Carnitin transportsystemet (også carnitin acyltransferase system , carnitin shuttle ) er et af flere mitokondrielle transportsystemer, der udfører overførslen af acyl-CoA, gennem acylering af carnitin i cytoplasmaet, gennem mitokondrielle membraner ind i matrixen (transmembran transfer) . Systemet omfatter flere enzymer: carnitin acyltransferaser (også carnitin palmitoyl transferaser , forkortelse CPT) og et bærerprotein - carnitin acylcarnitin translocase (abbr. CACT). Disse enzymer er membranproteiner .
Aktiverede kort- og mellemkædede fedtsyrer kan nemt krydse mitokondrie-dobbeltmembranen , men de fleste fedtsyrer er langkædede, hvilket forhindrer disse syrer i at trænge ind i det indre. Til denne overførsel har mitokondrierne et system til at transportere sådanne fedtsyrer over membraner via carnitin-shuttlen. Fedtsyrer i form af acyl-CoA bliver først transportable i cytoplasmaet af celler efter interaktion med carnitin . Reaktionsmekanismen er overførslen af en acylgruppe (COR) fra et acyl-CoA-molekyle til et substrat, carnitin. Reaktionen katalyseres af enzymet carnitin palmitoyltransferase I (CPT1). Det resulterende acylcarnitin diffunderer gennem den ydre membran ind i mitokondriernes intermembranrum til den indre membran. Den indre membran er uigennemtrængelig for acylcarnitin, og derfor transporteres den af et bærerprotein, carnitin acylcarnitin translocase (CACT), som trænger gennem den indre mitokondrielle membran (er et transmembranprotein ). Dette enzym udfører overførslen af acylcarnitin ved lettet diffusion ind i matrixen . Yderligere spaltes acylcarnitin under påvirkning af coenzym A (CoA-SH) og enzymet carnitin palmitoyltransferase II (CPT2) (placeret på indersiden af den indre membran) til carnitin og acyl-CoA, som yderligere udsættes for β-oxidation . Carnitin transporteres ind i intermembranrummet ved hjælp af den samme translokase og diffunderer frit ind i cytoplasmaet, hvor det acyleres igen. Reaktionsligningerne for overførsel af acyl-CoA til matrixen via carnitin-shuttlen er som følger:
R-CO~SCoA + carnitin ↔ carnitin-COR + CoA-SH
og
CoA-SH + carnitin-COR ↔ R-CO~SCoA + carnitin
Den første ligning karakteriserer acyleringen af carnitin, den anden - den omvendte proces med dannelsen af acyl-CoA.
Patologier i carnitintransportsystemet er forbundet med genetiske defekter i de komponenter, der udgør dets sammensætning. Den mest almindelige er carnitin palmitoyltransferase I mangel.