Kredsløbsforstyrrelser

Kredsløbsforstyrrelser ( hæmodiscirkulatoriske processer ) er typiske patologiske processer forårsaget af en ændring i volumen af ​​blod i karlejet, dets rheologiske egenskaber eller frigivelse af blod uden for karrene.

Klassifikation

Kredsløbsforstyrrelser omfatter følgende hovedpatologiske processer:

  1. Hyperæmi
  2. Iskæmi
  3. Blødende
  4. Trombose
  5. Embolisme
  6. chok .

Hypervolæmi (hyperæmi)

Hypervolæmi - en stigning i blodvolumen i den vaskulære seng.

Klassifikation

Hypervolæmi er opdelt i arteriel og venøs (kongestiv).

I. Arteriel hypervolæmi

  1. Generel patologisk arteriel hyperæmi
  2. Lokal patologisk arteriel hyperæmi .

II. Venøs (kongestiv) hypervolæmi

  1. Generel venøs overbelastning (akut og kronisk)
  2. Lokal venøs hyperæmi .

Arteriel hypervolæmi

Arteriel hypervolæmi - hyperæmi på grund af øget arteriel blodgennemstrømning.

Arteriel hyperæmi kan udvikle sig ikke kun under patologiske tilstande. Så generel fysiologisk arteriel hyperæmi forekommer med intenst fysisk arbejde og høj omgivelsestemperatur; lokal fysiologisk arteriel hyperæmi er noteret med en belastning af en bestemt muskelgruppe, lokal hypertermi, med en række følelser.

Patologiske former for arteriel hyperæmi er også opdelt i generel (generaliseret) og lokal (lokal).

Generel patologisk arteriel hypervolæmi

Generel patologisk arteriel hypervolæmi forekommer (1) ved dekompressionssygdom ( generel ledig hyperæmi ) og (2) ved polycytæmi vera (kronisk leukæmi med en signifikant stigning i antallet af røde blodlegemer i det perifere blod). En stigning i blodvolumen på grund af antallet af dannede elementer kaldes overflod : dette er karakteriseret ved vedvarende rødme af huden, især ansigtets hud.

Lokal patologisk arteriel hyperæmi

Lokal patologisk arteriel hyperæmi omfatter følgende former for vaskulær overflod :

  1. Angioødem hyperæmi (i strid med innerveringen af ​​arterielle kar)
  2. Post-iskæmisk hyperæmi (med hurtig eliminering af den iskæmiske faktor)
  3. Lokal ledig hyperæmi (med et hurtigt lokalt fald i barometertrykket)
  4. Inflammatorisk hyperæmi (med betændelse)
  5. Kollateral hyperæmi (med blokade af hovedpulsåren)
  6. Hyperæmi i nærvær af en arteriovenøs shunt (patologisk anastomose mellem en arterie og en vene).

Angioødem opstår i de fleste tilfælde med lammelse af de vasokonstriktornerver i arterioler og små arterier ( neuropalytisk hypervolæmi ). En anden mekanisme til udvikling af angioødem er ikke udelukket - irritation af de vasodilaterende nerver, der findes hos en person i en række organer (for eksempel i hjernens pia mater). Et klassisk eksempel på neuroparalytisk hyperæmi er rødmen af ​​huden i ansigtet, på halsen og overkroppen med tyfus (i sygdommens højde) på grund af beskadigelse af de cervikale sympatiske ganglier og følgelig sympatiske vasokonstriktornerver.

Lokal ledig hyperæmi i en række lærebøger blev illustreret ved virkningen af ​​medicinske kopper, dog kan reversible ændringer i blodkar under medicinske procedurer næppe tilskrives patologiske processer. Et eksempel på lokal ledig hyperæmi er Minakovs pletter - mørkerøde pletter opdaget fra endokardiet i venstre ventrikel i tilfælde af død fra akut massivt blodtab. Mekanismen for dannelsen af ​​Minakovs pletter er virkningen af ​​ekspansionskraften af ​​den "tomme" venstre ventrikel på vævene i endokardiet og det subendokardielle lag af myokardiet. I dette tilfælde er der et hurtigt fald i barometrisk tryk i disse væv, som er ledsaget af øget tilstrømning af arterielt blod ind i karrene.

Inflammatorisk hyperæmi refererer til varianterne af patologisk arteriel hyperæmi i et vist omfang betinget. For det første er betændelse i sig selv ikke en patologisk proces, det er en beskyttende og adaptiv reaktion af kroppen. For det andet forbliver inflammatorisk hyperæmi arteriel i meget kort tid og omdannes hurtigt først til en blandet (arteriel-venøs) og derefter til venøs hyperæmi.

Venøs (kongestiv) hypervolæmi

Venøs hyperæmi ( kongestiv hyperæmi ) - sænker udstrømningen og retentionen i vævet af venøst ​​blod.

Der er generel (med hjertesvigt) og lokal (med problemer med blodgennemstrømningen gennem et bestemt venekar) hyperæmi. Generel kongestiv hyperæmi er opdelt i akut (med akut hjertesvigt syndrom) og kronisk (med kronisk hjertesvigt).

