| Stevens-Johnsons syndrom | |
|---|---|
| Mand med Stevens-Johnsons syndrom | |
| ICD-11 | EB13.0 |
| ICD-10 | L 51,1 |
| MKB-10-KM | L51.1 og L51.2 |
| ICD-9 | 695,1 |
| MKB-9-KM | 695.13 [1] og 695.15 [1] |
| OMIM | 608579 |
| SygdommeDB | 4450 |
| Medline Plus | 000851 |
| eMedicin | emerg/555 derm/405 |
| MeSH | D013262 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Stevens-Johnsons syndrom er en akut toksisk-allergisk sygdom, hvis hovedkarakteristik er udslæt på hud og slimhinder [2] . Dette syndrom er en malign type eksudativt erytem [2] . I starten er der stærk feber og smerter i muskler og led [3] . Så fører celledød til udseendet af ret store blærer på slimhinden i munden, halsen, øjnene, andre områder af huden og slimhinderne, huddefekter opstår, dækket af grå-hvide film, revner, størknet skorper blod [3] . Beskadigelse af mundslimhinden forhindrer spisning, lukning af munden forårsager stærke smerter, som fører til savlen. Der er betændelse i slimhinderne - conjunctivitis (allergisk) [3] . Hornhinder gennemgår fibrose . Vandladning bliver vanskelig og smertefuld .
Syndromet blev først beskrevet af Albert Mason Stevens og Frank Chambliss Johnson i 1922.
De mest undersøgte årsager til Stevens-Johnsons syndrom er visse medicinske lægemidler ( modafinil [4] , lamotrigin , carbamazepin , allopurinol , sulfonamider , nevirapin ) [5] såvel som infektioner og i meget mere sjældne tilfælde kræft [6] .
Sygdommen begynder pludseligt med høj feber, ondt i halsen og utilpashed. På baggrund af en alvorlig almen tilstand opstår der blærer på huden, efter åbning af hvilke blødende erosioner dannes . Sammensmeltning bliver de til en kontinuerlig blødende skarpt smertefuld overflade. En del af erosionerne er dækket af fibrinøs plak.
Symptomatisk behandling er rettet mod at reducere forgiftning, desensibilisering, lindre betændelse og fremskynde epiteliseringen af den berørte hud. Til svære eller kroniske, tilbagevendende tilfælde kan kortikosteroider anvendes .
Til behandling anvendes desensibiliserende lægemidler ( diphenhydramin , suprastin , tavegil , claritin ), antiinflammatoriske lægemidler (salicylater), calciumpræparater, ethacridin-lactat og levamisol til at lindre eksacerbationer, kortikosteroider , afgiftende terapi.
Udnævnelsen af vitaminterapi (B-vitaminer, ascorbinsyre ) er kontraindiceret, da sådanne vitaminer selv er stærke allergener.
Lokal behandling er rettet mod at eliminere betændelse, hævelse og fremskynde epiteliseringen af de berørte hudområder. De bruger smertestillende midler (trimecain, lidocain ), antiseptiske lægemidler ( furatsilin , chloramin osv.), proteolytiske enzymer ( trypsin , chymotrypsin), keratoplastik (hybenolie, havtorn osv.)
I perioden med remission af sygdommen bør børn udsættes for undersøgelse og sanitet af mundhulen, uspecifik hyposensibilisering med et allergen, som overfølsomhed er blevet fastslået.