Min sygdom

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 21. oktober 2021; checks kræver 3 redigeringer .
Min sygdom
ICD-10 I 67,5
MKB-10-KM I67,5
ICD-9 437,5
MKB-9-KM 437,5 [1]
OMIM 252350
SygdommeDB 8384
eMedicin neuro/616 
MeSH D009072
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Moyamoyas sygdom (fra jap. もやもや - en sky af røg, tåge) (BMM) er en sjælden kronisk fremadskridende sygdom i cerebrale kar , som er karakteriseret ved en langsom (over måneder og år) indsnævring af lumen i de intrakranielle segmenter af de indre carotisarterier (ICA) og de indledende sektioner af de forreste cerebrale arterier og de midterste cerebrale arterier op til deres okklusion . Et slående kendetegn ved sygdommen er dannelsen af ​​et netværk af kollaterale kar i bunden af ​​hjernen, som på angiogrammer giver indtryk af en let uklarhed (G. Sébire et al., 2004) [2] . Det var denne egenskab, der i 1969 gav det moderne navn til sygdommen: oversat fra japansk betyder "moyamoya" "røgpust" (J. Suzuki et al., 1969) [3] . Den første beskrivelse af BMM refererer til 1957 og tilhører Takeuchi og Shimizu (K. Takeuchi et al., 1957) [4] .

Ifølge ICD -10 refererer sygdommen til cerebrovaskulære sygdomme.

Et vigtigt træk ved BMM er et støt progressivt forløb: uden behandling oplever patienter gentagne cerebrovaskulære ulykker ( forbigående iskæmiske anfald , iskæmiske slagtilfælde ), et irreversibelt neurologisk underskud øges, og dyscirkulatorisk encefalopati udvikles . Samtidig giver neurokirurgisk revaskularisering af hjernen , standsning af symptomerne på iskæmi og væksten af ​​neurologisk underskud, en acceptabel livskvalitet [27] (ES Roach et al., 2008) [5] . Rettidig opdagelse og behandling af MMM kræver årvågenhed og ordentlig opmærksomhed fra primære læger.

Årsagen til fortykkelse af arteriernes vægge er ukendt, selvom en sammenhæng med genetiske og familiemæssige faktorer ikke kan udelukkes (Y. Kaneko et al., 1998) [6] . Sygdommen er sjælden, men stadig registreret i Europa , USA , afrikanske lande , men det største antal tilfælde blev noteret i Japan . Både børn og voksne bliver syge.

Iscenesættelse

Ifølge Suzuki og Takaku, som først beskrev denne sygdom, skelnes der mellem følgende stadier [7] :

Klinisk billede

Sygdommen viser sig ved motoriske og sensoriske lammelser og pareser , hovedpine, nystagmus, afasi og dysfasi, ataksi, mental retardering, intrakranielle blødninger (oftere i ældre aldersgrupper), hæmianopsi, quadrianopsia, Borchgrave V et al., 2002.

Diagnostik

Diagnose af sygdommen er baseret på det kliniske billede og yderligere undersøgelser. Den mest informative angiografi af cerebrale kar, computertomografi, magnetisk resonansbilleddannelse, magnetisk resonansangiografi, enkelt fotonemission computertomografi.

Ifølge Fukui M. (1997) [8] er de radiologiske kriterier for sygdommen som følger:

Behandling

Behandling af BMM er kirurgisk; Farmakoterapi er kun af ekstra betydning og stopper ikke sygdommens udvikling.

Foreskriv blodpladehæmmende lægemidler og lægemidler relateret til calciumkanalblokkere.

Målet med operationen er at forbedre blodforsyningen til hjernen. Indikationer for kirurgi er udvalgt baseret på undersøgelse af hjerneperfusion ved en af ​​metoderne (enkeltfotonemissionstomografi med acetazolamid, MR-perfusion, CT-perfusion). Hypoperfusion af hjerneområder i hvile eller efter administration af acetozolamid er en indikation for kirurgisk indgreb. Kirurgisk behandling består i at skabe en anastomose af ekstrakranielle og intrakranielle arterier ved en af ​​metoderne: direkte anastomose ( EICMA ) og indirekte anastomoser - synangiose.

Ved direkte shunting forbindes den overfladiske temporale arterie (overfladisk temporal arterie) til den midterste cerebrale arterie (midterste cerebral arterie) ( STA-MCA bypass, brain bypass ). Når synangiose skabes, fikseres hovedbundens rigt blodforsynede bløde væv til hjernens overflade, hvorved der skabes betingelser for dannelsen af ​​nye kar - neoangiogenese. Af synangiosis brugt: encephalo-duro-arterio-synangiosis (encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS) og dens sort - pial synangiosis. Mindre almindeligt anvendes encephalo-myo-synangiose (encephalo-myo-synangiosis, EMS), encephalo-myo-arterio-synangiose (encephalo-myo-arterio-synangiose) i øjeblikket (T. Imaizumi et al., 1996). Til revaskularisering af zoneblodforsyningen til de forreste cerebrale arterier, bifrontal encephalo-duro-galeo-periosteo-synangiosis (encephalo-duro-galeo (periosteal)-synangiosis) anvendes (Neil N Patel et al., 2010) En kombination af direkte og indirekte anastomoser er muligt.Som regel anvendes til direkte anastomoser hos voksne, mens behandlingsresultater hos børn er bedre med indirekte anastomoser.Som regel kræves flere operationer for fuldstændig hjernerevaskularisering.

Forecast

Uden behandling er prognosen dårlig. Efter kirurgisk behandling stopper som regel episoder af cerebral iskæmi og progression af neurologisk underskud. Samtidig bevares det neurologiske tab, der var før operationen.

Websteder for personer med BMM

Litteratur

  1. ↑ Disease ontology database  (engelsk) - 2016.
  2. ↑ Sébire G, Fullerton H, Riou E, deVeber G. Mod definitionen af ​​cerebrale arteriopatier i barndommen. Curr Opin Pediatr. 2004 Dec;16(6):617-22.
  3. ↑ Suzuki J, Takaku A. Cerebrovaskulær "moyamoya" sygdom. Sygdom, der viser unormale netlignende kar i bunden af ​​hjernen. Arch Neurol 1969; 20:288-99.
  4. ↑ Takeuchi K, Shimizu K. Hypoplasi af de bilaterale indre carotisarterier. Brain Nerve 1957; 9:37-43.
  5. ↑ Roach ES, Golomb MR, Adams R, Biller J, Daniels S, Deveber G, Ferriero D, Jones BV, Kirkham FJ, Scott RM, Smith ER; American Heart Association Stroke Council; Rådet for hjerte-kar-sygdomme hos unge. Håndtering af slagtilfælde hos spædbørn og børn: en videnskabelig erklæring fra en Special Writing Group fra American Heart Association Stroke Council og Council on Cardiovascular Disease in the Young. Slag. 2008 sep;39(9):2644-91.
  6. ↑ Kaneko, Y., Imamoto, N., Mannoji, H., Fukui, M., 1998. Familiær forekomst af Moya moya-sygdom hos moderen og fire døtre, inklusive enæggede tvillinger. Neurol. Med. Chir. 38, 349-354
  7. ↑ Stadieinddeling af Moyamoyas sygdom ifølge Suzuki og Takaku . Radiografi (2017). Hentet 29. april 2017. Arkiveret fra originalen 1. oktober 2020.
  8. ↑ Fukui, M., 1997. Nuværende undersøgelsestilstand om Moya moya-sygdom i Japan. Surg. Neurol. 47, 138-143.