Akut generel venøs overbelastning

Akut generel venøs overbelastning er karakteriseret ved udviklingen af ​​to typer vævsforandringer: (1) ødem på grund af forhøjet blodtryk i overfyldte venøse kar og (2) alterative processer på grund af hypoxi. I nogle tilfælde noteres små perivaskulære blødninger i vævet, som dannes på grund af erythrodiapedise.

Kronisk generel venøs overbelastning

Kronisk generel venøs overflod ledsages, ud over ødem og alterative processer, af udviklingen af ​​(1) sklerotiske ( fibrose ) og (2) atrofiske ændringer i vævet i forskellige organer. Fibrose bestemmer komprimeringen af ​​organer, atrofi af parenkymet fører til deres funktionelle svigt .

De mest udtalte ændringer udvikler sig i hud, lever, lunger, milt og nyrer.

Huden , især på de nedre ekstremiteter, er fortykket, ødematøs, cyanotisk, kold at røre ved, tør, nogle gange med langvarige ikke-helende ("trofiske") sår.

Ændringer i leveren sker i tre faser: muskatnødlever, muskatnød (kongestiv) fibrose og hjerte (kongestiv) skrumpelever.

1. I stadiet af muskatnødlever er organet forstørret, komprimeret, på et broget snit (som kernen af ​​en muskatnød) - mod en grå-gul baggrund (resultatet af fedtdegeneration af hepatocytter), flere små mørkerøde områder (fuldblodscentre af lobulerne) er synlige.

2. Ved muskatnødfibrose er leveren tæt på grund af væksten af ​​fibrøst væv, på snittet er vævet broget ("muscat omvendt") - på en mørkerød baggrund (resultatet af et skift af overflod fra midten af lobulerne til periferien), findes talrige små grå foci (fibrose i midten af ​​lobulerne).

3. De taler om hjertecirrhose i tilfælde af leverdeformation (dens overflade bliver ujævn).

Ændringer i lungerne kaldes brun induration : lungevævet er komprimeret, fuldblods, rustbrun farve på grund af hæmosiderose , dets luftighed er reduceret, mikroskopisk undersøgelse afslører talrige sideroblaster og fibrose.

Ændringer i nyrerne og milten ved kronisk hjertesvigt kaldes cyanotisk induration på grund af det karakteristiske cyanotiske udseende af disse organer fra overfladen.

Lokal venøs hypervolæmi

Lokal kongestiv overflod er forårsaget af en krænkelse af udstrømningen af ​​blod gennem visse venøse kar. Der er tre hovedtyper af lokal venøs hyperæmi - obstruktiv , kompressions- og kollateral hyperæmi.

Obstruktiv hypervolæmi opstår, når der er en hindring for blodgennemstrømning i karrets lumen (oftest er en sådan hindring en trombe).

Komprimerende hypervolæmi udvikler sig på grund af kompression af det venøse kar (ved en tumor, transudat, ligatur osv.).

Sikkerhed kaldes venøs overflod med skrumpelever , når blod fra maveorganerne ikke er i stand til at strømme gennem leveren, hvis kar presses af regenererede noder. På samme tid strømmer blod ind i kaval-kaval og porto-kaval anastomoserne, der flyder over og udvider dem. Sådan dannes " vandmandshovedet " (fuldblods kar i den forreste bugvæg, radialt divergerende fra navlen) og esophageal åreknuder , fyldt med dødelig blødning.

Cyanose ved venøs hypervolæmi

Venøs overflod ledsages af udseendet af en blålig farve af væv (cyanose, "cyanose"). Venøst ​​blod er dog mørkerødt uden nogen blå nuance. Faktisk ser væv cyanotisk ud fra overfladen (hud, indre organer fra siden af ​​kapslen), når de dissekeres, forsvinder cyanosen og giver plads til den sædvanlige farve på venøst ​​blod. Cyanose er forårsaget af en optisk illusion - Tyndall-effekten , som også kaldes " blomsterkontrastfænomenet ". Lysbølger med en længere bølgelængde (rød) absorberes af det tætte fibrøse bindevæv i dermis eller organkapslen, mens kortbølget optisk stråling (det blå område af spektret), som har en større gennemtrængende kraft, når observatørens nethinde , "farvning" af vævet med kongestiv overflod i blålig farve.

Iskæmi

Iskæmi er en utilstrækkelig forsyning af arterielt blod til et organ. Iskæmi er altid en lokal proces, hvorfor den også kaldes "lokal anæmi" (i modsætning til anæmi - "generel anæmi"). Langvarig iskæmi ender med udviklingen af ​​et hjerteanfald . Denne patologiske proces ligger til grund for sådanne almindelige sygdomme som koronar hjertesygdom (CHD) og iskæmisk slagtilfælde .

Klassifikation

Former for iskæmi er klassificeret som følger:

I. Patogenetisk princip

  1. Obstruktiv iskæmi
  2. Kompression iskæmi
  3. Angiospastisk iskæmi [udvikles især med Prinzmetals angina ]
  4. Redistributiv iskæmi .

II. Karakteren af ​​procesflowet

  1. Akut iskæmi
  2. Kronisk iskæmi .

Obstruktiv iskæmi opstår, når der er en hindring for blodgennemstrømningen i arteriens lumen (trombus eller embolus). Kompressionsiskæmi er forårsaget af kompression af et arterielt kar (tumor, ødematøs væske, ligatur osv.). Angiospastisk iskæmi er forårsaget af langvarig forsnævring af karlumen som følge af arteriel spasmer.

