Dystrofi ( gammelgræsk dystrofi , fra dys… er et præfiks, der betyder sværhedsgrad, forstyrrelse, og trofe er ernæring ) er en kompleks patologisk proces, som er baseret på en krænkelse af cellulært stofskifte, hvilket fører til strukturelle ændringer. Dystrofi er karakteriseret ved beskadigelse af celler og intercellulært stof, som et resultat af, at organets funktion ændres. Grundlaget for dystrofi er en krænkelse af trofisme, det vil sige et kompleks af mekanismer, der sikrer metabolisme og bevarelse af strukturen af celler og væv. Trofiske mekanismer er opdelt i cellulære og ekstracellulære, som udfører sin karakteristiske funktion. Ekstracellulære mekanismer omfatter systemet til transport af metaboliske produkter (blod og lymfatisk mikrovaskulatur), systemet af intercellulære strukturer af mesenkymal oprindelse og systemet med neuroendokrin regulering af metabolisme. Hvis et led i trofismens mekanismer bliver overtrådt, kan en eller anden type dystrofi forekomme.
Medfødte dystrofier er altid genetisk betingede sygdomme i proteiner, kulhydrater eller fedtstoffer. Her er der en genetisk mangel på et eller andet enzym, der deltager i omsætningen af proteiner, fedtstoffer eller kulhydrater. Dette fører til det faktum, at ufuldstændigt splittede produkter af kulhydrat-, protein- og fedtstofskifte ophobes i vævene. Det forekommer i en lang række væv, men væv i centralnervesystemet er altid påvirket. Sådanne sygdomme kaldes opbevaringssygdomme. Ved nogle typer lagringssygdomme dør patienter i løbet af det første leveår. Jo større mangel på enzymet er, og jo mere giftig den akkumulerede mellemmetabolit er, jo hurtigere skrider sygdommen frem, og jo tidligere indtræffer døden.
Der er 4 mekanismer [1] der fører til udvikling af dystrofi:
| Patologi i medicin | |
|---|---|
| patohistologi | Celleskade apoptose Nekrobiose karyopynose karyorrhexis karyolyse Nekrose koagulativ nekrose kollikationsnekrose koldbrand sekvestrering hjerteanfald Cellulær tilpasning Atrofi Hypertrofi Hyperplasi Dysplasi Metaplasi pladeepitel kirtel Dystrofi Protein fed kulhydrat Mineral |
| Typiske patologiske processer |
|
| Laboratoriediagnostik og obduktion _ |
|