| Lyells syndrom | |
|---|---|
| Lyells syndrom | |
| ICD-11 | EB13.1 |
| ICD-10 | L 51,2 |
| MKB-10-KM | L51.2 |
| ICD-9 | 695,15 |
| MKB-9-KM | 695,15 [1] |
| OMIM | 608579 |
| SygdommeDB | 4450 |
| eMedicin | emerg/ 599med /2291derm/405 |
| MeSH | D004816 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Lyells syndrom ( toksisk epidermal nekrolyse , skoldet hudsyndrom ) [2] er den mest alvorlige variant af allergisk bulløs dermatitis . Opkaldt efter den skotske hudlæge Alan Lyell (1917-2007), som første gang beskrev tilstanden i 1956.
Oftest er Lyells syndrom en reaktion på lægemidler ( antibiotika , sulfonamider , NSAID'er ).
Grundlæggende udvikler Lyells syndrom sig hos mennesker med en belastet allergisk historie, oftest på baggrund af en akut respiratorisk viral infektion (ARVI) , for hvilken patienter tog NSAID'er, febernedsættende midler, antibiotika, vitaminer, kosttilskud, dvs. på baggrund af polyfarmakoterapi ( polyfarmaci) [3] .
Patientens tilstand forværres gradvist, symptomer på forgiftning udtrykkes , temperaturen stiger. Et hududslæt af typen mæslinger eller skarlagensfeber vises med enkelte smertefulde elementer. Et par timer senere opstår store flade blærer med serøst eller serøst-hæmoragisk indhold på stedet for udslæt og på tidligere uændret hud. De åbner sig hurtigt med udseendet af omfattende erosioner af lys rød farve. Et positivt symptom på Nikolsky er karakteristisk - med let gnidning af sund hud opstår afskalning af epidermis , og den grædende overflade er blottet. Kan være ledsaget af toksisk-allergiske læsioner i hjertet, leveren, abdominale organer, nyrer. I mangel af rettidig akuthjælp er sandsynligheden for død høj.
Differentialdiagnose af Lyells syndrom bør udføres med pemphigus , Stevens-Johnsons syndrom .
Det er nødvendigt straks at stoppe indtagelsen af allergenet. Derefter administreres prednisolon , afgiftningsopløsninger.
Med hypertermi , er indførelsen af antipyretiske lægemidler kontraindiceret, dette kan føre til yderligere allergi.
Øjeblikkelig indlæggelse er påkrævet.
Ved toksisk epidermal nekrolyse er akut indlæggelse af patienten nødvendig, helst i en specialiseret afdeling for genoplivning af forbrændinger, i mangel af en sådan, på en generel intensivafdeling. Forud for dette bør lægen på klinikken eller ambulancen annullere det lægemiddel, der forårsagede sygdommen, og forsøge at fjerne det fra kroppen (maveskylning, rensende lavement, drikke masser af vand). Det er nødvendigt at indføre parenterale antihistaminer ( suprastin , pipolfen , diphenhydramin ) og hyposensibiliserende (calcium, natriumthiosulfat, magnesiumsulfat) midler. På hospitalet ordineres kortikosteroider (i store doser), hæmosorption udføres . I nogle tilfælde er antibiotika indiceret. Udadtil anvendes epitelialiserende ( solcoseryl ), kortikosteroid og antibakterielle (for at forhindre infektion) salver. I tilfælde af klinisk bedring efter udskrivning fra hospitalet skal patienten fortsætte med at tage kortikosteroider i små doser, deres gradvise annullering udføres af den polikliniske læge. Patientens ambulatoriekort skal indeholde en note om det lægemiddel, der har forårsaget sygdommen.
Prognosen afhænger i høj grad af graden af skade, tilstedeværelsen af infektiøse komplikationer, rettidigheden og omfanget af den medicinske behandling. Den gennemsnitlige dødelighed er 25-30%, i alvorlige tilfælde kan den nå 65-70%.