| Periventrikulær leukomalaci | |
|---|---|
| ICD-10 | P 91,2 |
| MKB-10-KM | P91.2 |
| ICD-9 | 779,7 |
| MKB-9-KM | 779,7 [1] [2] og 742,8 [2] |
| ICD-O | rіst-@mіs raіtpuTmovtabatf |
| OMIM | MTHU037926 |
| SygdommeDB | 9868 |
| Medline Plus | 007232 |
| eMedicin | ped/1773 |
| MeSH | D007969 |
Periventrikulær leukomalaci (PVL) er en form for skade på det hvide stof i hjernehalvdelen hos børn, opdaget af morfologer , en af årsagerne til cerebral parese . PVL er karakteriseret ved udseendet af foci af nekrose , hovedsageligt koagulation , i de periventrikulære områder af det hvide stof i hjernehalvdelene hos nyfødte (sjældent hos dødfødte). [3] Det henviser til en form for den såkaldte "hypoxisk-iskæmisk encefalopati ".
Den første mikroskopiske beskrivelse af fokus på PVL tilhører JM Parrot (1873) [4] . R. Virkhov [5] beskrev kun makroskopisk gullige foci i de periventrikulære zoner af hjernens laterale ventrikler hos døde nyfødte født af mødre med syfilis og kopper, og henviste dem til medfødt hjernebetændelse . Der er ingen tilstrækkelig grund til at tilskrive disse foci til PVL. Læsionen er blevet beskrevet under forskellige navne (" encefalodystrofi ", " iskæmisk nekrose ", " periventrikulært infarkt ", " koagulativ nekrose ", " leukomalaci ", "blødgøring af hjernen", " periventrikulært hvidstofinfarkt", "nekrose af hvidt stof " . "," diffus symmetrisk periventrikulær leukoencefalopati "), og oftere af tyske videnskabsmænd, men udtrykket "periventrikulær leukomalaci" introduceret i 1962 af BA Banker og JC Larroche [6] har fået verdensomspændende distribution . Udtrykket er ikke klart nok, da PVL ikke forårsager blødgøring, men tættere foci af koagulationsnekrose sammenlignet med de omkringliggende områder af hjernen . Den første artikel i USSR og Rusland viet til PVL blev skrevet af V. V. Vlasyuk et al. (1981), som foreslog at bruge udtrykket "periventrikulær leukomalaci".
De mest komplette undersøgelser af PVL i verden på det største sektionsmateriale blev udført af V. V. Vlasyuk (1981) (frekvens, etiopatogenese , topografi , grad af skade på forskellige dele af hjernen, stadier af udvikling af foci, neurohistologi , rollen af mikroglia , elektronmikroskopi osv.), som for første gang afslørede en høj frekvens af skader på visuel stråling og beviste, at PVL er en vedvarende proces, at nye foci af nekrose kan slutte sig til gamle nekrose foci, at PVL foci kan være kl. forskellige udviklingsstadier. [7] [8]
Ifølge den morfologiske essens er PVL små-fokale, hovedsageligt koagulative periventrikulære infarkter i hjernens hvide substans , oftere bilaterale og relativt symmetriske. I PVL er foci af nekrose placeret i den periventrikulære zone, men i nærvær af mange foci (alvorlige læsioner) kan nogle af dem spredes til de centrale dele af hjernens hvide substans. Med den højeste frekvens forekommer PVL-foci i det periventrikulære hvide stof i de indledende sektioner af de bagerste horn i hjernens laterale ventrikler (visuel stråling påvirkes) og de centrale sektioner af ventriklerne i niveau med synstuberklerne (den cortico-spinalkanalen er påvirket ). I processen med morfogenese gennemgår foci tre stadier: 1) udviklingen af nekrose, 2) resorption og 3) dannelsen af et glialar eller cyste . Cyster forekommer med store og sammenflydende foci af PVL, med blandet nekrose (kollikation i midten og koagulationskant langs periferien). Omkring foci bestemmes sædvanligvis en zone af andre læsioner af hjernens hvide substans - prooligodendrocytters død, spredning af mikrogliocytter og mastastrocytter , ødem, blødninger , død af kapillærer osv. (den såkaldte " diffus komponent" af PVL). Imidlertid er diffuse læsioner uden nekrose ikke PVL. Hvis der laves 15 frontale sektioner af hjernen, så indikerer påvisningen af PVL foci i afsnit 1-4 en mild grad af PVL, i afsnit 5-8 en moderat grad af PVL og i afsnit 9-13 en svær grad af PVL (2).
