Platibasia

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 9. juli 2015; checks kræver 8 redigeringer .
Platibasia

Platibasia hos en patient med Hajdu-Cheney syndrom
ICD-10 Q 75,8
ICD-9 756,0
MeSH D010985

Platybasia  er en udfladning af bunden af ​​kraniet , som viser sig ved et fald i den forreste og den midterste kraniale fossa i niveau med den tyrkiske sadel , et fald i længden af ​​Blumenbach-skråningen . Udtrykket "platybasia" blev foreslået i 1857 af den tyske videnskabsmand Rudolf Virchow . Hyppigheden af ​​anomalien er op til 25% i den generelle befolkning. Normalt er anomalien ikke ledsaget af neurologiske symptomer. Samtidig er det i mange tilfælde kombineret med Arnold-Chiari misdannelse , stenose af den cerebrale akvædukt og underudvikling af odontoidprocessen [1] .

Røntgenbillede

Sværhedsgraden af ​​platybasia bestemmes af værdien af ​​den sphenobasilar Welker-vinkel, som er dannet mellem linjerne, der forbinder den cribriforme plade og clivus. Normalt er det 90-130°. Ved I-graden af ​​platybasia er det lig med 135-140 °, II - 146-160 °, III - mere end 160 ° [1] .

Med platybasia er der også en stigning i Bogart-vinklen [2] .

Kliniske symptomer

Kliniske symptomer i platybasia er meget varierende. Det kan enten være fuldstændig fraværende eller manifestere sig som alvorlige neurologiske lidelser. Sub- og dekompensation opstår normalt i voksenalderen efter en provokerende faktor, såsom en traumatisk hjerneskade , en akut luftvejssygdom [1] .

Ganske ofte er denne anomali kombineret med andre anomalier i kraniet og hjernen. Fænotypiske tegn, der tyder på, at et barn har anomalier i den kraniovertebrale artikulation, er torticollis , et symptom på en "kort" hals, ukorrekt pasform af hovedet, begrænsning af bevægelser i den cervico-occipitale region, lav hårgrænse, cervikal hyperlordose , cervikale ribben [1] .

Anomalien manifesteres af symptomer, der er forårsaget af kredsløbssvigt i det vertebrobasilære bassin, nemlig smerter i den cervikal-occipitale region, dynamisk og statisk ataksi, oculomotoriske lidelser, bulbar syndrom , ledningsmotoriske og sensoriske lidelser, samt synkope [1 ] .

Behandling

Behandling af sygdommen er symptomatisk [1] . Hvis der ikke er skade eller kompression af nerverødderne eller andet nervevæv, ordineres der ikke særlig behandling, men hvis der er kompression af nervevævet er behandling nødvendig. Posterior dekompression er tilstrækkelig for nogle patienter , normalt i kombination med kraniefusion med den øvre cervikale rygsøjle. Når odontoidprocessen af ​​den anden cervikale hvirvel (odontoid) stikker ud, er genopretning ved træk ikke vellykket, og resektion af odontoidprocessen efterfulgt af posterior fusion kan være påkrævet [3] .

Noter

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 Ovsova O. V., Lvova O. A. Anomalier i kraniovertebralregionen (litteraturgennemgang)  // Klinisk medicin. - 2010. - Nr. 4 . - S. 36-50 .
  2. ↑ Novikova L. B., Akopyan A. P., Gainanov A. F. Kraniovertebrale anomalier i den ambulante praksis hos en neurolog Arkivkopi dateret 19. maj 2011 på Wayback Machine // Neurological Bulletin, 2004. - T. XXXVI, nr. 1-2. — S. 27–30.
  3. ↑ Alaibegovic A., Kovacs F. et al. Platibasia and Klippel-Feil syndrome. Om. fra engelsk. N. D. Firsova (2018)

Litteratur