Akut fedtdegeneration af leveren hos gravide kvinder

Akut fedtdegeneration af leveren ( syn .: Sheehans syndrom , akut fedthepatose hos gravide kvinder , akut gul leveratrofi [1] ; lat.  atrophia hepatis flava acuta ) - leverskade , hvor der er en ophobning af fedt i leveren celler, der opstår under graviditeten [2] . Resultatet er gulsot , alvorlige nervesygdomme, derefter koma og død. Processen fortsætter i 2-3 uger [3] . Sygdommen kan udvikle sig som et resultat af overdreven opkastning af gravide kvinder (nogle gange uafhængigt af det) [3] .

Epidemiologi

Akut fedtdegeneration af leveren hos gravide kvinder forekommer med en frekvens på 1:7000-1:16000, i øjeblikket forekommer dødelighed i 18-25% af tilfældene [4] . AIDP udvikler sig hovedsageligt ved 32-36 ugers graviditet.

Ætiologi

Ætiologien af ​​akut fedtleversygdom hos gravide kvinder er ikke fuldt ud forstået, en af ​​hovedårsagerne er en genetisk mitokondriel defekt i β-oxidation af fedtsyrer : mangel på enzymet langkædet 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (LCHAD) i fosterets - G1528C  og E474Q mutationer, samt nedsat fedtsyremetabolisme i moderkagen . Også en ændring i den hormonelle baggrund under graviditeten kan føre til en krænkelse af metabolismen af ​​galdesyrer.

Risikofaktorer:

Klinisk billede

I det kliniske forløb skelnes der mellem tre stadier: præ-ikterisk, ikterisk, stadie med fulminant leversvigt og akut nyresvigt [5] .

Det præikteriske stadie begynder ved 30-34 ugers svangerskab, symptomerne er ikke specifikke og kan omfatte svaghed , asteni, kløe , smerter i epigastrium eller højre hypokondrium, periodisk kvalme og opkastning [2] , halsbrand , som på kort sigt bliver til smertefuld, ikke kan behandles og ender med opkastning af kaffegrums. Nogle patienter har symptomer på præeklampsi , hvilket gør diagnosticering vanskelig [5] .

Efter en til to uger udvikler det ikteriske stadium, gulsot kan være moderat, men normalt intens. Svaghed stiger, halsbrand og kvalme øges, opkastninger bliver blodige, takykardi vises op til 120-140 slag/min. Der er en brændende fornemmelse bag brystbenet , mavesmerter, feber , oligoanuri, perifert ødem , væskeophobning i de serøse hulrum. Stigende symptomer på leversvigt. Leveren aftager i størrelse [5] .

Efter en til to uger udvikler stadiet med alvorlig fulminant lever- og akut nyresvigt. Alvorlig DIC udvikler sig med alvorlig uterin , gastrointestinal og anden blødning. Massive blødninger kan forekomme i hjernen , bugspytkirtlen og andre indre organer. Ganske ofte udvikler leverkoma, i andre tilfælde fortsætter bevidstheden hos patienter indtil sygdommens terminale stadium [5] .

Diagnostik

Hvis der er mistanke om akut fedtdegeneration af leveren hos en gravid kvinde, er det nødvendigt at udføre en ultralydsdiagnose af leveren og galdevejene, MRI eller CT af leveren, i fravær af koagulopati , en leverbiopsi . Derudover er det nødvendigt at udføre laboratoriediagnostik: komplet blodtælling , biokemisk blodprøve , urinanalyse , amylase , plasmaammoniak , plasmaelektrolytter, hepatitisvirusbærertest .

Med et sæt på mere end 6 symptomer på Swansea-skalaen er sandsynligheden for AIPD høj:

Differentialdiagnose

Det er nødvendigt at udføre differentialdiagnostik med præeklampsi , HELLP-syndrom , i nærvær af mavesmerter - for at udelukke kirurgisk patologi. [fire]

Behandling

Den eneste behandling er akut levering. Leveringsmetoden påvirker ikke forløbet af akut fedtdegeneration af leveren, derfor bestemmes det af den obstetriske situation, i nærvær af koagulopati er operativ levering med korrektion af koagulopati optimal.

Lægemiddelbehandling er ikke effektiv, intensiv terapi er symptomatisk. Levertransplantation er mulig [4] .

Fedtinfiltration falder inden for 5-6 uger efter fødslen .

Noter

  1. Shvechkova M. V., Valitsky M. Yu., Denisov A. G., Kuratsenko I. I. Akut fedtdegeneration af leveren hos en gravid kvinde  // Medical Science and Education of the Ural. - 2012. - V. 13 , nr. 3-2 (71) . - S. 78-80 . — ISSN 1814-8999 .
  2. ↑ 1 2 3 Akut fedtdegeneration af leveren hos gravide kvinder  // Den Russiske Føderations sundhedsministerium. Arkiveret fra originalen den 8. marts 2022.
  3. 1 2 E. K. Ailamazyan. Obstetrik: En lærebog for medicinske skoler . - Sankt Petersborg. : Spetslit, 2003. - S.  191 . — 528 s. — ISBN 5-299-00255-6 .
  4. ↑ 1 2 3 Anæstesi og intensiv behandling af akut fedtlever hos gravide  // Association of Obstetric Aesthesiologists and Resuscitators. - 2015. Arkiveret den 24. oktober 2018.
  5. ↑ 1 2 3 4 redigeret af V.E. Radzinsky og A.M. Fuks. Obstetrik. - GEOTAR-Media, 2016. - S. 622-623. - ISBN 978-5-9704-3376-8 .