Blodkoagulationsfaktor VIII

Blodkoagulationsfaktor VIII ( antihæmofil globulin ) - protein ß - globulin . Danner et kompleks med von Willebrand-faktor , som syntetiseres i endotel- og leverceller . Spiller en vigtig rolle i blodkoagulationsprocesserne .

I mangel af denne faktor opstår hæmofili A [1] .

Det aktiveres via en ekstern vej med deltagelse af thrombin og Ca 2+ ioner ved spaltning fra von Willebrand faktoren. Dets specifikke aktivitet er rettet mod proteolyse af faktor X og fortsætter med obligatorisk deltagelse af faktor IX . Det skal bemærkes, at aktiveringen af ​​faktor X kaldes tenase-reaktionen [1] .

Muligheden for "alternative" veje til koagulationsprocesser bør understreges. Faktor af det eksterne system VIIa og vævstromboplastin kan således også aktivere faktoren for det indre system IX. Ved mangel på faktor VIII eller IX observeres derfor mere alvorlig blødning end ved mangel på faktor XI eller XII : i sidstnævnte tilfælde kan faktor IX aktiveres af faktor VIIa . Til gengæld kan faktor VII aktiveres af spaltningsprodukter af faktor XI og faktor IXa i det indre system [2] .

Noter

1. ↑ 1 2 Kuznik B. I. 6.4 Hæmostasesystem // Human Physiology / Redigeret af V. M. Pokrovsky, G. F. Korotko. - M .:: Medicin, 2000. - T. 1. - S. 313-325. — 448 s. - 3000 eksemplarer.  — ISBN 5-225-00960-3 .
2. ↑ Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. En alternativ ydre vej for human blodkoagulation  (engelsk)  // Blood. - 1982. - Bd. 60 , nr. 6 . - S. 1353-1358 . — PMID 7139124 .