Koagulationsfaktor IX
Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den
version , der blev gennemgået den 29. marts 2021; checks kræver
6 redigeringer .
| koagulationsfaktor IX |
|---|
PDB - gengivelse baseret på 1pfx . |
| FBF |
Ortholog søgning: PDBe , RCSB
|
| 1CFH , 1CFI , 1EDM , 1IXA , 1MGX , 1NL0 , 1RFN , 2WPH , 2WPI , 2WPJ , 2WPK , 2WPL , 2WPM , 3KCG , 3LC3 , 3LC5 |
|
|
|
| Symbol | F9 ; RETTE OP; HEMB; P19; PTC; THPH8 |
|---|
| Eksterne ID'er | OMIM: 300746 MGI : 88384 HomoloGene : 106 ChEMBL : 2016 GeneCards : F9 Gene |
|---|
| EF-nummer | 3.4.21.22 |
|---|
|
|
|
| Mere information |
|
| Udsigt | Human | Mus | |
|---|
| Entrez | 2158 | 14071 | |
|---|
| Ensemble | ENSG00000101981 | ENSMUSG00000031138 | |
|---|
| UniProt | P00740 | P16294 | |
|---|
| RefSeq (mRNA) | NM_000133 | NM_007979 | |
|---|
| RefSeq (protein) | NP_000124 | NP_032005 | |
|---|
| Locus (UCSC) | Chr X:
138,61 – 138,65 Mb | Chr X:
60 – 60,03 Mb | |
|---|
| Søg i PubMed | [en] | [2] | |
|---|
Blodkoagulationsfaktor IX (julefaktor) er et protein α - globulin , et proenzym ( protease ). Spiller en vigtig rolle i blodkoagulationsprocesserne .
Dannet i leveren med deltagelse i syntesen af vitamin K [1] .
Aktiveret af faktorerne XI a , VIII a [2] . Dets specifikke aktivitet er rettet mod proteolysen af faktor X og fortsætter med obligatorisk deltagelse af faktor VIII . Det skal bemærkes, at aktiveringen af faktor X kaldes tenase-reaktionen [1] .
I mangel af denne faktor opstår hæmofili B [1] .
Muligheden for "alternative" veje til koagulationsprocesser bør understreges. Faktor af det eksterne system VIIa og vævstromboplastin kan således også aktivere faktoren for det indre system IX. Ved mangel på faktor VIII eller IX observeres derfor mere alvorlig blødning end ved mangel på faktor XI eller XII : i sidstnævnte tilfælde kan faktor IX aktiveres af faktor VIIa . Til gengæld kan faktor VII aktiveres af spaltningsprodukter af faktor XI og faktor IXa i det indre system [3] .
Noter
- ↑ 1 2 3 Kuznik B. I. 6.4 Hæmostasesystem // Human Physiology / Redigeret af V. M. Pokrovsky, G. F. Korotko. - M .:: Medicin, 2000. - T. 1. - S. 313-325. — 448 s. - 3000 eksemplarer. — ISBN 5-225-00960-3 .
- ↑ H. Weiss, W. Elkmann. Kapitel 18 Afsnit 6. Standsning af blødning og blodpropper // Human Physiology / Redigeret af R. Schmidt og G. Thevs. - M .:: "Mir", 1996. - T. 2. - S. 431-439. — ISBN 5-03-002544-8 .
- ↑ Marlar RA, Kleiss AJ, Griffin JH. En alternativ ydre vej for human blodkoagulation (engelsk) // Blood. - 1982. - Bd. 60 , nr. 6 . - S. 1353-1358 . — PMID 7139124 .