Redistributiv iskæmi ledsager postiskæmisk arteriel hyperæmi. Traditionelt forklares redistributiv iskæmi ved eksemplet med ascites. Transudat i peritonealhulen med ascites komprimerer karene i de tilsvarende organer ( kompression iskæmi ), hvilket forårsager en reversibel krænkelse af den sympatiske innervation af karrene, primært arterier og arterioler. Med den hurtige ekstraktion af væske og følgelig eliminering af den vaskulære kompressionsfaktor overfylder arterielt blod dem overdrevent ( postiskæmisk arteriel hyperæmi forekommer ). Samtidig mangler andre organer (primært hjernen) arterielt blod; iskæmi udvikler sig i deres væv, kaldet redistributive . For at forhindre redistributiv iskæmi fjernes den ødematøse væske i ascites langsomt, hvilket tillader de vasokonstriktornerver i de komprimerede kar at genoprette deres funktion.

Makroskopisk test for postiskæmisk nekrobiose

I patoanatomisk praksis bliver det nødvendigt at diagnosticere "ved sektionsbordet" nekrobiotiske forandringer i myokardiet , der er udviklet som følge af iskæmi. I den akutte form af IHD kan døden ikke kun forekomme i tilfælde af et dannet infarkt med et typisk udseende af et hvidt fokus af nekrose omgivet af en hæmoragisk kronblad langs periferien, men også på præ-infarktstadiet (nekrobiotisk). Samtidig tillader makromorfologisk undersøgelse ikke diagnosticering af IHD, og ​​standardteknologien til fremstilling af mikropræparater af høj kvalitet tager flere dage. I sådanne tilfælde, til hurtig diagnose af iskæmisk myokardiedystrofi (den såkaldte form for IHD med nekrobiotiske ændringer i fokus på iskæmi), kan du bruge en makroskopisk test med tetrazoliumsalte ( nitrosin tetrazolium ) eller kaliumtellurit . Den mest illustrative prøve med kaliumtellurit. Et reagens påføres en frisk del af myokardiet: områder af hjertemusklen uden tegn på nekrobiose farves sorte på grund af reduktionen af ​​tellur under påvirkning af kardiomyocytoxidoreduktaser og nekrobiosezonerne uden tilstrækkelig mængde redox enzymer, forbliver ufarvede.

Blødning

Blødning ( blødning ) - udgangen af ​​blod uden for karrene eller hulrummene i hjertet.

Klassifikation

Der er følgende hovedformer for blødning:

I. Patogenetisk princip

  1. Hæmorrhagia per rexin
  2. Hæmorrhagia per diabrosin ( arrosiv blødning )
  3. Hæmorrhagia per diapedesin ( diapedetisk blødning )
  4. Psykogen blødning .

II. Retning af blødning

  1. ekstern blødning
  2. Indre blødninger
  3. Blødning .

Patogenesen af ​​blødning

I henhold til udviklingsmekanismen skelnes der mellem fire varianter af blødning: hæmorrhagia per rexin, hæmorrhagia per diabrosin, hæmorrhagia per diapedesin og den såkaldte psykogene variant.

1. Hæmorrhagia per diapedesin ( diapedetisk blødning ) opstår på grund af øget permeabilitet af mikrokarrenes væg. I dette tilfælde skubbes røde blodlegemer ud af karets lumen gennem vægdefekter ("porer", "huller"): denne proces kaldes erythrodiapedesis , og ophobningen af ​​røde blodlegemer i det perivaskulære væv er ekstravasation .

Hæmorrhagia per rexin og hæmorrhagia per diabrosin har et lignende træk - ødelæggelsen af ​​den vaskulære væg. Hvis karvæggen ødelægges som følge af overgangen af ​​den patologiske proces til den fra de omgivende væv, taler de om mekanismen per diabrosin ( diabrosin - korrosion); hvis processen, der endte med ødelæggelsen af ​​væggen, opstod direkte i dens væv (i tykkelsen af ​​karvæggen) eller karret blev ødelagt ved mekanisk handling, taler de om per rexin-mekanismen ( rexin - brud).

2. Hæmorrhagia per diabrosin ( arrosiv blødning ) opstår under påvirkning af følgende hovedfaktorer:

  • Purulent betændelse (purulent ekssudat har udtalte histolytiske egenskaber)
  • Nekrose (f.eks. kaseøs nekrose i tuberkulose)
  • Saltsyre og fordøjelsesenzymer (til erosioner og sår i maven, tolvfingertarmen)
  • Invasiv tumorvækst
  • Indgroning i karvæggen af ​​chorionvilli under ektopisk graviditet .

3. Årsagerne til hæmorrhagia per rexin er (1) mekanisk beskadigelse af karvæggen og (2) en destruktiv proces, der primært udviklede sig i selve karvæggen (f.eks. aortaruptur ved syfilitisk mesaortitis eller karruptur ved fibrinoid nekrose af væv af dens væg).

