forekommer i hovedet, nakken og organerne i det genitourinære system, sjældnere andre steder. Tumoren stiger over overfladen af slimhinderne ( exofytisk vækst ), der ligner en polyp, ofte vinformet - "botryoid polyp" (fra græsk. βότρυς, υος ὁ - druebørste, druer).
En særlig type embryonale neoplasmer er de såkaldte germinogene ("kimcelle") tumorer . Oftere dannes de i gonaderne, hjernen og mediastinum.
I testiklerne og æggestokkene omfatter kimcelletumorer følgende neoplasmer:
I hjernen kaldes en tumor, der ligner seminom og dysgerminom, germinom .
Alle disse neoplasmer er meget ondartede.
Fra histogenesesynspunktet hører både modne og umodne teratomer også til kimcelletumorer , men teratomer er meget mere almindelige, derfor betragtes de separat.
Embryonale tumorer findes i næsten alle organer: i leveren ( hepatoblastom ), i spytkirtlerne ( sialoblastom ), i bugspytkirtlen ( pancreaticoblastom ) osv.
Pneumoblastom udvikler sig i lungerne , ofte forbundet med pleural effusion. En variant af denne tumor er pleuropneumoblastom , sædvanligvis en massiv tumor, der involverer en del af mediastinum. Mikroskopisk undersøgelse afslører overvægten af den stromale komponent i tumorvævet. Der er tre kliniske og morfologiske typer af tumorer: type I ( cystisk ), der forløber mere gunstigt, II ( fast-cystisk ) og III ( faste ) typer, sædvanligvis højgradige tumorer. Med overvægten af epitelkomponenten i pneumoblastom bliver tumorvævet lig føtalt lungevæv, derfor kaldes en sådan tumor højt differentieret føtalt adenokarcinom .
Hepatoblastom er normalt en enkeltstående knude i leveren, ofte stor. Et karakteristisk tegn på en tumor er et højt niveau af alfa-føtoprotein i blodet .
I modsætning til hepatoblastom har pancreaticoblastom en relativt gunstig prognose.
Tumorer af "voksentypen" er neoplasmer, der er mere almindelige i barndommen, men som ofte påvises hos voksne eller har en mikrostruktur, der ikke er aldersspecifik. Blandt dem er neoplasmer af følgende grupper af størst betydning: (1) bløddelstumorer (undtagen embryonale), (2) knogletumorer , (3) CNS-tumorer og (4) hæmoblastoser .
Blandt bløddelstumorer af "voksen type" hos børn påvises følgende neoplasmer oftere:
I. Tumorer i fibrøst væv
II. fibrohistiocytiske tumorer
III. Tumorer i fedtvæv
IV. Muskelsvulster
1. Forskellige typer fibromer, fibroblastomer og fibromatoser forekommer hos børn. Fibromatose af nakken udvikler sig i den nederste tredjedel af sternocleidomastoideus muskel, nogle gange forbundet med fødselstraumer, kan føre til nakkekrumning ("torticollis"). For børn i det første årti af livet er kæmpecellefibroblastom en godartet, men ofte tilbagevendende tumor. Juvenil angiofibrom i nasopharynx forekommer hovedsageligt hos mænd i det andet årti af livet, forårsager obstruktion af nasopharynx, næseblod, er lokalt aggressiv, kommer ofte igen og forvandler sig lejlighedsvis til sarkom. I løbet af det første leveår udvikler børns digitale fibrom , placeret, som navnet antyder, på fingrene. Efter fjernelse kommer denne tumor ofte igen, men hos børn, der ikke har gennemgået kirurgisk behandling, går den som regel tilbage spontant. Myofibrom ( myofibromatosis ) opstår normalt i løbet af de første to leveår. Viscerale læsioner kan være dødelige i dette tilfælde. Juvenil hyalin fibromatose er en arvelig sygdom med et autosomalt recessivt arvemønster. Tætte knuder af hyaliniseret fibrøst væv opstår i huden og det bløde væv i de første fem år af et barns liv . Juvenil fibrom af aponeuroser forekommer normalt hos børn 10-15 år, lokaliseret i væv i hænder og fødder, forbundet med aponeuroser og fascia. Fibrosarkom hos børn (medfødt og hos børn i de første fem leveår) er ikke en ondartet, men sjældent metastaserende bløddelsneoplasma (5-års overlevelsesraten for denne tumor er 85%).
2. I gruppen af fibrohistiocytiske neoplasmer er en tumor typisk for barndommen juvenil xanthogranuloma .
3. Blandt tumorer i fedtvæv for børn, især de første tre leveår, er lipoblastom karakteristisk (flere lipoblastomer er betegnet med udtrykket lipoblastomatosis ).
4. Af muskelvævets neoplasmer er rhabdomyom i hjertet den mest almindelige hjertetumor hos børn og unge. I en alder af over 10 år opdages det praktisk talt ikke. I halvdelen af tilfældene udvikler tumoren sig på baggrund af Pringle-Bourneville syndrom ( tuberøs sklerose ), men i mange tilfælde noteres spontan regression af knuden. Kirurgisk behandling tilrådes ved store solitære rhabdomyomer. Tumoren manifesteres ved udvikling af hjertesvigt, arytmier og pludselig død. En af de mest ondartede humane tumorer, alveolær rhabdomyosarcoma , udvikler sig ofte i det andet årti af livet.
