bulbar syndrom | |
---|---|
ICD-10 | G 12,2 |
ICD-9 | 335,22 |
OMIM | 211530 |
SygdommeDB | 16043 |
MeSH | D010244 |
Bulbar syndrom ( bulbar lammelse ) er et syndrom af beskadigelse af kranienerverne ( glossopharyngeal , vagus og hypoglossal ), hvis kerner er placeret i medulla oblongata .
Bulbar lammelse forekommer med bilateral og i mindre grad med ensidig beskadigelse af kernerne i kranienerverne i den kaudale gruppe (IX, X og XII nerver) indlejret i medulla oblongata, såvel som deres rødder og stammer både inden i og uden for kraniehulen . På grund af nærheden af placeringen af de anatomiske strukturer af medulla oblongata, er isoleret nuklear (associeret med beskadigelse af kernerne) lammelse ekstremt sjælden.
Med bulbar syndrom noteres dysartri (taleforstyrrelse, på grund af beskadigelse af nerverne, der er ansvarlige for artikulation) og dysfagi (synkeforstyrrelse, på grund af perifer lammelse eller parese af musklerne i tungen , den bløde gane , svælget , epiglottis , strubehovedet ). Patienter kvæles normalt af flydende mad, nogle gange ude af stand til at producere en synkebevægelse. I denne henseende flyder spyt hos sådanne patienter ofte fra mundvigene. Ved bulbar lammelse opstår atrofi af tungens muskler, og svælg- og palatine-reflekserne falder ud (på grund af beskadigelse af kernerne i IX- og X-nerverne, som er en del af refleksbuerne i ovenstående reflekser). Hos alvorligt syge patienter med bulbar syndrom udvikles der som regel åndedrætsrytmeforstyrrelser (aspirationssyndrom, myastenisk syndrom, respirationssvigt) og hjerteaktivitet (kardiomyopati, bradykardi, takypnø), hvilket ofte fører til døden. Dette forklares af placeringen af centrene i de respiratoriske og kardiovaskulære systemer tæt på kernerne i den kaudale gruppe af kranienerver, og derfor kan sidstnævnte være involveret i den patologiske proces.
Med bulbar dysartri bliver patienternes stemme svag, dæmpet, udtømt til fuldstændig afoni . Irritation opstår. Lydene udtales samtidig utydeligt, "sløret". Vokallyde bliver svære at skelne fra hinanden, konsonantlyde, der er forskellige i måden, de er dannet på (hårde, bløde, stop, frikative) og artikulationsstedet (labial, anterior-lingual, back-lingual) udtales i på samme måde med et ubestemt artikulationssted. Talen viser sig at være kraftigt bremset og trætter patienterne. Denne proces kan også forekomme med pseudobulbar syndrom, oftest mere forbundet med neurodegenerative sygdomme (Parkinsons sygdom, ALS, myasthenia gravis). Afhængigt af udbredelsen og sværhedsgraden af parese af musklerne, der er innerveret af kranienerverne i bulbargruppen, kan syndromet af bulbar dysartri være selektiv, delvis eller global.
En af de vigtigste grundlæggende forskelle mellem pseudobulbar og bulbar parese er det faktum, at lammede muskler med pseudobulbar parese ikke bliver atrofierede (et tegn på central parese), i modsætning til bulbar.
Metoder til behandling af atrofi af tungens muskler.
kranienerver | |
---|---|
jeg par | Lugtnerve ( lat. Nervus olfactorius ) |
II par | Synsnerve ( lat. Nervus opticus ) |
III par | Oculomotorisk nerve ( lat. Nervus oculomotorius ) |
IV par | Trochlearis nerve ( lat. Nervus trochlearis ) |
V par | Trigeminusnerve ( lat. Nervus trigeminus ) |
VI par | Abducens nerve ( lat. Nervus abducens ) |
VII par | Ansigtsnerve ( lat. Nervus facialis ) |
VIII par | Vestibulocochlear nerve ( lat. Nervus vestibulocochlearis ) |
IX par | Glossopharyngeal nerve ( lat. Nervus glossopharyngeus ) |
x par | Vagus nerve ( lat. Nervus vagus ) |
XI par | Accessorisk nerve ( lat. Nervus accessorius ) |
XII par | Hypoglossal nerve ( lat. Nervus hypoglossus ) |