| Pemphigus Gougereau - Hailey - Hailey | |
|---|---|
| ICD-10 | Q 82,8 |
| MKB-10-KM | Q82.8 |
| ICD-9 | 757,39 |
| OMIM | 169600 |
| SygdommeDB | 29321 |
| MeSH | D016506 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Pemphigus Gougereau-Hailey-Hailey er en sjælden sygdom med en autosomal dominerende type arv, karakteriseret ved tilbagevendende vesikulære og bulløse udslæt, hovedsageligt lokaliseret i folderne, forværret af varme, mekaniske traumer og ultraviolette stråler, ofte kompliceret af pyokokker og svampeinfektioner [ 1] .
Sygdommen blev første gang beskrevet af H. Guzhero i 1933, og i 1939, noget senere, blev undersøgelser offentliggjort af to brødre H. Haley og H. Haley, som foreslog patologiens navn.
Nøjagtige data om forekomsten af sygdommen er ikke tilgængelige. Litteraturen indeholder oplysninger om forekomsten af sygdommen blandt indianere: 1:50 000. Sygdommen debuterer oftest hos personer i alderen 20-30 år, dog beskrives tilfælde af pemphigus hos børn og ældre [2] .
Nøglefaktoren i udviklingen af sygdommen er mutationen af ATP2C1-genet placeret på kromosom 3q21-q24, som koder for de sekretoriske veje af Ca2+/Mn2+ ATPase.
Det er værd at bemærke, at med sygdommen lider patienternes velbefindende ikke. Det vigtigste symptom på sygdommen er bulløse udslæt, lokaliseret hovedsageligt i områder med naturlige folder: aksillær, inguinal, femoral, intergluteal, under mælkekirtlerne [3] . Bobler med serøst indhold, der vises på stedet for udslæt, åbnes let, og erosioner dannes på stedet. Ofte under sygdommen kan sekundære stafylokokker og candidale infektioner tilslutte sig. Langsgående leukonychia forekommer hos 70% af patienterne. Sygdommen kan vare i årtier. Pemphigus er karakteriseret ved tilbagefald om sommeren.
Differentialdiagnose af sygdommen skal udføres med følgende sygdomme:
Lokalt anvendte antiseptiske, antimikrobielle og svampedræbende lægemidler. Topiske steroider, calcineurinhæmmere anvendes systemisk. Hvis det er nødvendigt at ordinere antibiotikabehandling, foretrækkes makrolider og tetracykliner .
Med korrekt og rettidig behandling kan langsigtet remission opnås.