Akut fedtdegeneration af leveren ( syn .: Sheehans syndrom , akut fedthepatose hos gravide kvinder , akut gul leveratrofi [1] ; lat. atrophia hepatis flava acuta ) - leverskade , hvor der er en ophobning af fedt i leveren celler, der opstår under graviditeten [2] . Resultatet er gulsot , alvorlige nervesygdomme, derefter koma og død. Processen fortsætter i 2-3 uger [3] . Sygdommen kan udvikle sig som et resultat af overdreven opkastning af gravide kvinder (nogle gange uafhængigt af det) [3] .
Akut fedtdegeneration af leveren hos gravide kvinder forekommer med en frekvens på 1:7000-1:16000, i øjeblikket forekommer dødelighed i 18-25% af tilfældene [4] . AIDP udvikler sig hovedsageligt ved 32-36 ugers graviditet.
Ætiologien af akut fedtleversygdom hos gravide kvinder er ikke fuldt ud forstået, en af hovedårsagerne er en genetisk mitokondriel defekt i β-oxidation af fedtsyrer : mangel på enzymet langkædet 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (LCHAD) i fosterets - G1528C og E474Q mutationer, samt nedsat fedtsyremetabolisme i moderkagen . Også en ændring i den hormonelle baggrund under graviditeten kan føre til en krænkelse af metabolismen af galdesyrer.
Risikofaktorer:
I det kliniske forløb skelnes der mellem tre stadier: præ-ikterisk, ikterisk, stadie med fulminant leversvigt og akut nyresvigt [5] .
Det præikteriske stadie begynder ved 30-34 ugers svangerskab, symptomerne er ikke specifikke og kan omfatte svaghed , asteni, kløe , smerter i epigastrium eller højre hypokondrium, periodisk kvalme og opkastning [2] , halsbrand , som på kort sigt bliver til smertefuld, ikke kan behandles og ender med opkastning af kaffegrums. Nogle patienter har symptomer på præeklampsi , hvilket gør diagnosticering vanskelig [5] .
Efter en til to uger udvikler det ikteriske stadium, gulsot kan være moderat, men normalt intens. Svaghed stiger, halsbrand og kvalme øges, opkastninger bliver blodige, takykardi vises op til 120-140 slag/min. Der er en brændende fornemmelse bag brystbenet , mavesmerter, feber , oligoanuri, perifert ødem , væskeophobning i de serøse hulrum. Stigende symptomer på leversvigt. Leveren aftager i størrelse [5] .
Efter en til to uger udvikler stadiet med alvorlig fulminant lever- og akut nyresvigt. Alvorlig DIC udvikler sig med alvorlig uterin , gastrointestinal og anden blødning. Massive blødninger kan forekomme i hjernen , bugspytkirtlen og andre indre organer. Ganske ofte udvikler leverkoma, i andre tilfælde fortsætter bevidstheden hos patienter indtil sygdommens terminale stadium [5] .
Hvis der er mistanke om akut fedtdegeneration af leveren hos en gravid kvinde, er det nødvendigt at udføre en ultralydsdiagnose af leveren og galdevejene, MRI eller CT af leveren, i fravær af koagulopati , en leverbiopsi . Derudover er det nødvendigt at udføre laboratoriediagnostik: komplet blodtælling , biokemisk blodprøve , urinanalyse , amylase , plasmaammoniak , plasmaelektrolytter, hepatitisvirusbærertest .
Med et sæt på mere end 6 symptomer på Swansea-skalaen er sandsynligheden for AIPD høj:
Det er nødvendigt at udføre differentialdiagnostik med præeklampsi , HELLP-syndrom , i nærvær af mavesmerter - for at udelukke kirurgisk patologi. [fire]
Den eneste behandling er akut levering. Leveringsmetoden påvirker ikke forløbet af akut fedtdegeneration af leveren, derfor bestemmes det af den obstetriske situation, i nærvær af koagulopati er operativ levering med korrektion af koagulopati optimal.
Lægemiddelbehandling er ikke effektiv, intensiv terapi er symptomatisk. Levertransplantation er mulig [4] .
Fedtinfiltration falder inden for 5-6 uger efter fødslen .