De vigtigste knogletumorer hos børn omfatter neoplasmer af (1) knogle og (2) brusk og (3) Ewings sarkom (pPNET). Derudover kan knogle- og brusktumorer undertiden udvikle sig primært i blødt væv og indre organer.
Knogledannende tumorerModne benigne knogledannende knogleneoplasmer omfatter osteoid osteom og benign osteoblastom . En umoden ondartet knogledannende tumor er osteosarkom ( osteosarkom ). Derudover betragter denne gruppe traditionelt en tumorlignende proces, kaldet osteom .
1. Osteom vokser meget langsomt, forekommer hovedsageligt i kraniets knogler, er repræsenteret af kompakt knoglevæv. Nogle forskere skelner svampede osteomer , men dette synspunkt er ikke generelt accepteret. Normalt kaldes "svampede osteomer" tori og knogleeksostoser (reaktive vækster af knoglevæv), inklusive deres medfødte varianter.
2. Osteoid osteom ( osteoid osteoma ) er placeret i det kompakte knoglevæv i det overfladiske (kortikale) lag af knoglen. Tumorens nærhed til periosteum forårsager udvikling af alvorlig smerte. Tumoren udvikler sig hovedsageligt hos unge og unge mennesker i diafysen af lange knogler, er lille (normalt mindre end 1 cm i diameter) og langsomt voksende.
3. Godartet osteoblastom , der i mikroskopisk struktur ligner osteoidt osteom, er lokaliseret i de dybe dele af knoglen, i svampet knoglevæv. Størrelsen af tumoren overstiger normalt 1 cm i diameter. Som regel er der ikke noget alvorligt smertesyndrom karakteristisk for osteoid osteom.
4. Osteosarkom er den mest almindelige primære maligne knogletumor. Det udvikler sig hovedsageligt i det andet årti af livet hos mænd. Oftere er osteosarkom lokaliseret i metafyserne af lange rørknogler. Osteosarkomer er klassificeret i to primære kliniske og morfologiske varianter: (1) central ( marv ) og (2) overfladisk ( perifer ). Som regel er central osteosarkom en tumor med høj grad af malignitet, perifer - lav. Overfladisk osteosarkom klæber tæt til overfladen af knoglen eller omgiver den i form af en ærme, uden at forårsage en udtalt ødelæggelse af det kortikale lag. Tumorer udvikler sig som regel i diafysen af lange rørformede knogler.
BrusktumorerModne godartede bruskdannende knogletumorer er chondroma , osteochondroma og benign chondroblastom . En umoden malign brusktumor kaldes chondrosarcoma .
1. Chondroma er repræsenteret af moden hyalin brusk. Afhængig af lokaliseringen i knoglen skelnes der mellem to typer chondromer: (1) enchondromer , placeret centralt, og (2) periosteale chondromer , placeret i de perifere dele af knoglen. Flere medfødte enchondromer i hænder og fødder kaldes Ollies sygdom .
2. Osteochondrom er en knogleudvækst dækket med et lag brusk ("bruskhætte") på den ydre overflade af knoglen, ikke forbundet med ledbrusk.
3. Godartet chondroblastom er næsten altid lokaliseret i epifyserne af lange knogler, sædvanligvis hos personer under 20 år, er smertefuldt, ofte betydeligt, kommer nogle gange igen efter fjernelse og omdannes sjældent til chondrosarkom.
Ewings sarkomEwings sarkom (tumorer fra Ewings sarkomfamilien) udvikler sig fra dårligt differentierede mesenkymale celler og er en tumor med en høj grad af malignitet. Det opstår normalt i en alder af 5-15 år, normalt i diafysen og i metafysen af lange knogler. Ewings sarkom metastaserer tidligt til andre knogler, til lungerne og leveren. Sjældent udvikler Ewings sarkom sig i blødt væv og i indre organer ( ekstraossøs Ewings sarkom ).
Hos børn er astrocytiske neoplasmer mest almindelige i hjernen og rygmarven.
Diffus astrocytom er en knude uden klare grænser, dannet af astrocytter af forskellige former. Afhængig af typen af tumorceller er der (1) fibrillære (den mest almindelige), (2) gemistocytiske (konstrueret af gemistocytter - store celler med rigelig cytoplasma) og (3) protoplasmatiske (meget sjældne) astrocytomer. Det er mest unge mennesker, der er ramt. I de sidste tre årtier er en stigning i forekomsten af astrocytomer hos børn blevet bemærket i de udviklede lande i Nordamerika og Europa. Diffust astrocytom er lokaliseret i enhver del af hjernen; det udvikler sig ekstremt sjældent i lillehjernen. Overlevelse efter kirurgisk behandling er i gennemsnit 6-8 år.
Overvejende hos børn forekommer også andre varianter af astrocytomer: (1) subependymal kæmpecelleastrocytom ved tuberøs sklerose og (2) pilocytisk astrocytom , karakteriseret ved langsom vækst og en gunstig prognose for livet i de fleste tilfælde.
Børn udvikler ofte nogle hæmoblastoser (tumorer fra hæmatopoietiske celler, deres forstadier og derivater):