Megaureter | |
---|---|
Specialisering | medicinsk genetik |
Megaureter ( MU , syn. megaloureter ) er en unormal udvidelse af urinlederen, der forhindrer den i at tømmes. Det diagnosticeres, når urinlederens diameter er ikke mindre end 7 mm, startende fra den 30. uge af fosterlivet [1] . Som et resultat kan hydronefrose udvikle sig , hvilket kan føre til nyreskade og et fald i dets funktion. Overbelastning af urin i urinlederen kan også øge tendensen til pyelonefritis [2] .
Ureterectasia er en mild megaureter [2] , type I ifølge Pfister-Hendren klassifikationen .
En hydroureter eller uroureter er en ophobning af væske i en udvidet urinleder på grund af en obstruktion uden for urinlederen [3] . Grundlæggende synonymt med megaureter [4] , men er almindeligt anvendt i tilfælde af neurogen blære eller typisk obstruktion i nedre urinveje [5] .
I 1971 fastslog Leo Kassen, at diameteren af urinlederen hos spædbørn og børn normalt ikke overstiger 5 mm. Senere, i 1985, afklarede Mikael Hellstrom gennem analyse af ekskretoriske urogrammer urinlederens normale diameter til 6 mm [4] . Genundersøgelse af undersøgelser gjorde det i sidste ende muligt at øge den øvre normalgrænse til 7 mm [1] [6] .
Begrebet megaureter blev standardiseret på grundlag af et seminar afholdt i Philadelphia i 1976, som et resultat af hvilket det begyndte at blive opdelt i medfødt og sekundær. Og i 1977 gav Smith og hans kolleger en grundlæggende klassificering af megaureter, idet de opdelte den i obstruktiv, tilbagesvalende og ikke-obstruktiv ikke-reflukserende. En mere nøjagtig klassificering blev givet i 1980 af Lowell King, tilføjet den 4. gruppe - obstruktiv refluksende megaureter [4] .
I 1978 fremkom en klassificering efter morfologiske træk fra Pfister og Hendren, hvorefter der skelnes mellem 3 typer megaureter, opdelt efter tilstedeværelsen eller sværhedsgraden af hydronefrose og efter graden af forstørrelse af bækkensystemet [1] .
Megaureteren kan være medfødt eller sekundær. Medfødt er en læsion af selve urinlederen, mens sekundær er resultatet af et andet problem, der ikke er relateret til selve urinlederen [5] [4] .
Kings klassifikation omfatter 4 mulige typer megaureter i henhold til dens oprindelse for både primær (medfødt) og sekundær megaureter: obstruktiv, reflukserende, ikke-obstruktiv ikke-reflukser og obstruktiv refluks. De mest almindelige typer af megaureter er medfødt ikke-obstruktiv ikke-refluks og refluks, og den mest sjældne er obstruktiv refluks [7] .
Type | Grundene |
---|---|
obstruktiv | Obstruktion af selve urinlederen [5] , defekten er sædvanligvis lokaliseret i området af den vesicoureterale forbindelse [8] |
Tilbagesvalende | Af anomalierne er der kun refluks til stede [5] |
Ikke-obstruktiv ikke-reflukserende | Idiopatisk dilatation af urinlederen i fravær af både obstruktion og refluks [5] [2] |
Obstruktiv refluks [a] | Obstruktion af selve urinlederen forværres af refluks [2] |
I tilfælde af medfødt obstruktiv megaureter er den mest almindelige årsag en adynamisk supravesikal urinleder, der ikke effektivt kan flytte urin ind i blæren [8] .
Type | Grundene |
---|---|
obstruktiv | Infravesikal obstruktion eller ekstern skade [5] |
Tilbagesvalende | Nedre urinvejsobstruktion eller neurogen blære [5] |
Ikke-obstruktiv ikke-reflukserende | Polyuri eller infektion [5] |
Som et resultat af megaureteren øges trykket på nyre-bækkensystemet, hvilket forårsager dets ekspansion i forbindelse med hydronefrose og forstyrrer blodcirkulationen i nyren [2] .
Megaureteren kan også forårsage stagnation af urinen i urinlederen, hvilket forhindrer rettidig fjernelse af mikrobiel mikroflora, der er kommet ind i urinvejene, hvilket igen kan bidrage til udviklingen af pyelonefritis [2] .
Kredsløbssvigt kombineret med kronisk inflammation kan føre til ardannelse af parenkymet , hvilket reducerer nyrefunktionen, hvilket i tilfælde af bilateral megauterus i sidste ende kan føre til kronisk nyresygdom [2] .
Mistanken om en megaureter opstår normalt under føtal ultralydsundersøgelse under graviditet eller efter fødslen. Diagnosen bekræftes ved ekskretorisk urografi og radioisotoprenografi .[5] . Radioisotop-renografi kan vise tilstedeværelsen af en obstruktion [7] og refluks diagnosticeres ved tømningscystouretrografi [5] .
Da dilatation af urinlederen kan skyldes øget tryk i blæren, kan der laves en urodynamisk funktionsundersøgelse, hvor væske pumpes ind i blæren, og derefter måles trykket i denne [2] .
Sværhedsgraden af megaureter [2] bestemmes af morfologiske træk i henhold til Pfister-Hendren klassifikationen [9] afhængig af virkningen på nyrens pyelocaliceal system.
Type | Alvorlighed |
---|---|
Type I | Dilateret urinleder (ureterektasi [2] [6] ), men uden hydronefrose [9] |
Type II | Begge urinledere udvides sammen med nyrebækkenet og bækkenet [9] |
Type III | Alvorlig hydronefrose med deformitet af urinlederne [9] |
I de fleste tilfælde er en påviselig megaureter asymptomatisk og behandlet konservativt . Kirurgi kan være indiceret i nærvær af følgende faktorer [10] :
I tilfælde af pururoureteral refluks eller obstruktion af ureter, kan ureteral reimplantation udføres . Genimplantation kan ske gennem blæren, fra ydersiden af blæren eller ved en kombination af teknikker [10] .
I tilfælde af ureterocele kan endoskopisk dissektion af urinlederen eller dens reimplantation udføres, afhængigt af sygdommens særlige forhold [11] . Hvis urinlederens længde under reimplantation er utilstrækkelig eller hele bækken urinlederen er påvirket, kan Boari operationen udføres, hvor urinlederen forlænges ved at bruge en flap af blærevæggen [12] .
For at forhindre udviklingen af urinvejsinfektion og som følge heraf pyelonefritis , kan nyfødte med diagnosen hydronefrose anbefales antibiotikaprofylakse [13] . Antibiotisk profylakse er også påkrævet i tilfælde af megaureter på grund af vesicoureteral refluks. I de fleste tilfælde af megaureter gives antibiotikaprofylakse enten indtil megaureteren forsvinder af sig selv, indtil barnet er pottetrænet, eller indtil behandlingen gennem operation er afsluttet [7] .
Klassifikation |
D
|
---|
Ordbøger og encyklopædier |
---|