Elektronoverførsel flavoprotein | |
---|---|
Elektronoverførselsflavoprotein (ETF) fra Paracoccus denitrificans . | |
Identifikatorer | |
Symbol | ETF'er |
Pfam | PF01012 |
Pfam klan | CL0039 |
Interpro | IPR014730 |
PROSITE | PDOC00583 |
SCOP | 1efv |
SUPERFAMILIE | 1efv |
Tilgængelige proteinstrukturer | |
Pfam | strukturer |
FBF | RCSB FBF ; PDBe ; PDBj |
PDBsum | 3D model |
Elektrontransporterende flavoprotein og FAD-bindende domæne af trimethylamin dehydrogenase | |
---|---|
Elektronoverførselsflavoprotein fra Methylophilus methylotrophus . | |
Identifikatorer | |
Symbol | ETF_alfa |
Pfam | PF00766 |
Pfam klan | CL0085 |
Interpro | IPR014731 |
PROSITE | PDOC00583 |
SCOP | 1efv |
SUPERFAMILIE | 1efv |
Tilgængelige proteinstrukturer | |
Pfam | strukturer |
FBF | RCSB FBF ; PDBe ; PDBj |
PDBsum | 3D model |
Electron transfer flavoprotein eller ETF (fra engelsk elektron transfer flavoprotein ) - flavoprotein placeret i den indre mitokondriemembran fra siden af matrixen. Det er en specifik elektronbærer, der modtager dem fra forskellige dehydrogenaser . Det oxideres af ETF-dehydrogenase , som donerer elektroner til den respiratoriske elektrontransportkæde . Elektrontransporterende flavoproteiner er opdelt i to grupper efter deres funktion: konstitutive eller "husholdnings" ETF'er, der er involveret i fedtsyreoxidation (Gruppe I), og ETF'er syntetiseret af nogle prokaryoter under visse betingelser for at opnå elektroner fra oxidation af visse substrater (Gruppe II). ) [1] .
Elektrontransport-flavoproteiner er heterodimere proteiner samlet fra en alfa- og en beta-underenhed ( ETFA og ETFB ), og de indeholder FAD og AMP som en cofaktor [2] [3] . ETF'er er sammensat af tre domæner : domæne I og II dannes af de N- og C-terminale regioner af alfa-underenheden, og domæne III er dannet af beta-underenheden. Domæne I og III har en lignende, næsten identisk α-β-α-sandwichfold, og domæne II har en α-β-α-sandwichfold, der ligner den for bakterielle flavodoxiner . FAD er bundet i kløften mellem domæne II og III, mens domæne III binder AMP-molekylet. Interaktionen mellem domæne I og III stabiliserer proteinet og skaber en lavvandet skål indeholdende domæne II.
Mutationer i det elektronbærende flavoprotein fører til mangel på reducerende ækvivalenter (FADH 2 ), der kommer ind i den respiratoriske kæde af elektrontransport, samt en krænkelse af nedbrydningen af fedtsyrer og aminosyrer. Som et resultat udvikler type 2 glutarsyreanæmi .