4. Det er ikke sædvanligt at nævne eksistensen af ​​psykogen blødning (evnen til at forårsage blødning i sig selv med "tankens kraft") i den videnskabelige litteratur, dog i Zinovy ​​​​Solomonovich Barkagans monografi "Hæmoragiske sygdomme og syndromer ” (1980), til allersidst i bogen, gives forfatterens egen observation: en ung kvinde, efter at have siddet i en anspændt stilling i flere minutter, var i stand til at forårsage præcise blødninger fra øreflippen.

Ekstern blødning

Ekstern blødning er blødning, hvor blod trænger ind uden for integumentære væv (hud eller slimhinder).

De vigtigste typer af ekstern blødning omfatter:

  1. Epistaxis (epistaksis) - blødning fra næsen
  2. Haemoptóe (haemoptísis, haematoptóe, haematoptísis) - hæmoptyse [alvorlig hæmoptyse kaldes lungeblødning ]
  3. Hæmatemésis - hæmatemesis (opkastning "kaffegrums")
  4. Melena (melena) - udskillelse af ændret blod med afføring ("tjæreagtig afføring")
  5. Metrorrhagia (metrorrhagia) - acyklisk livmoderblødning [med en udtalt blødningsfase i menstruationscyklussen, de taler om menorrhagia ]
  6. Hæmaturi (hæmaturi) - udskillelse af blod i urinen [ makrohæmaturi - mærkbar med det blotte øje, mikrohæmaturi - påvisning af røde blodlegemer i urinen kun ved mikroskopisk undersøgelse].

Indre blødninger

Intern blødning - blødning i lukkede kropshuler (undtagelsen er bughulen hos kvinder, som ikke er lukket).

Der er følgende hovedtyper af indre blødninger:

  1. Hæmotorax - blødning ind i pleurahulen
  2. Hemopericardium - blødning ind i perikardiehulen
  3. Hemoperitoneum - blødning ind i peritonealhulen
  4. Hæmocefali - blødning ind i hjernens ventrikler
  5. Hæmartrose - blødning ind i ledhulen.

Blødning

Blødning er blødning ind i vævet. Der er to typer blødninger: (1) hæmatom og (2) hæmoragisk infiltration. Hvis det udstrømmende blod skubber det omgivende væv fra hinanden og fylder det dannede hulrum, kaldes blødningen hæmatom . Hvis hulrummet ikke dannes, og blodet mere eller mindre jævnt gennemtrænger vævet, taler de om hæmoragisk infiltration .

De vigtigste varianter af hæmoragisk infiltration er (1) petekkier og (2) ekkymose. Petechia er en punktblødning i integumentære væv (hud, slimhinder, serøse, synoviale integumenter, den indre overflade af hjerneventriklerne osv.). Det er ikke sædvanligt at kalde petechiae petechiale blødninger i organets dybder, synlige på dets sektion. Ekkymose er en stor blødning i huden. Ekkymose, der er udviklet under mekanisk påvirkning, og hvis grænser derfor svarer til grænserne for anslagsfladen, kaldes suffusion ( blå mærker ). Flere blødninger i huden, uanset deres størrelse, omtales som hæmoragisk purpura (purpura haemorrhagica).

Trombose

Trombose er intravital blodkoagulering i lumen af ​​et kar eller i hjertehulen. Det koagulerede blod kaldes trombe . I modsætning til en post mortem blodprop har en blodprop (1) en ujævn overflade, den er (2) mere tæt, (3) tør og (4) i mange tilfælde fastgjort til væggen. Post-mortem-bundtet fra overfladen er glat, blød-elastisk, gelatinøst, fugtigt, skinnende, ikke fastgjort til væggen, derfor adskilles det let fra intima eller endokardiet. Trombose er en beskyttende og adaptiv, og ikke kun en patologisk proces, derfor skelnes fysiologiske og patologiske former for trombose.

Mekanismer for trombogenese

Der er to mekanismer for trombogenese: (1) blodkoagulation langs den ydre vej (i tilfælde af beskadigelse af karvæggen eller endokardiet) og (2) langs den indre vej (uden at krænke integriteten af ​​karvæggen og hjertevævet).

Ekstern vej for blodkoagulation . Nøglebegivenheden, der aktiverer den ydre trombogenesevej, er ødelæggelsen af ​​endotelet og "eksponeringen" som et resultat af dette subendoteliale lag af karrets intima, hvortil blodpladerne er fikseret. Når karvæggen er beskadiget af enhver sværhedsgrad, ødelægges endoteliocytter, men trombose udvikler sig selv i tilfælde, hvor endotelceller er den eneste beskadigede struktur af karvæggen. Et typisk eksempel på isoleret beskadigelse af endotelet er antiphospholipidsyndromet , hvor endotelceller ødelægges under påvirkning af autoimmune faktorer . Den eksterne vej omfatter kun én specifik plasmakoagulationsfaktor (faktor VII- convertin ), som aktiveres, når den interagerer med fragmenter af membraner fra ødelagte celler (plasmakoagulationsfaktor III- vævstromboplastin ) og igen aktiverer faktor X og V (fra dette øjeblik) på, forløber blodkoagulation i overensstemmelse med fælles for eksterne og interne veje til den biokemiske mekanisme).

