| Frataxin | |
|---|---|
| Notation | |
| Symboler | FXN; FA; CyaY; FARR; FRDA; MGC57199; X25 |
| FBF | 2395 |
| UniProt | Q16595 |
| Andre data | |
| Locus | 9. ch. .9 _ |
| Oplysninger i Wikidata ? | |
Frataxin ( eng. frataxin , forkortelse FXN ) er et protein, der spiller en vigtig rolle i mitokondriers arbejde , især i fjernelse af jern fra det nær-mitokondrielle rum. I fravær af frataxin forårsager overskydende jern dannelse af frie radikaler og skader. Det kodes af FXN-genet, som er lokaliseret på det 9. kromosom i den lange arm (q-arm). Proteinet består af en sekvens på 210 aminosyrerester og har en molekylvægt på 23135 Da [1] .
Mutationer i genet, der koder for frataxin, er årsagen til Friedreichs ataksi .