| perniciøs anæmi | |
|---|---|
| ICD-11 | 3A01.30 |
| ICD-10 | D51.0 _ |
| MKB-10-KM | D51,0 |
| ICD-9 | 281,0 |
| MKB-9-KM | 281,0 [1] [2] |
| OMIM | 170900 |
| SygdommeDB | 9870 |
| Medline Plus | 000569 |
| eMedicin | med/1799 |
| MeSH | D000752 |
Perniciøs anæmi (fra latin perniciosus - dødelig, farlig), eller B12 -mangelanæmi , eller megaloblastisk anæmi , eller Addison-Birmer sygdom , eller (forældet navn) malign anæmi , er en sygdom forårsaget af svækket hæmatopoiese , hvis årsag kan være flere faktorer, hvoraf den vigtigste er mangel på vitamin B 12 i kroppen [3] .
Dette er et syndrom forbundet med mangel på B 12 og folinsyre i kroppen. Det er karakteriseret ved tilstedeværelsen i knoglemarven af et stort antal store umodne forstadier til røde blodlegemer (megaloblaster).
Vitamin B 12 absorberes hovedsageligt i den nedre ileum . Anæmi kan være forårsaget af utilstrækkelig indtagelse af vitamin B 12 i fødevarer, utilstrækkelig produktion af intrinsic factor Castle i parietalcellerne i maven , patologiske processer i ileum med malabsorption eller konkurrence om vitamin B 12 fra bændelorm eller bakterier .
Med en mangel på vitamin B 12 på baggrund af et anæmisk klinisk billede (eller uden det), kan neurologiske lidelser også forekomme på grund af en krænkelse af syntesen af fedtsyrer forbundet med vitamin B 12 -mangel. Demyelinisering og irreversibel død af nerveceller kan forekomme. Symptomer på denne patologi er følelsesløshed eller prikken i ekstremiteterne og ataksi .
Årsagen til sygdommen kan være flere faktorer. Den vigtigste er manglen på eksogen cobalamin (vitamin B 12) med irrationel og ubalanceret ernæring. Også en vigtig faktor er krænkelsen af absorptionen af vitamin B 12 på grund af hyppig enteritis, colitis og andre patologier i mave-tarmkanalen, hvilket fører til skade på enterocytter og deres absorptionskapacitet; gastrectomi ; mavekræft; utilstrækkelig (eller fuldstændig fravær) af isolering af den indre faktor af Castle , beskadigelse af parietalceller [4] ; langvarig brug af medicin, der fører til et fald i surhedsgraden i maven; toksisk effekt på mavevæggen.
Årsagen kan også være invasion af bændelorm (især en bred bændelorm er farlig , fordi den parasiterer i tarmene og absorberer vitaminer, der kommer ind i værtens mave-tarmkanal.
Det er vigtigt at nævne, at perniciøs anæmi ikke kun kan opstå på grund af vitamin B 12 , men også på grund af mangel på folinsyre i kroppen.
Det er også muligt at have en arvelig defekt, der overføres autosomalt recessivt .
Hvis det ikke behandles, udvikler der sig megaloblastisk anæmi og irreversibel nervedegeneration , da den røde knoglemarv og nervesystemet er særligt modtagelige for vitamin B12 - mangel .
I 1855 beskrev den engelske læge Thomas Addison , og derefter i 1872 mere detaljeret den tyske læge Anton Birmer , sygdommen, som de kaldte malign (perniciøs) anæmi. Snart foreslog den franske læge Armand Trousseau at kalde disse sygdomme Addisons anæmi eller Addisons sygdom.
I 1926 rapporterede J. Whipple , J. Minot og W. Murphy , at perniciøs anæmi blev behandlet ved at indføre rå lever i kosten, og at sygdommen var baseret på en medfødt manglende evne i maven til at udskille et stof, der er nødvendigt for absorptionen af vitaminer. B 12 i tarmen . For denne opdagelse modtog de Nobelprisen i 1934 .