Når blodet koagulerer langs den ydre vej, begynder processen (1) med aktivering af blodplader og dannelsen af ​​en blodpladetrombe , derefter (2) forekommer reaktionen af ​​plasmakoagulationsfaktorer og dannelsen af ​​en fibrintrombe ( plasmakoagulation ) , hvorefter (3) tromben er mættet med erytrocytter, leukocytter og plasmaproteiner.

Intern vej for blodkoagulation . Specifikke faktorer for den iboende trombosevej er XII (aktiverer XI), XI (aktiverer IX), IX og VIII faktorer (aktiv IX binder faktor VIII til sig selv og danner tenase -enzymet ). Processen begynder med aktivering af faktor XII (Hageman-faktor) ved kontakt med overfladen af ​​emboli, herunder mikroemboli, som kan være aggregater af dannede grundstoffer. Yderligere forløber processen ifølge en fælles mekanisme for de interne og eksterne veje. Tenase aktiverer faktor X, som igen aktiverer faktor V og binder den til sig selv, hvilket resulterer i dannelsen af ​​et enkelt enzymkompleks - prothrombinase . Prothrombinase omdanner prothrombin til thrombin (faktor II), som aktiverer faktor I (fibrinmonomer dannes af det) og faktor XIII. Aktiv faktor XIII (fibrinstabiliserende faktor) omdanner fibrinmonomeren til en fibrinpolymer, som fibrintrombus faktisk består af.

Faktorer, der bidrager til trombogenese . Tildel generelle og lokale faktorer, der bidrager til trombogenese. De generelle omfatter (1) en ubalance mellem blodets koagulations- og antikoaguleringssystemer (især hæmning af aktiviteten af ​​antikoagulerende mekanismer) og (2) en ændring i blodets sammensætning (f.eks. en signifikant stigning i antallet af blodplader - trombocytose ). Lokale faktorer er (1) beskadigelse af integriteten af ​​karvæggen eller endokardiet (f.eks. åreforkalkning, infektiøs vaskulitis, endocarditis), (2) sænkning af blodgennemstrømningen (f.eks. dannelse af kongestive blodpropper i åreknuder) og (3 ) unormal blodgennemstrømning (især hvirvlende).

Morfogenese af trombose langs den eksterne vej

I patologisk anatomi er morfogenesen af ​​trombose, der udvikler sig langs den eksterne vej, blevet undersøgt i detaljer. Der er tre faser af processen:

  1. Blodpladereaktion (dannelse af trombocyttrombe )
  2. Plasmakoagulation ( dannelse af fibrintrombe )
  3. Mætningen af ​​tromben med erytrocytter, leukocytter og plasmaproteiner (en passiv proces, udtrykt i varierende grad).
Blodpladereaktion og dens lidelser

Under blodpladereaktionen skelnes der mellem fire faser:

  1. blodpladeaktivering _
  2. Adhæsion af blodplader til det "nøgne" subendotel [opnås af CD42-molekyler ( glycocaliciner ) på blodpladeoverfladen og plasma von Willebrand-faktor ]
  3. Spredning af pladerne på subendotelet (forekommer med deltagelse af proteinerne CD61 og CD41 i blodplademembranen, når pladen aktiveres, danner et enkelt kompleks)
  4. Blodpladeaggregering med dannelse af en trombocyttrombe (den ledende rolle spilles af stofferne i blodpladegranulat og ADP).

Talrige arvelige former for blodpladereaktionsforstyrrelser er blevet undersøgt, hvoraf de vigtigste er følgende syndromer:

I. Overtrædelser af blodpladeaktivering (afhænger primært af pladernes størrelse)

  1. May-Hagglin anomali (gigantiske blodplader)
  2. Wiskott-Aldrich syndrom (meget små plader).

II. Adhæsionssvigt

  1. Hæmoragisk makrocytisk blodpladedegeneration Bernard-Soulier (fravær af CD42-protein)
  2. von Willebrands sygdom (fravær af von Willebrand-faktor).

III. Blodpladespredningsforstyrrelser

  1. Thrombasthenia Glanzmann (fravær af CD61- og CD41-proteiner).

IV. Blodpladeaggregationsforstyrrelser

  1. Syndromer af fravær af granulat - med albinisme ( Hedgemansky-Pudlak syndrom osv.) og uden albinisme ( gråpladesyndrom osv.)
  2. Pearson-Stoba anomali (unormal reaktion af plader på høje niveauer af ADP).
Plasmakoagulation og dens lidelser

Plasmakoagulationsprocessen involverer ti specifikke proteiner (faktor I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII og XIII), calciumioner (faktor IV), der er nødvendige for aktiveringen af ​​disse proteiner, syntese af som opstår under deltagelse af vitamin K (II, V, VII, IX, X) og von Willebrand factor , som er en bærer af faktor VIII og derfor er en del af tenasen. von Willebrand-faktoren er ikke specifik for plasmakoagulationskaskaden, da deltager i blodpladereaktionen. Faktor III ( vævstromboplastin ) kaldes ifølge traditionen fragmenter af membraner af ødelagte celler (komplekser af fosfolipider og forskellige membranproteiner).