Hyppigheden af PVL varierer ifølge forskellige forfattere fra 4,8 % til 88 %, men ofte blandt en bestemt gruppe børn eller ifølge neurosonografiske undersøgelser, hvilket ikke er helt objektivt. På ikke-selektivt snitmateriale er frekvensen af PVL 12,6%, oftere hos drenge og afhængig af fødselsvægt: 1001-1500 g - 13,3%, 1501-2000 g - 21,5%, 2001-2500 g - 31,6%, 2501-3000 g - 14,8%, mere end 3000 g - 3,5%. Hos for tidligt fødte børn i 1. og 2. grad forekommer det oftest. Hos dem, der døde den første dag efter fødslen, forekommer PVL med en frekvens på 1,8 %, og hos dem, der døde på 6.-8. dagen - 59,2 %. I gruppen af dem født med cephalic præsentation er frekvensen af PVL 19,6%, sædepræsentation - 17,4%, med kejsersnit - 35,6%. [9]
Ætiologisk er PVL en hypoxisk- iskæmisk læsion af hjernens hvide substans forbundet med arteriel hypotension , apnø efter fødslen, genoplivning , infektioner osv. Præmaturitet bidrager til PVL og i en lille grad (1-2.). Patogenetiske faktorer: hypoxi , acidose , hypocapni , toksiner osv. Foci af nekrose (hjerteanfald) forekommer i grænsezonen mellem de ventrikulofugale og ventrikulopetale arterielle grene [10] lokaliseret i hjernens periventrikulære hvide substans.
Denne nosologi er karakteriseret ved 2 hovedtræk :
1. lokalisering i de periventrikulære zoner af det hvide stof i hjernehalvdelene 2. Foci har karakter af overvejende koagulativ nekrose.Omkring foci af PVL kan andre læsioner, den såkaldte "diffuse komponent", bestemmes.
Tidspunktet for forekomst af PVL er hovedsageligt i de første dage efter fødslen, nogle gange ante- og intranatalt.
Meget præmature spædbørn er mere tilbøjelige til at udvikle andre hvide stof læsioner end PVL, såsom diffus leukomalaci og multicystisk encephalomalaci . På grund af den manglende viden om nylige læsioner er de ofte fejlagtigt blevet tilskrevet PVL.
PVL skal differentieres fra følgende hovedlæsioner af den hvide substans i hjernehalvdelene:
I SL er foci af nekrose placeret i den subkortikale region og kan i nogle alvorlige tilfælde spredes til de centrale dele af hjernehalvdelene . I DFL er foci af nekrose placeret diffust i alle dele af det hvide stof i hjernen, og fanger de periventrikulære, subkortikale og centrale regioner af hjernehalvdelene; nekrose er kollikvativ, fører til cystedannelse og forekommer oftest hos meget præmature spædbørn. Med TG er der ingen fuldstændig nekrose af hjernen, og der dannes ikke cyster. PHI forekommer med trombose i systemet af interne cerebrale vener eller er en komplikation af intraventrikulære blødninger. Pseudocyster har intet at gøre med hjernenekrose og er højst sandsynligt misdannelser. Patogenesen af alle disse læsioner er forskellig.
I øjeblikket er der en overdiagnosticering af PVL på grund af overvurdering af neuroimaging data og undervurdering af andre læsioner af hjernens hvide substans.