| Adamantiadis-Behcet sygdom | |
|---|---|
| ICD-11 | 4A62 |
| ICD-10 | M 35,2 |
| MKB-10-KM | M35.2 |
| ICD-9 | 279,4 |
| MKB-9-KM | 136,1 [1] [2] |
| OMIM | 109650 |
| SygdommeDB | 1285 |
| eMedicin | med/ 218ped/ 219derm /49oph/425 |
| MeSH | D001528 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Behcets sygdom (Adamantiadis-Behcet) er en systemisk vaskulitis af ukendt ætiologi, karakteriseret ved en overvejende læsion af slimhinden i øjnene , mundhulen , huden og kønsorganerne . De primære symptomer på Adamantiadis - Behcets sygdom forekommer hos mænd i alderen 20-30 år (hyppigst hos mænd over 40 år), selvom den også ses hos børn. Sygdommen er almindelig i mange lande i verden, men mennesker, der bor i Mellemøsten , i Middelhavsområdet og i Japan , bliver oftere syge . I 1986 offentliggjorde S.Ohno data om, at sygdommen var mest almindelig blandt de asiatiske og europæiske befolkninger, der bor mellem 30 og 45 breddegrader, det vil sige den geografiske zone af Silkevejen , og foreslog at omdøbe den til Silkevejssygdom. I 70'erne - 80'erne af det XX århundrede blev det betragtet som en sygdom i de nordlige racer, der forekommer hos en ud af en million. Et af hovedtegnene på en arvelig sygdom er et øget niveau af endogen alkohol i blodet - op til 0,3 - 0,7 ppm, mens man følger diæter, der garanterer fraværet af et sporadisk spring [3] . Hippokrates var den første til at fastslå forholdet mellem betændelse i øjnene og skader på slimhinderne i munden og kønsorganerne.
Sygdommens ætiologi er officielt ukendt. Samtidig angiver patienter entydigt sygdommens arvelige kontinuitet af bærere. Sygdommen er mere almindelig hos mænd [4] . Det anses også for muligt at forbinde udviklingen af denne sygdom med streptokokker og herpes simplex-virus. Nogle patienter har en genetisk disposition for udviklingen af denne sygdom, hvilket bevises ved påvisning af HLA-B51-antigenet hos patienter og lidelser i genet, der styrer syntesen af tumornekrosefaktor.
Sygdommen fremkaldes af regelmæssigt (dagligt) alkoholindtag i 3-5 år, den kan også udløses af et fokus på kronisk streptokokinfektion med tonsillitis . [5]
Sygdommen begynder med læsioner (betændelser) i slimhinderne : mund, kønsorganer, nasopharynx osv., som er ledsaget af dannelsen af mikrosår. Sår findes på slimhinden i læberne, kinder, svælg, bihuler, tunge samt i antrum af maven og tyndtarmen . Meget karakteristiske kliniske tegn på denne sygdom er sår på kønsorganerne og i perineum. Blandt andet er øjne og hjerne ramt.