| Pseudohypoaldosteronisme | |
|---|---|
| ICD-10 | N25,8 |
| MeSH | D011546 |
Pseudohypoaldosteronisme ( renal saltvandsdiabetes ) er en genetisk betinget overtrædelse af reabsorptionen af natriumioner i tubuli på grund af den lave følsomhed af tubulære epitelreceptorer over for aldosteron [1] . Sammen med natrium mister kroppen en betydelig mængde væske ( polyuri ), dehydrering , saltmangel og dystrofi udvikler sig . Indholdet af natrium i blodplasmaet er altid under 130 mmol/l [1] , hyponatriæmi og hypovolæmi stimulerer overdreven sekretion af aldosteron, men trods overbelastning af binyrebarkens mineralokortikoidfunktion, reabsorption af natrium inyrerne forbliver reducerede. I patienternes daglige urin bestemmes 60 ... 80 μg aldosteron med en hastighed på omkring 25 μg [1] .
Primære tubulopatier , manifesteret ved en tilstand af pseudohypoaldosteronisme, findes oftere hos børn i neonatalperioden og spædbørn, hos ældre børn udvikles nyresalt diabetes som sekundær oftere i forbindelse med pyelonefritis [1] .
Hovedprincippet i behandlingen er indføring af en tilstrækkelig mængde natriumchlorid oralt og parenteralt (i overensstemmelse med dets daglige udskillelse i urinen [1] . Med udviklingen af "saltudtømningssyndrom" administreres natriumchloridopløsning intravenøst ved drop. [1] beregnes den samlede mængde natrium, der er nødvendig for korrektion af hyponatriæmi , i henhold til formlen individuelt for hvert enkelt tilfælde.