Der er forskellige arvelige og erhvervede former for plasmakoagulationsforstyrrelser. Arvelig koagulopati omfatter følgende sygdomme :

1. Patologi af faktor I (fibrinogen)

  • Hypofibrinogenemi - utilstrækkelig mængde fibrinogen (normalt hos en voksen er 2-4 g/l)
  • Afibrinogenæmi - det fuldstændige fravær af fibrinogen (den vigtigste manifestation af hypo- og afibrinogenæmi er hyporegeneration og ikke en tendens til at bløde)
  • Fibrinopatier ( dysfibrinogenæmi ) - tilstedeværelsen af ​​unormalt fibrinogen (manifisteret som et hæmoragisk syndrom og trombofili, afhængigt af typen af ​​unormalt fibrinogen).

2. Patologi af faktor II (protrombin) - hypoprotrombinæmi (fosteret er ikke levedygtigt på grund af fatalt hæmoragisk syndrom). Andre former for arvelig koagulopati, bortset fra Hageman og Lucky-Laurents sygdomme, manifesteres også ved hæmoragisk syndrom.

3. Patologi af faktor V (proaccellerin, Ovren-Quick factor) - parahæmofili ( Ovren-Quick sygdom ).

4. Patologi af faktor VII (proconvertin) - Alexanders sygdom .

5. Patologi af faktor VIII (antihæmofil globulin A) - hæmofili A.

6. Patologi af von Willebrand-faktoren - von Willebrands sygdom .

7. Patologi af faktor IX (antihæmofil globulin B, julefaktor) - hæmofili B ( julesygdom ).

8. Patologi af faktor X (Stuart-Prauer faktor) - Stuart-Prouer sygdom .

9. Patologi af faktor XI (antihæmofil globulin C, Rosenthal faktor) - hæmofili C ( Rosenthals sygdom ).

10. Patologi af faktor XII (Hageman faktor) - Hagemans sygdom manifesteres hovedsageligt af trombofili (den første patient med en etableret diagnose af D. Hagemans sygdom døde af massiv lungeemboli), nogle gange af hæmoragisk syndrom; i sidstnævnte tilfælde kaldes det hæmofili D.

11. Patologi af faktor XIII (fibrinstabiliserende faktor, Lucky-Laurent faktor) - Lucky-Laurents sygdom ( navlesyndrom ) er karakteriseret ved et langvarigt ikke-helende navlestrengssår hos en nyfødt, dvs. den vigtigste manifestation af sygdommen er hyporegeneration.

De mest almindelige af disse sygdomme er hæmofili A og B, samt von Willebrands sygdom. Det er kun muligt at skelne hæmofili A og B ved laboratoriemidler: deres kliniske og patoanatomiske tegn ligner hinanden. Hæmofili A og B udvikler typisk (1) bløddelshæmatom, (2) hæmartrose og (3) hæmaturi.

Trombeklassifikation

Tromber er klassificeret som følger:

I. Tilstanden af ​​lumen i karret eller hjertehulen

  1. Parietal ( parietal ) trombe [blokerer ikke karrets lumen]
  2. Obturerende trombe [okluderer (obturerer) karrets lumen]
  3. Globulær trombe [en ubundet trombe placeret i atrielhulen]
  4. Dilateret trombe [trombe i en aneurisme i et kar eller hjerte].

II. Trombestørrelse Dehydrering

  1. Makrotrombi [synlige for det blotte øje]
  2. Hyaline tromber (trombi i karene i mikrovaskulaturen) [dannet med DIC , der kun kan skelnes under et mikroskop].

III. Fastgørelse af en trombe til karvæggen

  1. Faste tromber [formes, når et kar eller endokardium er beskadiget, knyttet til subendotel eller dybere væv]
  2. Ikke-fikserede tromber [placeret frit i lumen af ​​blodkar eller hjertehuler].

Ufikserede tromber:

  • Makrotrombi i vena cava [kan føre til lungeemboli]
  • Mikrotrombi (hyalintromber).

IV. Ætiologisk princip

  1. Tromber ved vaskulær skade (fysiologisk trombose)
  2. Tromber ved arvelig trombofili
  3. Blodpropper i exsicosis [fx er arrowroot-propper forbundet med blodpropper under udmattelse]
  4. Embolisme-associerede blodpropper [fx dannes tumor- og septiske blodpropper omkring tumor eller mikrobielle embolier].

V. Trombefarve

  1. Rød blodprop [en blodprop med mange røde blodlegemer]
  2. Hvid blodprop [trombe med få røde blodlegemer]
  3. Blandet ( lagdelt ) trombe [trombe med skiftevis hvide og røde områder].

I strukturen af ​​en fast progressiv makrotrombe skelnes (1) hoved, (2) krop og (3) hale. Det er en del af halen, der oftest bliver til en tromboembolus ("kugle").

DIC

Syndromet med dissemineret intravaskulær koagulation ( DIC ) er karakteriseret ved forekomsten af ​​talrige hyalintromber i forskellige organer efterfulgt af udvikling af blødning ( trombohæmoragisk syndrom ). Hæmoragiske manifestationer skyldes, at plasmakoagulationsfaktorer bruges op til dannelse af blodpropper ( forbrugskoagulopati ). Årsagen til DIC er en kraftig stigning i indholdet af tromboplastin (membranfragmenter af ødelagte celler) af forskellig oprindelse i blodbanen, som observeres ved sepsis, leukæmi, intravaskulær hæmolyse, massivt eller progressivt blodtab, giftige slangebid, fostervand emboli, chok mv.

