Bovin spongiform encephalopati ( BSE ) , kogalskab ) er en neurodegenerativ prionsygdom , der fører til irreversible, dødelige forandringer i hjernen hos inficerede dyr, tilhører gruppen af overførbare spongiforme encephalopatier . Kaldes af BSE-prionen ( BovPrPSc , PrPbse ). Inkubationstiden er fra 30 måneder til 8 år. Overført ved at spise kød fra syge dyr forårsager det scrapie hos får og Creutzfeldt-Jakobs sygdom (ny variant, vCJD, nvCJD ) hos mennesker.
Først optaget i Storbritannien i 1986, [1] undersøgelser begyndte i 1970'erne [2] .
Siden slutningen af 1980'erne er kogalskab blevet fundet hos mere end 179.000 kvæg i Storbritannien. Sygdommen blev også fundet hos hundredvis af køer i Irland, Frankrig, Portugal, Schweiz, Spanien, Tyskland. Enkelte tilfælde er registreret i andre lande. Det menes, at epizootien blev forårsaget af fodring af kød- og benmel til husdyr , lavet af rester af "inficerede" dyr, især får [3] . Mere end to hundrede menneskelige dødsfald er blevet identificeret (fra februar 2009) fra en ny variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom .
Smitstoffet BSE menes at være en specifik type fejlfoldet protein kaldet prion . Sådanne prionproteiner spreder sygdom mellem individer og forårsager hjernenedbrydning. BSE er en overførbar spongiform encephalopati [4] Sådanne sygdomme kan forekomme hos dyr, der bærer en unormal allel, der forårsager en forvrængning af oprindeligt normale proteiner fra en alfa-spiralformet tilstand til et foldet beta-ark , som er den sygdomsfremkaldende form af dette protein. Overførsel af midlet kan forekomme, når et sundt dyr udsættes for inficeret væv. I hjernen får disse proteiner det normale cellulære protein til at deformeres til en infektiøs tilstand, som derefter fortsætter med at deformere proteinerne til prioner i en kædereaktion. Deformerede prionproteiner danner proteinaggregater, derefter kombineres de til tætte flade fibre og fører til fremkomsten af mikroskopiske "huller" i hjernen, degenerering af fysiske og mentale evner og i sidste ende til døden [3] .
Der er forskellige hypoteser om oprindelsen af prionproteiner i kvæg. De to mest almindelige hypoteser er infektion på tværs af arter fra får ( scrapie , også kendt som fnat) og den spontane fremkomst af prionproteiner i kvæg gennem mange århundreder [5] . Lignende symptomer blev beskrevet af Publius Flavius Vegetius Renat i det 4.-5. århundrede [6] . Den britiske regering mener, at årsagen ikke var scrapie, som oprindeligt hævdet, men en begivenhed i 1970'erne, som ikke kan udpeges [7] .
Forskning offentliggjort i PLoS Pathogens (12. september 2008) tyder på, at BSE er forårsaget af en mutation i prionproteingenet . Den viser, at en 10-årig Alabama-ko med atypisk BSE havde de samme prion-genmutationer, som findes hos mennesker med den genetiske form for Creutzfeldt-Jakobs sygdom (gCJD). På trods af muligheden for en genetisk oprindelse af sygdommen, er der andre former for human prionsygdom, både sporadisk (sCJD) og forårsaget af indtagelse af forurenet mad. Indtagelse af produkter fremstillet af syge dyr fører således til en ny variant af Creutzfeldt-Jakobs sygdom (nvCJD) [8] .
Ordbøger og encyklopædier | |
---|---|
I bibliografiske kataloger |
|