Carcinoid

Carcinoid (carcinoid tumor)  er en ondartet tumor af neuroendokrin karakter.

Nogle tumorer er karakteriseret ved aktiv sekretion og producerer serotonin , kallikrein , prostaglandiner .

Frigivelsen af ​​serotonin forårsager det kliniske carcinoid syndrom . [en]

Ætiologi: tumoren opstår fra Kulchitskys enterochromaffinceller i krypterne i Luberkün.

Demografi: forekommer oftest i 50-60 år, forholdet mellem mænd og kvinder er 2:1, hvilket tegner sig for 2% af alle tumorer i mave-tarmkanalen.

Lokalisering: stammer fra fordøjelseskanalen, sjældnere fra lungerne og genitourinary system.

• mave-tarmkanalen (55%), lunger og bronkier (30%), organer i det genitourinære system og andre (15%);
• carcinoide tumorer i mave-tarmkanalen: tyndtarm - 45% (75% er en solitær tumor, 90% forekommer inden for 60 cm fra ileocecal ventilen), rektum - 20% (forårsager sjældent carcinoid syndrom), appendiks -16% (de fleste almindelig tumor i tillægget), tyktarm - 11%, mave - 7%. [2]

Klassificering: I øjeblikket foreslår ENETS at opdele carcinoider efter deres malignitetsgrad (grad) i 3 hovedgrupper - G1, G2, G3. [3]

Tumorens struktur: makroskopisk er de tætte gule submucosale noder, mikroskopisk defineres de som veldifferentierede tumorer, der ligner småcellet lungekræft i strukturen, med elektronmikroskopi - granulat af neuronspecifik enolase . [2]

Tumorstørrelse: mindre end 1 cm til flere centimeter.

Kliniske manifestationer: sædvanligvis asymptomatisk indtil metastaser opstår.

• carcinoid syndrom (episodisk rødme af huden, åndenød, diarré osv.), forårsaget af tumormetastaser til leveren, efterfulgt af udskillelse af faktorer udskilt af carcinoid i det systemiske kredsløb;
• mavesmerter som et sekundært tegn på intestinal obstruktion eller intestinal iskæmi;
• højresidig hjertesvigt og udseendet af støj på grund af klapdefekter .;
• kombination med andre maligne neoplasmer forårsaget af apudoma . [2]

Undersøgelse: omfatter historieoptagelse og fysisk undersøgelse, kliniske og biokemiske blodprøver med undersøgelse af niveauet af chromogranin A, serotonin.

Afhængigt af de kliniske symptomer undersøges andre markører:

• carcinoid syndrom  - 5-HIAA;
• bestemmelse af niveauet af 5-HIAA i urin;
• instrumentelle metoder omfatter fibrokolonoskopi, esophagogastroduodenoskopi, endoskopisk ultralyd, kapselendoskopi, ultralyd af bughulen og det lille bækken, røntgen af ​​thorax, CT eller MR. [3]

Forløb og prognose: Tumoren metastaserer langsomt, normalt til lunger og lever. [1] I fravær af metastatisk sygdom er prognosen gunstig med en femårs overlevelsesrate på 90 %; med forekomsten af ​​sekundære foci i leveren er en femårig overlevelsesrate 50%. [2]

Iscenesættelse: baseret på TNM-klassifikation.

Behandling af denne type tumor afhænger af dens omfang.

• Lokaliserede neuroendokrine tumorer i mave-tarmkanalen: Den vigtigste behandling for lokaliserede tumorer er kirurgi. Rollen af ​​adjuverende terapi er endnu ikke fastlagt. Adjuverende kemoterapi anses for rimeligt for G3-tumorer.
• Avanceret tumorproces og tilbagevendende tumorer: kirurgisk behandling bruges til at reducere tumormasse (cytoreduktiv kirurgi), hvilket er særligt vigtigt for hormonproducerende tumorer, og kan bruges sekventielt eller i forbindelse med lægemiddelbehandling. Andre cytoreduktive metoder: radiofrekvensablation, embolisering og kemoembolisering af levermetastaser. Levertransplantation kan overvejes i udvalgte tilfælde (unge patienter uden bekræftet tumorforlængelse og resektion af den primære tumor). Lægemiddelbehandling (kemoterapi, målrettet terapi) er standarden for ondartede endokrine tumorer i bugspytkirtlen og dårligt differentierede neoplasmer af andre lokaliseringer (responsrate 30-50%). Bioterapi med somatostatinanaloger og α-interferoner er effektiv mod associerede kliniske syndromer forårsaget af hyperproduktion og sekretion af hormoner (carcinoid syndrom, hypoglykæmi syndrom, Zollinger-Ellison syndrom, etc.), har bevist effekt hos 60 % af patienterne. Kombinationen af ​​somatostatinanaloger og α-interferoner har vist effektivitet hos patienter, der er resistente over for andre lægemidler. Behandlingsvalgalgoritmen afhænger af tumortypen og er baseret på WHO-klassifikationerne og anbefalingerne fra European Society for the Study of Neoplasms (ENETS).

Noter

1. ↑ 1 2 V.M. Kitaev, S.V. Kitaev. Computertomografi i gastroenterologi. En guide til læger .. - Moskva: "MEDpress-inform", 2016. - S. 37-38. - 200 sek. - ISBN 978-5-00030-318-4 .
2. ↑ 1 2 3 4 Michael P. Federle, Shiva P. Raman. Strålingsdiagnostik. Organerne i bughulen. Oversættelse fra engelsk af V.N. Vishnyakov .. - Moskva: Panfilov Publishing House, 2019. - S. 438-441. — 1088 s. - ISBN 978-5-91839-101-3 .
3. ↑ 1 2 [ https://minzdrav.gov-murman.ru/documents/poryadki-okazaniya-meditsinskoy-pomoshchi/25.pdf PRAKTISKE ANBEFALINGER TIL MEDICINKEL BEHANDLING AF PATIENTER MED NEUROENDOKrine TUMORS OG PASSERISKE TRASTROINTESTUMORER ///// RUSSKO PRAKTISKE ANBEFALINGER. Version 2014. - 2014. - S. 255-256 . Arkiveret fra originalen den 29. april 2021.