Sovesyge

Sovesyge

Abehjernevæv påvirket af encephalitis lethargica (fra von Economos Die Encephalitis lethargica (1918))
ICD-10 A 85,8
MKB-10-KM A85.8
ICD-9 049,8
MKB-9-KM 049,8 [1]
SygdommeDB 32498
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Lethargisk hjernebetændelse ( Economo epidemi lethargisk hjernebetændelse , hjernebetændelse A , Cruches sygdom , sovesyge ) er en atypisk form for hjernebetændelse . Sygdommen blev første gang beskrevet i 1917 af den østrigske psykiater og neurolog Konstantin von Economo [2] . Sygdommen rammer primært diencephalon og mellemhjernen , hvilket resulterer i, at patienter i en stase-lignende tilstand, stille og ubevægelige [3] [4] .

Mellem 1915 og 1926 spredte en epidemi af encephalitis lethargica sig over hele verden. Alle forsøg på at identificere årsagen til sygdommen endte i fiasko, men arten af ​​epidemien gav grund til at antage patogenets virale natur. Efter 1920'erne Der har ikke været flere epidemier af sygdommen, selvom der er rapporteret isolerede tilfælde [5] [6] .

Observationshistorik

Epidemisk hjernebetændelse blev først beskrevet i detaljer i 1917 af den wienske professor Economo , som observerede et epidemisk udbrud af denne sygdom i 1915 nær Verdun . Epidemien begyndte i 1916 i Østrig og spredte sig hurtigt til Vesteuropa og USA og ramte mindst fem millioner mennesker. I 1927 stoppede det pludselig. Formentlig var Adolf Hitler syg med sløv hjernebetændelse [7] [8] , og efterfølgende parkinsonisme kunne påvirke hans forhastede beslutninger [9] .

Under epidemien 1915-1925, som dækkede næsten alle lande i verden, studerede mange forskere epidemisk hjernebetændelse. Et af de første træk ved forløbet og klinikken for epidemisk hjernebetændelse hos børn blev beskrevet detaljeret i 1923 af N. Yu. Tarasovich. Efter 1925 var der et gradvist fald i forekomsten af ​​epidemisk hjernebetændelse; ingen signifikante epidemiske udbrud blev observeret i slutningen af ​​det 20. århundrede [10] . I 1987 blev der registreret fire tilfælde [11] .

Lokale udbrud af "sovesyge", hvis symptomer mindede meget om sløv hjernebetændelse, blev beskrevet på det kontinentale Europa i 1580 af London-lægen Sydenham i 1673-75 af professorer ved universitetet i Tübingen i 1712-13. [12]

I de kasakhstanske landsbyer Kalachi og Krasnogorsky er de siden 2013 blevet diagnosticeret med "encefalopati af ukendt oprindelse", populært kaldet "sovesyge" (den gennemsnitlige varighed af søvn var 6-7 dage). De lokale myndigheder besluttede at genbosætte landsbybeboerne fra det område, hvor uranmalm blev udvundet i 1960'erne-1990'erne [13] . Årsagen til "sovesyge" blev kaldt lokalbeboernes indånding af luft med et lavt indhold af ilt, et højt indhold af kulilte og kuldioxid [14 ] . Siden 2016 er der ikke registreret nye tilfælde af sygdommen [15] .

Symptomer

Sygdommen opstår enten akut eller mere gradvist. Sløv hjernebetændelse i det akutte stadium er karakteriseret ved høj feber (stigning op til 38-39 °C), ondt i halsen, hovedpine , muskelsmerter, sløvhed, opkastning, dobbeltsyn, forsinket fysisk og mental respons [16] [4] . I nogle tilfælde kan patienter falde i en tilstand af fuldstændig immobilitet og målløshed, kendt som akinetisk mutisme . Der er et akinetisk-rigid syndrom med amimia (krænkelse af ansigtsudtryk), akinesis , en tendens til katatoni og muskelstivhed [16] . Patienter kan også opleve psykosensoriske lidelser, manifesteret af auditive , visuelle, olfaktoriske hallucinationer og ændringer i opfattelsen af ​​farven og formen af ​​omgivende objekter [16] . Klazomania (et ufrivilligt skrig) præsenteres også nogle gange [17] .

