| Vedvarende lentikulær Flegel hyperkeratose | |
|---|---|
| ICD-10 | L 85,9 |
| OMIM | 144150 |
| MeSH | C538377 og C538377 |
Flegels vedvarende lentikulære hyperkeratose er en sjælden type follikulær keratose karakteriseret ved udbredte små hornede papler [1] .
Sygdommen viser sig i ungdomsårene og midalderen.
Sygdommen nedarves på en autosomal dominant måde.
Grundlaget for sygdommen er en krænkelse af syntesen af keratin 55k. Som følge heraf forstyrres keratiniseringen i læsionerne [1] .
Rødbrune papler med liderlige skæl dannes på huden. Papler er 1 til 5 mm i diameter. Når skalaen fjernes, dannes der en overflade med små skarpe blødninger. Patienter er normalt ikke generet af kløe. Lokalisering af læsioner: bagsiden af fødderne, skinnebenene, lårene, sjældnere hænder, bagagerum, aurikler påvirkes. Slimhinderne er normalt intakte [2] .
Diagnosen stilles på baggrund af det kliniske billede, historiedata og resultaterne af histologisk undersøgelse af hudbiopsiprøver.
Differentialdiagnose udføres med følgende sygdomme:
Ved behandling af vedvarende Flegel's lentikulær hyperkeratose anvendes systemiske retinoider, cytostatika, glukokortikosteroider, vitamin A. Keratolytiske salver anvendes lokalt.