Udfald af trombose

Der er gunstige og ugunstige udfald af trombose.

I. Gunstige resultater

  1. Autolyse ( aseptisk lysis ) af en trombe [fuldstændig smeltning af en trombe ved hjælp af enzymer i dets eget antikoagulerende system]
  2. Organisation af en trombe [erstatning af den med fibrøst bindevæv ( fibrose ), efterfulgt af fremkomsten af ​​blodkar i den ( trombeendotelisering ) og genoptagelse af blodgennemstrømningen gennem dem ( trombevaskularisering )].

II. Uønskede resultater

  1. Tromboemboli [omdannelse af en blodprop eller en del af den til en tromboemboli]
  2. Septisk lysis [smeltning af en trombe af enzymer fra mikroorganismer, der er trængt ind i tromben og formerer sig i den; kan føre til genblødning og sepsis].

Embolisme

Embolisme er tilstedeværelsen i blodbanen af ​​partikler, der normalt ikke findes. Sådanne partikler kaldes emboli . Hovedbetydningen af ​​emboli ligger i udviklingen af ​​et hjerteanfald , herunder flere mikroinfarkter, såvel som andre alvorlige komplikationer.

Klassifikation

Embolisme er hovedsageligt klassificeret efter embolus bevægelsesretning og sammensætningen af ​​emboli.

I. Embolens bevægelsesretning

  1. Ortograd emboli [bevægelse af en emboli gennem blodbanen]
  2. Paradoksal emboli [bevægelse af en embolus fra venerne i den systemiske cirkel ind i arterierne i den systemiske cirkel, uden om lungerne]
  3. Retrograd emboli [bevægelse af en emboli mod blodgennemstrømning].

Ortograd emboli er opdelt i (1) arteriel emboli (embolien bevæger sig fra venstre hjerte og aorta til arterierne i organerne), (2) lungeemboli (fra venerne i den systemiske cirkel og højre hjerte til lungerne), og (3) portal vaskulær emboli (fra grenene af portalvenen til leveren). ). Paradoksal emboli omfatter (1) transkardiel (bevægelse af en emboli gennem defekter i hjertets septa) og (2) transanastomotisk (bevægelse af emboli gennem arteriovenøse og arteriovenulære anastomoser) emboli.

II. Embolens natur

  1. Tromboemboli
  2. Metastase
  3. Fedt emboli
  4. Luftemboli
  5. Nitrogen (" gas ") emboli [nitrogenbobleemboli ved trykfaldssyge]
  6. vævsemboli
  7. Fostervandemboli
  8. Embolisme fra fremmedlegemer .

Tromboembolisme

Den mest almindelige variant af emboli er tromboemboli , hvor embolus er et fragment af en trombe, primært en del af halen på en blandet trombe ("kugle"). Det er klassificeret som følger:

I. Tromboemboli af kar i en stor cirkel .

II. Tromboemboli af kar i en lille cirkel

  1. Massiv lungeemboli [ender dødeligt; hovedrollen i thanatogenese spilles af pulmokoronar refleks]
  2. Tromboemboli i lungearteriernes grene [fører til hæmoragisk lungeinfarkt og infarktpneumoni ].

Metastase

Metastaser er emboli, der forårsager skade på karvæggen på fikseringsstedet.

Der er fire varianter af metastaser:

  1. Kalkmetastaser [ved metastatisk forkalkning]
  2. Mikrobielle metastaser [ved sepsis, dvs. kolonier af mikroorganismer i lumen af ​​blodkar]
  3. Parasitiske metastaser [larve migrans, fx cysticercosis]
  4. Cellulær (ikke-tumorceller og tumorceller ).

I alle disse tilfælde er karvæggen beskadiget under indflydelse af en embolus: calciumsalte, der akkumuleres i væggens væv, forstyrrer deres stofskifte; mikroorganismer ødelægger karvæggen med deres egne enzymer og giftige affaldsprodukter; parasitter, der vokser i karets lumen, ud over giftige, har en mekanisk effekt på vaskulærvæggen; tumorceller er i stand til at vokse ind i væggen og derved ødelægge den.

Fedt emboli

Fedt emboli - emboli med fedtdråber. Den farligste er fedtemboli, der opstår med skader på diafysen af ​​rørknogler, tk. dråber af fedt fra fedtmarven trænger let ind i blodbanen (knoglemarvens sinusformede kapillærer har et bredt lumen og en fenestreret væg). I dette tilfælde udvikles alvorlig skade på lungerne og hjernen. Fedtemboli påvises, når vævssnit farves med Sudan III eller dets analoger.

Luftemboli

Luftemboli - en emboli med luftbobler. Det opstår ofte, når nakkevenerne er skadet, når luft kommer ind i deres lumen under inspiration. Der er kendte tilfælde af luft, der trænger ind i livmoderens vener i postpartum-perioden. Med en luftemboli udvikles pludselig død . Testen for luftemboli under obduktion består i at fylde perikardialhulen med vand og derefter dissekere væggen i højre hjerte under vand; dette skaber luftbobler.

