Hepatocellulært adenom

Hepatocellulært adenom
MKB-10-KM D13,4
ICD-O 8170/0
SygdommeDB 5726
MeSH D018248
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Hepatocellulært adenom, leveradenom (HA) ( lat. adenom; fra "jern" + -ομα "tumor") er en sjælden godartet levertumor , mest almindelig hos kvinder i den fødedygtige alder, der tager p-piller . Incidensen og prævalensen af ​​GA er ikke præcist fastlagt, rapporteret på forekomsten af ​​0,001 til 0,004% [1] . Det kan kompliceres af blødninger, især hvis størrelsen af ​​formationen overstiger 5 cm, og i modsætning til andre godartede leverformationer har den risiko for malign transformation til hepatocellulært karcinom [2] . Samtidig er risikoen for malignitet højere hos mænd, selvom leveradenom er mere almindelig hos kvinder.

Magnetisk resonansbilleddannelse  er det mest specifikke værktøj til den ikke-invasive diagnose af GC. Opdagelsen af ​​mutationer , der ligger til grund for de forskellige specifikke fænotyper af HA, har muliggjort en molekylær klassificering, der har ændret behandlingen af ​​denne patologi [3] .

Ætiologi

I de fleste tilfælde udvikles adenom i en sund lever af uklare årsager. Nogle prædisponerende tilstande er dog blevet identificeret: langvarig brug af orale præventionsmidler, glykogenose type III og IV, medfødt porto-caval shunt og hos mænd brug af anabolske steroider . Molekylær analyse afslørede specifikke mutationer i adenomatøse celler, hver associeret med specifikke histologiske træk: HNF1-mutationer er forbundet med fede hepatocytter, og mutationer i beta-catenin er forbundet med dysplasi og malign transformation. En anden type leveradenom er blevet karakteriseret som telangiektatisk adenom [4] .

Epidemiologi

Den årlige forekomst anslås til omkring et tilfælde pr. million mennesker.

Klinisk billede

Medianalderen ved diagnosen er 34 år (15 til 64 år) og er sjælden hos børn. De fleste patienter er asymptomatiske, og adenomet opdages tilfældigt ved en ultralyds- eller radiologisk undersøgelse udført af andre årsager. Smerter eller ubehag i højre hypokondrium eller i den epigastriske region er almindelige, men ikke altid forbundet med adenom. HA kan vise sig som spontan ruptur eller blødning, der fører til akutte mavesmerter, der udvikler sig til hæmoragisk shock, hypotension og endda død. Disse komplikationer anslås at forekomme hos 30 % af patienterne med adenomer større end 5 cm i diameter. Patienter med GA har normal leverfunktion, niveauet af tumormarkører i blodserum er ikke forhøjet. Niveauet af aminotransferaser og gamma-glutamyltranspeptidase kan være let forhøjet.

GA er normalt enkeltstående, men nogle gange er der flere formationer kaldet "hepatocellulær adenomatose". Størrelsen varierer fra omkring 1 cm (detektionsgrænse for konventionelle billeddannelsesmetoder) til mere end 20 cm Der er praktisk talt ingen risiko for komplikationer hos patienter med HA mindre end 5 cm. I sjældne tilfælde, og oftere hos mænd, kan de største tumorer have ondartede træk. Histologisk er adenomceller større end normale hepatocytter, men udviser ikke cytonukleær atypi. Der er få eller ingen portalkanaler, centrale vener eller galdegange, men der er isolerede arterier. Kupffer-celler er få eller fraværende.

Diagnostik

Diagnosen stilles ved kontrastforstærket ultralyd , multifase computertomografi eller gadoliniumforstærket MR. En biopsi eller resektion kan være påkrævet for at bekræfte diagnosen. Differentialdiagnosen omfatter nogle former for hæmangiom , fokal nodulær hyperplasi , hepatocellulært karcinom og nogle typer levermetastaser .

Behandling

Der er ingen specifikke behandlinger. For størrelser større end 5 cm kan kirurgisk fjernelse være indiceret. Med mindre størrelser og fravær af yderligere risikofaktorer udføres dynamisk observation ved hjælp af ultralyd.

Hvis der tages hormonelle præventionsmidler, skal de seponeres.

Forecast

Malign transformation er sjælden, og den langsigtede prognose er gunstig.

Noter

  1. Alan Bonder, Nezam Afdhal. Evaluering af leverlæsioner  // Klinikker i leversygdom. – 2012-05. - T. 16 , no. 2 . — S. 271–283 . — ISSN 1089-3261 . - doi : 10.1016/j.cld.2012.03.001 .
  2. Matteo Renzulli, Alfredo Clemente, Francesco Tovoli, Salvatore Cappabianca, Luigi Bolondi. Hepatocellulært adenom: En uløst diagnostisk gåde  // World Journal of Gastroenterology. — 2019-05-28. - T. 25 , nej. 20 . — S. 2442–2449 . — ISSN 1007-9327 . doi : 10.3748 / wjg.v25.i20.2442 .
  3. Elan Hahn, Juan Putra. Hepatocellulært adenom i den pædiatriske befolkning: Molekylær klassificering og kliniske associationer  // World Journal of Gastroenterology. – 21-05-2020. - T. 26 , nr. 19 . — S. 2294–2304 . — ISSN 1007-9327 . - doi : 10.3748/wjg.v26.i19.2294 .
  4. INSERM US14-- ALLE RETTIGHEDER FORBEHOLDES. Orphanet: Hepatocellulært adenom  (engelsk) . www.orpha.net . Hentet 27. november 2021. Arkiveret fra originalen 27. november 2021.

Links