| Respiratorisk distress syndrom hos den nyfødte | |
|---|---|
| ICD-11 | KB23.0 |
| ICD-10 | P 22,0 |
| MKB-10-KM | P22,0 |
| ICD-9 | 769 |
| OMIM | 267450 |
| SygdommeDB | 6087 |
| Medline Plus | 001563 |
| eMedicin | dukke op/15 |
| MeSH | D012127 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Respiratory distress syndrome hos nyfødte ( synonymer : respiratory distress syndrome , hyaline membrane disease ), RDSN - en alvorlig respiratorisk lidelse hos præmature nyfødte forårsaget af lungeumodenhed og primær mangel på overfladeaktive stoffer (fra engelsk - "surfactant"). Normalt dannet i de prænatale og neonatale perioder af et barns udvikling . Som regel registreres sygdommen hos for tidligt fødte børn (60% - ved 28 ugers svangerskab, 15-20% - ved 32-36 uger). Ved rationel og rettidig behandling af spædbørn er dødeligheden cirka 1 % [1] .
Sygdommen ses hovedsageligt hos nyfødte børn fra mødre med diabetes mellitus, hjertekarsygdomme, uterin blødning, umodenhed og/eller hypoxi-induceret dysfunktion af celler, der producerer overfladeaktivt stof - overfladeaktivt stof. Prænatal hypoxi , asfyksi og hyperkapni kan også bidrage til forekomsten af RDS . På grund af hypoxi og hypercapni er en krænkelse af pulmonal cirkulation mulig , de interalveolære septa er imprægneret med serøs væske med afklaring af plasmaalveolerne . Af en vis betydning i forekomsten af RDSN er manglen på plasminogen , α2- mikroglobulin og udviklingen af lokal eller dissemineret blodkoagulation . Alle gravide kvinder mellem 22. og 34. graviditetsuge ved tilstedeværelse af truende og begyndende for tidlig fødsel betragtes som patienter, der er indiceret til prænatal forebyggelse af ARDS med glukokortikoider, som fremmer modningen af føtal lungesurfaktant. Doseringsregimer: 2 doser af 12 mg betamethason intramuskulært hver 24. time eller 4 doser af 6 mg dexamethason intramuskulært hver 12. time;
Tidlige tegn på RDS inkluderer:
Efterhånden som sygdommen skrider frem, øges symptomerne også: cyanose øges, diffus crepitus kan forekomme, apnø , skummende og blodig udflåd fra munden observeres .
Silverman-skalaen bruges til at vurdere sværhedsgraden af åndedrætsbesvær hos præmature spædbørn .
For fuldbårne nyfødte anvendes Downs-skalaen.
| Points | |||
|---|---|---|---|
| tegn | 0 | en | 2 |
| Respirationsfrekvens på 1 min. | <60 | 60-80 | >80 |
| Cyanose | Ikke | Med FiO2=0,21 | Med FiO2=>0,4 |
| Næseudblænding | Ikke | Knap mærkbar | moderat eller svær |
| Udåndingsbesvær (ekspiratorisk støn) | Ikke | hørt om auskultation | Hørt i det fjerne |
| Auskultation | Åndedrættet lyder godt | Vejrtrækningen er svækket | Vejrtrækningen er knap hørbar |
Resultatet vurderes ved summen af point:
2-3 point - mild åndedrætsbesvær;
4-6 point - respiratorisk lidelse af moderat sværhedsgrad;
mere end 6 point - alvorlig åndedrætsbesvær.
Prænatal diagnose (forudsige risikoen for at udvikle RDSN) er baseret på undersøgelse af lipidspektret af fostervand (på store specialiserede hospitaler og regionale perinatale centre). Følgende metoder er de mest informative.
1) Forholdet mellem lecithin og sphingomyelin (normalt >2). Hvis koefficienten er mindre end 1, så er sandsynligheden for at udvikle RDS omkring 75%. En koefficient fra 1 til 2 - sandsynligheden for at udvikle RDSN er 50%. Nyfødte fra mødre med diabetes mellitus kan udvikle RDS, når forholdet mellem lecithin og sphingomyelin er mere end 2,0.
2) Niveauet af mættet phosphatidylcholin (normalt mere end 5 µmol/l) eller phosphatidylglycerol (normalt mere end 3 µmol/l). Fraværet eller et kraftigt fald i koncentrationen af mættet phosphatidylcholin og phosphatidylglycerol i fostervandet indikerer en høj sandsynlighed for at udvikle ARDS.
Diagnosen er baseret på data om anamnese (risikofaktorer), det kliniske billede og resultaterne af en røntgenundersøgelse.
Differentialdiagnose udføres med sepsis, lungebetændelse , forbigående takypnø hos nyfødte, meconium aspirationssyndrom.
Behandling af neonatal respiratory distress syndrome (RDSN) bør startes så tidligt som muligt. Moderne behandling af ARDS består i indføring af et overfladeaktivt stof i barnets luftrør i de første minutter af livet og brug af respiratorisk støtte - CPAP - terapi gennem næsekanyler. Den "gyldne" første time af livet kan reducere sværhedsgraden af sygdommen. Denne teknik gør det muligt at minimere barnets handicap, forbedrer livskvaliteten.
Curosurf er et naturligt overfladeaktivt stof af animalsk oprindelse (ekstraheret fra grises lunger) til behandling og forebyggelse af RDS hos præmature nyfødte med dokumenteret høj effektivitet og sikkerhed. Startdosis 200 mg/kg. Påfør om nødvendigt yderligere halve doser på 100 mg/kg med et interval på 12 timer. Hvis respiratorisk CPAP-behandling er ineffektiv, er indikationerne for at skifte til konventionel mekanisk ventilation respiratorisk acidose: pH under 7,2 og pCO2 mere end 60 mmHg; hyppige (mere end 4 i timen) eller dybe (behov for maskeventilation) 2 eller flere gange i timen apnøanfald. For at stimulere regelmæssig vejrtrækning og forebygge apnø anvendes methylxanthiner: koffein-natriumbenzoat i en hastighed på 20 mg/kg startdosis og 5 mg/kg vedligeholdelsesdosis dryp under tungen hver 12. time.
Lungernes modning og funktionelle kapacitet er afgørende for overlevelse. Ud fra graden af præmaturitet kan lungerne være delvist eller helt umodne, og derfor ude af stand til at yde tilstrækkelig åndedrætsfunktion på grund af manglende eller utilstrækkelig produktion af overfladeaktivt stof. I sådanne situationer er det vist, at den nyfødte udfører overfladeaktivt stof-erstatningsterapi.
Prognosen er i de fleste tilfælde gunstig, men med udviklingen af ødematøst-hæmoragisk syndrom og hyaline membraner er det ret alvorligt.