Persistens af føtalt hæmoglobin

Persistens af føtalt hæmoglobin
ICD-11 3A50.4
ICD-10 D56.4 _
ICD-9 282,7
OMIM 141749

Persistens af føtal hæmoglobin  - arvelig hæmoglobinopati , hvor der efter fødslen af ​​et barn ikke er nogen gradvis udskiftning af føtal hæmoglobin , det såkaldte hæmoglobin F med en "voksen" type hæmoglobin - hæmoglobin A , som har større funktionel stabilitet i et bredt pH-område, dog mindre iltbindende evne. På samme tid, da føtalt hæmoglobin er mindre modstandsdygtigt og stabilt, hos dem, der lider af denne form for hæmoglobinopati, forkortes levetiden for erytrocytter , hæmolyse øges, og ødelæggelsen af ​​erytrocytter i milten øges med alle de deraf følgende konsekvenser i form af jernoverbelastning oggaldepigmenter og kronisk "overbelastning" af erytrocytkimen i knoglemarven .