Det akutte stadium er karakteriseret ved Economo-triaden : feber , patologisk døsighed og oculomotoriske forstyrrelser ("hypersomisk oftalmoplegi"), hvilket afspejler den overvejende involvering af mellemhjernen [3] . Når han forsøger at vække patienten, vågner han kortvarigt, men falder straks i søvn igen under eventuelle, nogle gange helt uegnede forhold [16] . Overdreven og uimodståelig søvn kan vare i 2-3 uger eller mere [16] . Det var denne manifestation af hjernebetændelse, der tjente som grundlag for at betegne den som " sløv ". Mindre almindeligt er søvninversion eller søvnløshed , hvor patienten ikke kan falde i søvn hverken om natten eller om dagen [16] [3] . Søvnløshed følger ofte efter eller går forud for en periode med hypersomni [16] .

I alvorlige tilfælde er der en forstyrrelse af kardiovaskulær aktivitet, en krænkelse af vejrtrækningens frekvens og rytme, ufrivillige sammentrækninger af åndedrætsmusklerne og alvorlig svækkelse af bevidstheden ( koma ) [16] .

Sygdommens akutte stadie kan ende i fuldstændig bedring, men i de fleste tilfælde, efter det akutte stadie, efter et vist tidsrum, som kunne måles fra flere måneder til ti år, opstår der et kronisk stadie, normalt i form af et progressivt parkinsonisme syndrom [16] . I nogle tilfælde er der en udvikling af symptomer på det kroniske stadie uden et forudgående akut stadium. Årsagen til den forsinkede udvikling og progression af symptomer er stadig ukendt. Det antages, at der i disse tilfælde er et kronisk forløb af den infektiøse proces, karakteristisk for de såkaldte langsomme infektioner.

Det kliniske billede af postencephalitisk parkinsonisme minder for mange om Parkinsons sygdom . Der er dog også specifikke forskelle. Patienter kan opleve fokale symptomer: okulogyriske kriser, blefarospasme , strabismus , ptosis (ensidig eller bilateral), diplopi , vestibulopati [3] . Mulig hyperkinesis : chorea , myoklonus og ataksi [3] . Parkinsonisme og andre ekstrapyramidale syndromer , typiske for det kroniske stadium af encephalitis, forekommer hos en lille del af patienterne allerede i det akutte stadium.

Oculomotoriske lidelser

Med sløv hjernebetændelse er oculomotoriske lidelser hyppige. Disse lidelser kommer oftest til udtryk ved diplopi , supranukleær oftalmoplegi er mindre almindelig . Pupilreaktionen på konvergens og akkommodation er fraværende eller falder samtidig med den levende reaktion på lys (Argyle Robertsons omvendte symptom) [16] . Patienter klager ofte over "sløret syn" forårsaget af diplopi eller parese af akkommodation [16] . I en okulogyrisk krise (også kendt som en "op-blikspasme") trækker øjeæblerne sig opad, og patienten er ude af stand til at bringe dem tilbage til deres normale position [18] . Varigheden af ​​kriser varierer fra flere minutter til mange timer. Det er vigtigt at huske på, at okulogyriske kriser ikke kun er mulige med postencephalitisk, men også med lægemiddelinduceret parkinsonisme.

Epidemiologi

Kilden til infektion af sløv encephalitis er en person. Infektion er mulig ved kontakt eller luftbårne dråber. Den lodrette smittevej er transplacental eller postnatal . Små børn er mest modtagelige. Der er ingen klart defineret sæsonbestemt [10] . I de senere år er der ikke rapporteret om nye tilfælde af postencephalitisk parkinsonisme forbundet med epidemisk encephalitis.

