Phosphofructokinase
| Phosphofructokinase | |
|---|---|
| Identifikatorer | |
| Symbol | Ppfruckinase |
| Pfam | PF00365 |
| Interpro | IPR000023 |
| PROSITE | PDOC00336 |
| Tilgængelige proteinstrukturer | |
| Pfam | strukturer |
| FBF | RCSB FBF ; PDBe ; PDBj |
| PDBsum | 3D model |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Phosphofructokinase ( eng. Phosphofructokinase , PFK ) er en enzymkinase , der er ansvarlig for phosphoryleringen af fructose-6-phosphat under glykolyse .
Phosphofructokinaser katalyserer overførslen af en phosphatgruppe fra ATP til fructose-6-phosphat, som er et af nøgleelementerne i glykolysen [1] [2] .
Phosphofructokinase mangel fører til type VII glykogenose ( Tarui sygdom ), en autosomal recessiv sygdom, hvis symptomer omfatter kvalme, opkastning, muskelkramper og myoglobinuri med muskelanstrengelse [2] . For at bekæmpe symptomer skal patienter regulere deres fysiske aktivitet [2] .
Forordning
Der er to typer phosphofructokinaser:
| Type | Synonymer | Kode KF | substrat | Produkt | Fosfatase | Underenhedsgener |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Phosphofructokinase-1 | 6-phosphofructokinase phosphohexokinase |
KF 2.7.1.11 | Fruktose 6-fosfat |
Fruktose 1,6-bisphosphat |
Fructose 1,6-bisphosphatase | PFKL , PFKM , PFKP |
| Phosphofructokinase-2 | 6-phosphofructo-2-kinase | KF 2.7.1.105 | Fruktose 2,6-bisphosphat |
Phosphofructokinase-2/Fructose-2,6-bisphosphatase | PFKFB1 , PFKFB2 , PFKFB3 , PFKFB4 |
Phosphofructokinaser og deres tilsvarende phosphataser spiller en vigtig rolle i processerne af glykolyse og gluconeogenese .
Phosphofructokinase-1 og fructose-1,6-bisphosphatase er gensidigt reguleret - med overdreven dannelse af ATP i cellen begynder ATP at hæmme phosphofructokinase-1, hvilket stimulerer glukoneogenese [3] . Når ATP-forbruget overstiger syntesen, stiger koncentrationen af ADP og AMP , hvilket fjerner hæmningen af phosphofructokinase-1 af adenosintriphosphat [3] ; høj koncentration af AMP fører også til hæmning af fructose-1,6-bisphosphatase, som stimulerer glykolyse. Den allosteriske regulator af phosphofructokinase-1 er citrat , som øger den hæmmende effekt af ATP [3] . Derudover er en vigtig regulator fructose-2,6-bisphosphat , som aktiverer phosphofructokinase-1 og stimulerer glykolyse i leveren, og som også hæmmer fructose-1,6-bisphosphatase, hvilket reducerer dets affinitet for subtrat [3] .
Phosphofructokinase-2 er et bifunktionelt protein, der har både kinase- og phosphataseaktivitet [3] . Forholdet mellem disse aktiviteter i leveren reguleres af glukagon og insulin : glucagon hæmmer glykolysen og stimulerer glukoneogenese, insulin har den modsatte effekt [3] .
Noter
- ↑ Wegener G., Krause U. Forskellige måder at aktivere phosphofructokinase, et centralt regulerende enzym for glykolysen, i arbejdende hvirveldyrsmuskel // Biochem . soc. Trans. : journal. - 2002. - Bd. 30 , nej. 2 . - S. 264-270 . - doi : 10.1042/bst0300264 . — PMID 12023862 .
- ↑ 1 2 3 Raben N., Exelbert R., Spiegel R., Sherman JB, Nakajima H., Plotz P., Heinisch J. Functional expression of human mutant phosphofructokinase in yeast: genetiske defekter i fransk-canadiske og schweiziske patienter med phosphofructokinase. (engelsk) // Am. J. Hum. Genet. : journal. - 1995. - Bd. 56 , nr. 1 . - S. 131-141 . — PMID 7825568 .
- ↑ 1 2 3 4 5 6 Nelson, Cox, 2014 , s. 143-146.
Litteratur
- David L. Nelson, Michael M. Cox. Lehninger's Fundamentals of Biochemistry. - Binom, 2014. - T. 2. - 633 s. — ISBN 978-5-94774-366-1 .
Links
- MeSH Phosphofructokinases
 Ordbøger og encyklopædier |
|---|