Properdin

properdin
Tilgængelige strukturer
FBFOrtholog søgning: PDBe RCSB
Identifikatorer
Symboler CFP , BFD, PFC, PFD, PROPERDIN, komplementfaktor properdin, properdin
Eksterne ID'er OMIM: 300383 MGI: 97545 HomoloGene: 1969 GeneCards: 5199
ortologer
Slags Human Mus
Entrez
Ensemble
UniProt
RefSeq (mRNA)

NM_002621
NM_001145252

NM_008823

RefSeq (protein)

NP_001138724
NP_002612

NP_032849

Locus (UCSC) Chr X: 47,62 – 47,63 Mb Chr X: 20,79 – 20,8 Mb
PubMed- søgning [en] [2]
Rediger (menneske)Rediger (mus)

Properdin ( eng.  properdin , af lat.  perdere "ødelægge"), eller faktor P , er et kugleformet protein , der findes i blodserum hos højere dyr. Repræsenterer adskillige proenzymer opløst i blodbanen, relateret til komplementsystemet , som giver medfødt immunitet.

Funktion

Det er kendt, at properdin er involveret i nogle specifikke immunresponser . Det spiller en rolle i vævsbetændelse og også i processen med at opsluge patogener af fagocytter . Derudover er dets deltagelse i neutraliseringen af ​​visse vira kendt .

Som en komponent i den alternative komplementaktiveringsvej (også kendt som "properdin-vejen") danner den komplekser med et andet protein, C3b , for at stabilisere den alternative C3-convertase (C3bBb), som derefter spalter mere C3.

Den alternative vej afhænger ikke af antistoffer . Denne gren af ​​komplementsystemet tændes hovedsageligt på grund af den "ledige" spontane aktivering af C3-komponenten af ​​komplementet, som forekommer konstant i serum i mikromængder på grund af spontan hydrolyse. Værdien af ​​"tomgangsaktivering" er, at de aktive komponenter, sorberet på deres egne overflader, hurtigt inaktiveres af specielle inaktiveringsfaktorer (FUD-faktor for accelereret dissociation af C3-konvertase, CR1, ICD-membran cofactor protein), som ikke er til stede på overfladen af ​​fremmede stoffer, og hvor der er alle betingelser for stabilisering af aktiveret C3 og den efterfølgende dannelse af anafylatoksiner , opsoniner , kemotaktiske faktorer og et membranangrebskompleks, der hjælper i kampen mod patogener.

Historie

Properdin blev opdaget i 1954 af Louis Pillemer ved Institute of Pathology (nu Institut for Patologi ved Case Western Reserve University).