Etiopatogenese

Det forårsagende middel til epidemisk encephalitis er ikke blevet isoleret. Det menes at være en filtrerbar virus , der findes i spyt og nasopharyngeal slim ; ustabil og går hurtigt til grunde i det ydre miljø. Indgangsporten til infektion er slimhinden i de øvre luftveje. Formodentlig trænger virussen ind i centralnervesystemet , især det grå stof omkring Sylvians akvædukt og den tredje ventrikel . I nerveceller akkumuleres patogenet, hvorefter der opstår tilbagevendende viræmi , der falder sammen med starten af ​​kliniske manifestationer [19] .

Patomorfologi

Epidemisk hjernebetændelse er karakteriseret ved beskadigelse af basalkernerne og hjernestammen. Overvejende cellulære elementer lider. Mikroskopisk undersøgelse afslører udtalte inflammatoriske ændringer: perivaskulær infiltration med mononukleære celler og plasmaceller i form af koblinger, signifikant spredning af mikroglia, nogle gange med dannelse af glialknuder. I det kroniske stadium er de mest udtalte forandringer lokaliseret i substantia nigra og globus pallidus. I disse formationer bemærkes irreversible dystrofiske ændringer i ganglieceller. I stedet for døde celler dannes glia-ar [19] .

Forebyggelse og behandling

Der er ingen specifikke behandlinger for det akutte stadium af epidemisk hjernebetændelse. Behandling for postencephalitisk parkinsonisme svarer til behandlingen for Parkinsons sygdom . Til forebyggelse er kilden isoleret indtil forsvinden af ​​akutte kliniske manifestationer af sygdommen. Efter diagnosen er stillet, sendes en nødmeddelelse til byens centrum af statens sanitære og epidemiologiske tilsyn. Desinfektion i udbruddet udføres ikke, karantæne pålægges ikke. Udbruddet overvåges i 3-4 uger [10] .

Forecast

Behandlingen er lang. Symptomer på parkinsonisme øges, men nogle gange kan de stabilisere sig i et stykke tid. Prognosen for helbredelse er dårlig. Død opstår i 30% af tilfældene, sædvanligvis fra interkurrente sygdomme eller udmattelse [16] [20] .

I kultur

I 1990 lavede instruktøren Penny Marshall , baseret på en dokumentarbog af Oliver Sacks (baseret på fakta i hans biografi), spillefilmen Awakening om mennesker, der er ramt af denne sygdom. Med Robert De Niro og Robin Williams i hovedrollerne .

