| Stills sygdom | |
|---|---|
| ICD-11 | FA24,4 |
| ICD-10 | M08.0 _ |
| MKB-10-KM | M08.2 |
| ICD-9 | 714,3 |
| OMIM | 604302 |
| SygdommeDB | 12430 |
| Medline Plus | 000451 |
| eMedicin | ped/1749 |
| MeSH | D001171 |
Stills sygdom er en form for juvenil reumatoid arthritis , som er karakteriseret ved seronegativ kronisk polyarthritis i kombination med en systemisk inflammatorisk proces, der udvikler sig hos børn under 16 år.
Juvenil arthritis (JA) blev først beskrevet af George Frederick Still i 1897 som "en særlig form for ledsygdom, der findes hos børn." Arbejdet var baseret på forfatterens kliniske erfaring som lægeregistrator og patolog. GF Still var den første til i detaljer at beskrive forløbet af kronisk gigt hos 22 børn, hvoraf 19 han behandlede. GF Stadig identificeret hos børn: reumatoid arthritis, Jacques' artropati og den systemiske begyndelse af arthritis, der stadig bærer hans navn. Han beskrev også træk ved fælles involvering hos børn, forskellig fra leddegigt hos voksne, og understregede, at sygdommen begynder før tabet af mælketænder, med en seksuel dimorfi på 50:50, feber, ondt i halsen, lymfadenopati, splenomegali, polyserositis, anæmi, fravær af leddeformiteter og væksthæmning. Sådan kronisk artropati med akut indtræden af reumatoid arthritis ledsaget af feber, lymfadenopati og/eller splenomegali er blevet beskrevet hos voksne af GA Bannatyne og A. Chauffard. Det skal bemærkes, at beskrivelser af enkeltobservationer med samme kliniske billede blev fundet i litteraturen før 1897.
Det karakteristiske udslæt kaldet "rheumatoid udslæt" eller "Stills udslæt" blev faktisk ikke beskrevet af GF Still selv, men af ME Boldero, som i 1933 pegede på et forbigående erytematøst udslæt på kroppens ekstensorflader. Professor F. Langmeads kommentar indikerede, at udslættet var forbundet med feberanfald. En mere detaljeret karakterisering af exanthema blev efterfølgende udført af IS Isdale og EG Bywaters, som påviste en stærk sammenhæng mellem "reumatoid udslæt" og andre symptomer på sygdommen: intermitterende feber, ondt i halsen, lymfadenopati, splenomegali, leukocytose og øget ESR.
Gigt rammer omkring én ud af 1.000 babyer født hvert år. Men hos omkring et ud af 10.000 børn vil gigt udvikle sig. Mange børn lider af akut inflammatorisk arthritis forbundet med en viral eller bakteriel infektion. Denne form for gigt, ofte meget alvorlig og kompleks, begynder inden for en kort periode og forsvinder normalt i løbet af få uger eller måneder.
Der er flere forskellige former for gigt, der primært rammer børn; nogle læger overholder følgende definition af Stills sygdom: det er en børnesygdom, hvis vigtigste manifestationer er gigt (som ofte påvirker flere led), periodisk feber og et hurtigt forbigående rødt udslæt . Nogle gange, med et alvorligt sygdomsforløb, kan det spredes til hele kroppen og kompliceres af en stigning i milten og lymfeknuderne samt betændelse i perikardiet og iris.
Sygdommen blev første gang beskrevet af patologen George Still i 1897. Typiske tegn på denne sygdom blev også observeret hos voksne; Eric Bywaters i 1971 præsenterede en detaljeret analyse af disse sager.
Symptomer på gigt ved Stills sygdom kan falde i baggrunden på grund af alvorlige systemiske manifestationer af sygdommen. Gigt kan være fraværende i den indledende periode af sygdommen, eller fortsætte i form af mono- eller oligoarthritis eller hurtigt stoppe.
De samme led påvirkes som ved andre former for leddegigt - knæ, håndled, ankel, proksimal interphalangeal, albue, skulder, metacarpophalangeal, metatarsophalangeal, hofte, distal interphalangeal og temporomandibulær. Under arthrocentese opdages som regel inflammatoriske forandringer i ledvæsken i klasse II, og på røntgenbilleder af leddene påvises sædvanligvis hævelse af det bløde væv, intraartikulær effusion og lejlighedsvis periartikulær osteoporose , i nogle tilfælde erosiv. ændringer og/eller ankylose i håndleddets knogler observeres.
Øjenskade ved Stills sygdom:
Følgende lægemidler bruges i behandlingen:
Tocilizumab er et rekombinant humaniseret monoklonalt antistof mod den humane interleukin-6-receptor (IL-6)