Vævsemboli

Vævsemboli kan udvikle sig med forskellige skader (for eksempel hos en nyfødt efter en fødselsskade), med destruktive processer ( emboli med ateromatøse masser under ulceration af en aterosklerotisk plak, emboli med fragmenter af en ødelagt hjerteklap i septisk endocarditis). En række forfattere henviser også til vævsemboli celleemboli , som er opdelt i emboli af tumor- og ikke-tumorceller. Embolisme fra ikke-tumorceller ligger især til grund for endometriose , en sygdom, hvor endometrievæv optræder uden for slimhinden i livmoderen (for eksempel i myokardiet eller hjernen).

Fostervandemboli

Frygtelig komplikation til fødslen er fostervandsemboli ( fostervandsemboli ), som bør betragtes som en selvstændig type embolisme, pga. fostervand er ikke væv.

Chok

Shock er en akut vaskulær insufficiens med udvikling af mikrocirkulationsblokade. Blokering af mikrocirkulation forstås som en betydelig opbremsning eller ophør af blodgennemstrømningen i karrene i mikrocirkulationslejet. Samtidig er vævsmetabolismen i de berørte organer kraftigt forstyrret. Ved mikroskopisk undersøgelse findes mikrokarrene enten "tomme", med et kollapset lumen eller paralytisk udvidet og fuldblods med ødem i det perivaskulærvæv. Omkring karene i mikrovaskulaturen påvises ofte små foci af nekrose .

Klassifikation

Shock klassificeres afhængigt af årsagen, der forårsagede det, dvs. den faktor, der førte til udviklingen af ​​blokade af mikrocirkulationen (intense smerteimpulser, endotoksin af mikroorganismer, et kraftigt fald i volumen af ​​cirkulerende blod osv.).

De vigtigste ætiologiske varianter af shock inkluderer:

  1. Hypovolæmisk ( posthæmoragisk ) shock [ved akut massivt blodtab]
  2. Kardiogent shock [ved akut hjertesvigt]
  3. Anafylaktisk shock [chok forårsaget af en allergisk reaktion]
  4. Septisk ( infektiøs toksisk , endotoksin ) shock [chok udviklet under påvirkning af mikrobielt endotoksin]
  5. Hæmokoaguleringschok [under koagulationsfasen af ​​DIC]
  6. Transfusionschok [på grund af transfusion af uforeneligt blod]
  7. Traumatisk ( smertefuldt ) chok [en klassisk form for chok, hvis kliniske billede i hjemlig medicin er beskrevet i detaljer af Nikolai Ivanovich Pirogov].

Patogenesen af ​​shock

Ved chok bevares blodgennemstrømningen hovedsageligt i store kar ( centralisering af blodcirkulationen ). Fra de arterielle kar kommer blod ind i de venøse kar og går uden om det blokerede mikrocirkulationsleje ( blodshunting ). En del af blodet, der er tilbage i mikrokarrene, udelukkes fra cirkulationsprocessen ( blodstrømsekvestrering ). Som et resultat af mikrocirkulationsblokade udvikles vævshypoperfusion ( perfusionsinsufficiens ), hvilket fører til udvikling af multipelt organsvigt syndrom .

"Stødorganer"

I patologisk anatomi og i klinisk medicin er der tidligere udviklet begrebet "chokorgan", dvs. et kompleks af stødspecifikke kliniske og morfologiske træk. Sådanne tegn blev fundet i nyrerne ("choknyre"), lever ("choklever"), lunger ("choklunger") og en række andre organer, men senere blev begrebet "chokorgan" revideret, pga. . der er ingen patognomoniske ændringer i de indre organer for shock. Derfor er det nu sædvanligt at tale om forandringer i "lever i chok", ændringer i "lunge efter chok" ("post-chok lunger") osv.

De morfologiske ændringer, der er mest typiske for shock, forekommer dog i nyrerne ("choknyrer"). De betegnes med udtrykket " necronephrosis " (" nekrotiserende nefrose ") og afspejler billedet af akut nyresvigt, der udvikler sig af forskellige årsager, herunder som følge af shock. Nyren med nekronefrose er noget forstørret, slap, dens bark er lysegrå, og pyramiderne er mørkerøde (farvekontrasten af ​​corticale og medulla er fremhævet). Mikroskopisk undersøgelse afslørede massiv død af epitelet i nyretubuli ( tubulorhexis ).

Litteratur

  • Barkagan Z. S. Hæmoragiske sygdomme og syndromer. - M., 1980.
  • Davydovsky IV Generel patologisk anatomi. 2. udgave - M., 1969.
  • Kaliteevsky P.F. Makroskopisk differentialdiagnose af patologiske processer.- M., 1987.
  • General Human Pathology: A Guide for Physicians / Ed. A. I. Strukova, V. V. Serova, D. S. Sarkisova: I 2 bind - T. 1. - M., 1990.
  • Patologisk anatomi af sygdomme hos fosteret og barnet / Ed. T. E. Ivanovskaya, B. S. Gusman: I 2 bind - M., 1981.
  • Permyakov N. K. Patologi af genoplivning og intensiv pleje.- M., 1985.
  • Strukov A.I., Lushnikov E.F., Gornak K.A. Histochemistry of myocardial infarction.- M., 1967.
  • Strukov A. I., Serov V. V. Patologisk anatomi. - M., 1995.