Noter

  1. ↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ K. von Economo. Encepahlitis lethargica. Wiener klinische Wochenschrift , 10. maj 1917, 30: 581-585. Dø Encephalitis lethargica. Leipzig og Wien, Franz Deuticke, 1918.
  3. ↑ 1 2 3 4 5 Gusev E. I., Burd G. S., Nikiforov A. S. Neurologiske symptomer, syndromer, symptomkomplekser og sygdomme. - M . : " Medicin ", 1999. - S. 569-570. — 880 s. — ISBN 5-225-04505-7 .
  4. ↑ 1 2 Dale RC, Church AJ, Surtees RA, et al. Encephalitis lethargica syndrom: 20 nye tilfælde og tegn på basalganglier  autoimmunitet //  hjerne : journal. - Oxford University Press , 2004. - Vol. 127 , nr. Pt 1 . - S. 21-33 . - doi : 10.1093/brain/awh008 . — PMID 14570817 .
  5. ↑ Stryker Sue B. Encephalitis lethargica: adfærdsresterne  (neopr.)  // Training School Bulletin. - T. 22 , nr. 1925 . - S. 152-157 .
  6. ↑ Reid AH, McCall S., Henry JM, Taubenberger JK Eksperimenter med fortiden: gåden ved von Economos encephalitis lethargica  //  Journal of Neuropathology & Experimental Neurology : journal. - 2001. - Bd. 60 , nr. 7 . - S. 663-670 . — PMID 11444794 .
  7. ↑ Lieberman A. Adolf Hitler havde post-encephalitisk parkinsonisme. (engelsk)  // Parkinsonism Relat Disord. - 1996. - Bd. 2 , nr. 2 . - S. 95-103 . — PMID 18591024 .
  8. ↑ Zolfagharifard E. Tabte Parkinsons sygdom Hitler krigen?  Undersøgelse hævder, at tilstanden gjorde Fuhrer hensynsløs og voldelig . Daily Mail Online (2015). Hentet 20. marts 2017. Arkiveret fra originalen 4. marts 2016.
  9. ↑ Gupta R., Kim C., Agarwal N., Lieber B., Monaco EA Understanding the Influence of Parkinsons Disease på Adolf Hitlers beslutningstagning under Anden  Verdenskrig //  Verdensneurokirurgi : journal. - 2015. - Bd. 84 , nr. 5 . - S. 1447-1452 . - doi : 10.1016/j.wneu.2015.06.014 . — PMID 26093359 .
  10. ↑ 1 2 3 V. N. Timchenko, L. V. Bystryakova. Infektionssygdomme hos børn. - Sankt Petersborg. : SpecLit, 2001. - S. 400-417. — 559 s. - 4000 eksemplarer.  - ISBN 5-299-00096-0 .
  11. ↑ RS Howard, AJ Lees. Encephalitic lethargica: en rapport om fire nylige tilfælde  // Brain. - 1987. - T. 110 , no. 1 . — S. 19–33 . — ISSN 1460-2156 0006-8950, 1460-2156 . - doi : 10.1093/hjerne/110.1.19 .
  12. ↑ Se Awakenings af Oliver Sacks .
  13. ↑ Den kasakhiske landsby Kalachi var dækket af endnu en bølge af "sovesyge" , // Interfax  (2. marts 2015). Arkiveret fra originalen den 18. august 2019. Hentet 18. august 2019.
  14. ↑ Videnskabsmand: Sovesyge hos indbyggerne i landsbyen Kalachi er forårsaget af den lokale luft . // Zakon.kz. Hentet 18. august 2019. Arkiveret fra originalen 18. august 2019.
  15. ↑ Renat Tashkinbaev. Jeg vågnede op i en "søvnig" landsby. Hvordan der afholdes valg i den mest mystiske kasakhiske landsby . // Tengrinews.kz (06/09/2019). Hentet 18. august 2019. Arkiveret fra originalen 18. august 2019.
  16. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Neurology: National Guide / Red. E. I. Guseva, A. N. Konovalova, V. I. Skvortsova, A. B. Gekht. - M. : "GEOTAR-Media", 2010. - S. 683-685. — 1040 s. - (Serie "Nationale retningslinjer"). — ISBN 978-5-9704-1714-0 .
  17. ↑ Jankovic J., Mejia NI Tics forbundet med andre lidelser  (neopr.)  // Adv Neurol. - 2006. - T. 99 . - S. 66 . — PMID 16536352 .
  18. ↑ Vilensky JA, Goetz CG, Gilman S. Bevægelsesforstyrrelser forbundet med encephalitis lethargica : en videosamling   // Bevægelsesforstyrrelser : journal. - 2006. - Januar ( bind 21 , nr. 1 ). - S. 1-8 . - doi : 10.1002/mds.20722 . — PMID 16200538 .
  19. ↑ 1 2 Gusev E. A., Burd G. S., Konovalov A. N. Neurology and neurosurgery. - Medicin, 2000. - S. 49-69. — 347 s. — ISBN 5-225-00969-7 .
  20. ↑ Encephalitis Economo på www.eurolab.ua . Hentet 14. august 2009. Arkiveret fra originalen 22. august 2011.

Litteratur

  Gå til Wikidata-elementet  Ordbøger og encyklopædier
I bibliografiske kataloger