Arteriovenøs misdannelse

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 24. marts 2018; checks kræver 5 redigeringer .

Arteriovenøs misdannelse

ICD-10	Q 27,3 , Q 28,0 , Q 28,2
MKB-10-KM	I77,0
ICD-9	747,6 , 747,81
ICD-O	9123/0
SygdommeDB	15235
Medline Plus	000779
eMedicin	emneliste
MeSH	D001165
Mediefiler på Wikimedia Commons

En arteriovenøs misdannelse (AVM) er en unormal forbindelse mellem vener og arterier, normalt medfødt. Denne patologi er almindeligt kendt på grund af dens oprindelse i centralnervesystemet, men den kan dannes hvor som helst i kroppen, for eksempel mellem lungestammen og aorta ( ductus arteriosus ).

Den medfødte anomali er forårsaget af en RASA1-mutation, som nedarves på en autosomal dominant måde og er forbundet med CMC1-locuset på den lange arm af det femte kromosom 5q13,3.

Ved arteriovenøse misdannelser er der oftest ikke noget kapillært netværk, som et resultat af hvilket der udføres direkte shunting af blod fra den arterielle pool ind i systemet af overfladiske og dybe vener.

De vigtigste mekanismer for den patologiske virkning af arteriovenøs misdannelse på hjernen:

Ruptur af patologisk ændrede kar i glomerulus eller aneurismer i arterierne, der forsyner AVM.
Kronisk kredsløbssvigt forårsaget af arteriovenøs shunting.
Gennembrudssyndrom af normalt perfusionstryk.

Arteriovenøse misdannelser i centralnervesystemet

Arteriovenøse misdannelser (AVM'er) i hjernen og rygmarven er en relativt sjælden nosologisk enhed, der dog kan forårsage alvorlige neurologiske lidelser og død. Selvom sygdommen i de fleste tilfælde manifesteres af intrakraniel eller spinal blødning, epileptiske anfald, der udvikler sig til myelopati, fører forbedringen af diagnostiske metoder til en stigning i hyppigheden af diagnosticering af AVM'er i centralnervesystemet på det prækliniske stadium. I det sidste årti har metoderne til kirurgisk behandling af patienter med AVM'er, mulighederne for intravaskulær okklusion af misdannelser og tilgængeligheden af radiokirurgi gennemgået en betydelig forbedring. Der er anbefalinger til diagnosticering og behandling af AVM'er baseret på analyse af open source-studier om problemerne med at behandle patienter med AVM'er [1] .

Klinik for arteriovenøse misdannelser i hjernen

Hæmoragisk type af sygdomsforløbet - i 50-70% af tilfældene. Denne type flow er karakteriseret ved tilstedeværelsen af arteriel hypertension hos patienten, den lille størrelse af misdannelsesknuden, dens dræning i dybe vener og AVM af den bageste kraniefossa.
Den torpide type flow er typisk for patienter med store AVM'er, dens lokalisering i cortex, blodforsyning af grene af den midterste cerebrale arterie.

Hæmoragisk type:

I 50% af tilfældene er det det første symptom på AVM-manifestation, som forårsager død hos 10-15% (med aneurismer op til 50%) og invaliditet hos 20-30% af patienterne [2] .

Den årlige risiko for blødning fra en AVM er 1,5-3%. I løbet af det første år efter en blødning er risikoen for genblødning 6 % og stiger med alderen [3] .

I løbet af livet forekommer gentagne blødninger hos 34% af patienterne, der overlevede den første, og blandt dem, der gennemgik den anden (dødelighed op til 29%) - lider 36% af den tredje [4] .

Blødning fra AVM er årsag til 5-12% af al mødredødelighed, 23% af alle intrakranielle blødninger hos gravide kvinder [5] .

Billedet af subaraknoidal blødning ses hos 52 % af patienterne [6] .

Komplicerede former for blødning forekommer hos 47% af patienterne: med dannelsen af intracerebrale (38%), subdurale (2%) og blandede (13%) hæmatomer udvikles ventrikulær hæmotamponade hos 47%.

Torpid type:

Konvulsivt syndrom (hos 26-67 % af patienter med AVM)

klyngehovedpine.

Progressivt neurologisk underskud, som i hjernetumorer.

Diagnose af AVM

Forskellige diagnostiske metoder bruges til at diagnosticere vaskulær sygdom såsom arteriovenøs misdannelse.

Behandling

For det meste kan behandles med endovaskulær kirurgi metoder .

Principper for at yde kirurgisk behandling til patienter med AVM.

Fuldstændig behandling af patienter med AVM kræver mulighed for tre hovedbehandlingsmuligheder - kirurgisk, embolisering, radiokirurgisk.
Beslutningen om behandlingstaktik og kirurgisk indgreb på AVM bør træffes af en kirurg, som har personlig erfaring på dette område.
Når man diskuterer spørgsmålet om indikationer for aktive metoder til behandling af patienter med AVM'er, går man ud fra forholdet mellem risikoen for spontant sygdomsforløb og risikoen for komplikationer af en eller anden behandlingsmetode.
Hovedformålet med enhver form for intervention er fuldstændig udslettelse af misdannelsen for at forhindre intrakraniel blødning.

Graden af radikalisme af forskellige metoder til AVM-behandling

Kirurgisk behandling — radikal ekstirpation af AVM'er op til 100 ml er teknisk muligt.
Embolisering - radikal udelukkelse af AVM fra blodbanen er mulig hos 10-40% af patienterne, i andre tilfælde - AVM-udslettelse forekommer med 15-75%.
Radiokirurgisk behandling - fuldstændig udslettelse af SM med en diameter på mindre end 3 cm er mulig hos 85% af patienterne (i 2 år).

I øjeblikket bruges kombinerede behandlingsmetoder (embolisering + kirurgi og/eller radiokirurgi og andre kombinationer) aktivt. Dette kan reducere risikoen for komplikationer betydeligt og øge interventionens radikalitet.