| Mibellis porokeratose | |
|---|---|
| ICD-11 | ED52 |
| ICD-10 | Q 82,8 |
| OMIM | 175800 |
| SygdommeDB | 31356 |
| MeSH | D017499 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Mibelli porokeratosis er en sjælden kronisk keratose nedarvet på en autosomal dominerende måde, karakteriseret ved nedsat keratinisering af epidermis i området af udskillelseskanalerne i svedkirtlerne.
Sygdommen blev første gang beskrevet i 1889 af den italienske hudlæge V. Mibelli [1] .
Sygdommen nedarves på en autosomal dominant måde, og der er også beskrevet tilfælde af sporadiske episoder. Sygdommen er baseret på en krænkelse af keratinisering, som manifesteres af foci af fokalt tab af det granulære lag og dannelsen af kompakte parakeratotiske masser i form af hornede plader. Lokalisering af disse plader: udskillelseskanaler fra svedkirtler, åbninger af hårsække [2] .
Der skelnes mellem følgende kliniske varianter af Mibelli prorokeratosis:
Det viser sig mest i barndommen. Det er kendetegnet ved udseendet af små plaques af en gråbrun eller kobberrød farve, op til 6-10 mm i diameter. De er lokaliseret hovedsageligt på ansigtet, ekstensoroverflader af de øvre og nedre ekstremiteter. Som et resultat af den langsomme vækst af plaques kan de nå en størrelse på op til 6-7 cm i diameter.
Respighis overfladiske disseminerede aktiniske porokeratoseOftest opstår symptomer hos personer over 30 år. Læsioner er hovedsageligt lokaliseret i åbne områder af huden, så UV-stråling betragtes som den førende faktor i udviklingen af sygdommen.
Lineær porokeratoseSygdommen opstår ved fødslen eller i barndommen. Papler og plaques er arrangeret lineært. Læsionerne påvirker et segment eller kan være generaliserede.
Pinpoint porokeratosisDet fremstår som små diffuse rødlige papler. Lokaliseret på huden af fingre, håndflader og såler.
Porokeratosis palmoplantarSygdommen begynder i en alder af 20-30 år i form af brun-gule papler med en kraterlignende fordybning i midten, omgivet af en liderlig højderyg. Lokaliseret på huden af den indre overflade af underarme, håndflader og såler, spredes derefter til den bagerste overflade af hænder og fødder, samt til stammen [2] .
Differentialdiagnose udføres med følgende sygdomme:
Diagnosen stilles på baggrund af det kliniske billede, dermatoskopi og resultaterne af histologisk undersøgelse af hudbiopsiprøver. Histologi afslører hyperkeratose af hornhindeprop-type med parakeratotiske celler i den centrale del [3] .
Mibellis porokeratose behandles med systemiske retinoider. Lokal brug af creme med 5-fluorouracil, imiquimod, topiske kortikosteroider, salicylsyre. Kirurgiske metoder - kryoterapi, excision, dermabrasion.