Kawasaki syndrom

Kawasaki syndrom
ICD-11 4A44.5
ICD-10 M 30,3
MKB-10-KM M30.3
ICD-9 446,1
MKB-9-KM 446,1 [1] [2]
OMIM 611775
SygdommeDB 7121
Medline Plus 000989
eMedicin ped/1236 
MeSH D009080
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Kawasaki syndrom (mukokutant lymfonodulært syndrom) er en nekrotiserende systemisk vaskulitis med en overvejende læsion af mellemstore og små arterier. Manifesteret ved feber, ændringer i slimhinderne, hud, læsioner i kranspulsårerne og andre viscerale arterier med mulig dannelse af aneurismer , trombose og brud på karvæggen.

Statistik

En meget sjælden sygdom. Den overvejende alder  er 1-5 år. Det overvejende køn er kvinder 1,5:1.

Ætiologien er ukendt. Hovedhypotesen er tilstedeværelsen af ​​stafylokokker og streptokok-superantigener, der stimulerer populationen af ​​T-lymfocytter , hvilket fører til udvikling af immunresponser på antigen i endotelceller. Vaskulitis i Kawasaki syndrom påvirker hovedsageligt mellemstore arterier. Spaltning af de ydre og indre elastiske membraner af blodkar fører til udvikling af aneurismer. Intima tykner, karrets lumen indsnævres og er i stand til at trombose.

På baggrund af SARS-CoV-2 coronavirus - pandemien har der været rapporter om en alvorlig stigning i antallet af tilfælde af et inflammatorisk syndrom, der ligner symptomer på Kawasaki syndrom. [3]

Klinisk billede

Kawasaki syndrom er karakteriseret ved et cyklisk forløb.

Sygdommen begynder med et akut febrilt stadium , der varer 1-2 uger. Denne periode af sygdommen er karakteriseret ved vedvarende feber, alvorligt dårligt helbred, irritabilitet. Feberen kan vare op til to uger. På baggrund af høj feber forekommer symptomer på beskadigelse af slimhinder, hud og lymfeknuder:

Andre kliniske manifestationer kan også forekomme: arthritis, dyspeptiske lidelser (diarré, opkastning, mavesmerter), leverforstørrelse.

Det subakutte stadium varer fra 3 til 5 uger og er karakteriseret ved normalisering af kropstemperaturen, den omvendte dynamik af alle symptomer på sygdommen. Efter 1-3 uger er der en "hindbærtunge" og afskalning af fingre og tæer.

Kawasaki syndrom er karakteriseret ved involvering i den patologiske proces i det kardiovaskulære system. Perikardiet , myokardiet , hjertets ledningssystem , endokardiet , klapapparatet kan blive påvirket . Derudover er dette syndrom karakteriseret ved beskadigelse af kranspulsårerne med udvikling af aneurismer, hvilket er et træk ved denne vaskulitis [4] .

Diagnostiske kriterier

En diagnose af Kawasaki syndrom kræver feber på mere end 5 dage og et af følgende fire kriterier:

Hvis 2-3 af de 4 obligatoriske tegn på sygdommen er fraværende, er diagnosen af ​​et ufuldstændigt klinisk billede af sygdommen etableret.

Komplikationer

• Komplikationer fra det kardiovaskulære system: myokardieinfarkt, valvulitis, myocarditis, aneurismeruptur med udvikling af hemopericardium

• Andre komplikationer: aseptisk meningitis, arthritis, mellemørebetændelse, hydrops af galdeblæren, diarré, perifer koldbrand.

Forecast

Hos ubehandlede patienter udvikles aneurismer i kranspulsårerne i 25 % af tilfældene. Behandling med IV-immunoglobulin reducerer risikoen for aneurismer med op til 10 %. Spontan regression af koronare aneurismer observeres hos halvdelen af ​​patienterne, men risikoen for koronare hændelser hos dem er fortsat lige så høj som hos patienter med vedvarende aneurismer.

Sager

Sagen, der fik den bredeste omtale, var Jett Travoltas død, søn af den berømte Hollywood-skuespiller og instruktør John Travolta og hans kone, skuespillerinden Kelly Preston . I en alder af to blev Jett diagnosticeret med Kawasaki syndrom, og den 2. januar 2009, mens han var på badeværelset, mistede han balancen, faldt og blev såret, som følge heraf døde. Årsagen til tabet af balance var formentlig et epileptisk anfald.

Behandling

Radikal behandling findes ikke.

Standard symptomatisk behandling er intravenøs administration af immunglobuliner [5] .

I behandlingen af ​​Kawasakis sygdom anvendes høje doser af NSAID [6] . Patienter bør vaccineres mod influenza og skoldkopper : det er disse infektioner, i kombination med en flermåneders behandling med aspirin, der markant øger risikoen for at udvikle Reyes syndrom [7] .

Kortikosteroider bruges også [8] , især når andre behandlinger mislykkes, men i et randomiseret kontrolleret forsøg forbedrede tilføjelsen af ​​kortikosteroider til immunoglobulin- og aspirinbehandling ikke resultatet [9] . Derudover er brugen af ​​kortikosteroider i Kawasakis sygdom forbundet med en øget risiko for koronararterieaneurismer , så deres brug er generelt kontraindiceret.

Plasmaferese omtales som en behandling for patienter med Kawasakis sygdom, men forskningsresultaterne er modstridende.

Noter

  1. ↑ Disease ontology database  (engelsk) - 2016.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ Kawasaki syndrom-lignende symptomer hos børn forbundet med coronavirus , BBC News Russian Service  (14. maj 2020). Arkiveret 15. maj 2020. Hentet 15. maj 2020.
  4. ↑ Geppe N. A. Børnesygdomme. - Geotar-media, 2018. - S. 433-437. — 760 s. — ISBN 978-5-9704-4470-2 .
  5. ↑ Oates-Whitehead RM; Baumer JH; Haines L; Kærlighed, S; MacOnochie, I.K.; Gupta, A; Roman, K; Dua, J.S.; Flynn, I. Cochrane Database of Systematic Reviews  // Cochrane Database of Systematic Reviews  / Baumer, J Harry. - 2003. - Nej. 4 . — P. CD004000 . - doi : 10.1002/14651858.CD004000 . — PMID 14584002 .
  6. ↑ Hsieh KS, Weng KP, Lin CC, Huang TC, Lee CL, Huang SM Behandling af akut Kawasaki-sygdom: aspirins rolle i febrilstadiet genoptaget  //  Pædiatri : journal. — American Academy of Pediatrics, 2004. - December ( bd. 114 , nr. 6 ). - P.e689-93 . - doi : 10.1542/peds.2004-1037 . — PMID 15545617 .
  7. ↑ Pædiatri, Kawasaki-sygdom: Behandling og medicin - e-medicinsk akutmedicin . Emedicine.medscape.com (18. marts 2010). Dato for adgang: 23. juli 2014. Arkiveret fra originalen 28. oktober 2011.
  8. ↑ Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, Newburger JW Kortikosteroider i den indledende behandling af Kawasakis sygdom: rapport om et randomiseret forsøg  // The  Journal of Pediatrics : journal. - 2003. - Juni ( bd. 142 , nr. 6 ). - s. 611-616 . - doi : 10.1067/mpd.2003.191 . — PMID 12838187 .  (utilgængeligt link)
  9. ↑ Newburger JW et al., Randomiseret forsøg med pulseret kortikosteroidbehandling til primær behandling af Kawasakis sygdom, N Engl J Med. 2007 25. februar;356(7):663-75

Links