| Arnold Misdannelse - Chiari | |
|---|---|
| ICD-11 | LA03 |
| ICD-10 | Q 07.0 |
| MKB-10-KM | Q07.0 |
| ICD-9 | 741,0 |
| OMIM | 207950 |
| SygdommeDB | 899 |
| MeSH | D001139 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Arnold- Chiari misdannelse er en nedstigning af cerebellare mandler til foramen magnum med kompression af medulla oblongata. I alvorlige tilfælde (Chiari misdannelse 2), er hydrocephalus , syringomyelia og meningomyelocele også noteret . Sygdommen kommer til udtryk ved symptomer på beskadigelse af medulla oblongata , cerebellum (occipital smerte, synkeforstyrrelse, ataksi ) af varierende sværhedsgrad, symptomer på rygmarvsskade osv. Det kan kombineres med basilært aftryk eller invagination, assimilering af atlas.
Normalt er de cerebellare mandler placeret over foramen magnum. Hos patienter med Arnold-Chiari-anomali forskydes tonsillerne i lillehjernen ned til niveauet af den første og nogle gange den anden halshvirvel, hvilket blokerer strømmen af cerebrospinalvæske.
Det blev tidligere antaget, at Arnold-Chiari-anomalien altid var medfødt, men nu menes det, at forskydningen af cerebellare mandler hos de fleste mennesker sker under hurtig hjernevækst under tilstande med langsomt voksende kranieknogler. Kun et lille antal patienter med Arnold-Chiari-anomali har faktisk en medfødt karakter af sygdommen. Der er også andre medfødte sygdomme, der kan føre til forskydning af tonsiller i lillehjernen. Disse omfatter - platybasia , basilar intussusception, Dandy-Walker anomali osv.
Siden 2005 har der været en ny teori, der mener, at årsagen til misdannelse eller Arnold Chiari Syndrom 1 er en unormal spænding af rygmarven på grund af spænding i den terminale filum. Denne teori forbinder også andre problemer, der ofte opstår med Arnold Chiari syndrom 1, til rygmarvsspændinger: idiopatisk syringomyelia, idiopatisk skoliose, platybasia, basilært aftryk osv.
Hyppigheden af denne sygdom er fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 indbyggere.
Syringomyeli udvikler sig hos 80 % af patienterne med denne sygdom.
Gennemsnitsalderen for patienter er 25-40 år.
Typer af Arnold Chiari syndrom (ACS) [1] :
SAK.I. Nedstigning af tonsiller i lillehjernen (OMM) uden nogen anden misdannelse af nervesystemet.
SAK.II. OMM med en neurovertebral misdannelse, hvor rygmarven er fastgjort til rygmarvskanalen.
SAK.III. OMM med occipital encephalocele og hjerneabnormiteter i SAH.II.
SAK.IV. OMM aplasi eller hypoplasi af cerebellum forbundet med aplasi af cerebellar tentorium.
SAK.0. I øjeblikket er der tilfælde af et klinisk billede, der er karakteristisk for SAH.I, uden OMM.
SAK.1.5. Nyligt beskrevet SAK.1,5 med OMM og nedstigning af hjernestammen ind i foramen magnum.
Baseret på analysen af kliniske, radiologiske og neuroimaging observationer blev 3 varianter af SAH I identificeret: anterior, intermediate og posterior (S.V. Mozhaev et al., Institute of the Human Brain, Russian Academy of Sciences, St. Petersburg, Department of Neurology and Neurosurgery, St. Petersburg State Medical University, 2007) [2] :
Suboccipital dekompressionskraniotomi (MPC) eliminerer ikke årsagen til sygdommen. MPC i Arnold Chiari Syndrom I (ACH.I) aflaster kun trykket på nervesystemet i foramen magnum, som nogle gange kan ledsages af midlertidige kliniske forbedringer i den postoperative periode.
Denne behandling har en høj morbiditet og dødelighed (0,7-12%), som kan tolereres i tilfælde af højere dødelighed, såsom tumorer, vaskulære misdannelser eller foramen magnum hæmatomer. Men antallet af pludselige dødsfald fra sygdommen, SAH.I, er uforholdsmæssigt lavere end antallet af dødsfald fra den foreslåede behandling, i de sidste tre årtier er 8 sådanne tilfælde blevet offentliggjort:
“...i litteraturen varierer dødeligheden fra 0,7 % (AGHAKHANI, JN et al. 1999) til 1,4 % (PAUL, KS et al. 1983) og 12,1 % (LORENZO, DN et al. 1982) to patienter i vores serie døde i den tidlige postoperative periode, hvilket indikerer en kirurgisk dødelighed på 1 %...” (KLEKAMP, J.; SAMI, M. 2012).
Dissektion af filum terminale under nedstigning af tonsiller i lillehjernen eller SAH I er meget mindre traumatisk end traditionel behandling (åbning af den posterior kraniale fossa med MPC). Indekset for komplikationer og dødelighed ved skæring af filum terminale ved hjælp af en minimalt invasiv teknik er nul.
Symptomer på sygdommen er ikke sammenlignelige med militærtjeneste: smerter i baghovedet, kan øges ved hoste, anstrengelser (35-50%), nakkesmerter (15%), svaghed, følelsesløshed i armene (60%), ustabilitet ved gang (40 %), dobbeltsyn, talebesvær, synkebesvær - 5-25 %, støj i hovedet (15 %). I listen over sygdomme, der er fritaget for militærtjeneste (Dekret fra Den Russiske Føderations regering af 07/04/2013 N 565 (som ændret den 24/12/2021)), er Arnold-Chiari misdannelse fraværende, og de forårsagede lidelser er ofte undersøgt i henhold til artikel 23 (afsnit "a", "b" eller "c", afhængigt af graden af sygdommen) som medfødte anomalier (misdannelser) i nervesystemet.