Persistens af føtalt hæmoglobin | |
---|---|
ICD-11 | 3A50.4 |
ICD-10 | D56.4 _ |
ICD-9 | 282,7 |
OMIM | 141749 |
Persistens af føtal hæmoglobin - arvelig hæmoglobinopati , hvor der efter fødslen af et barn ikke er nogen gradvis udskiftning af føtal hæmoglobin , det såkaldte hæmoglobin F med en "voksen" type hæmoglobin - hæmoglobin A , som har større funktionel stabilitet i et bredt pH-område, dog mindre iltbindende evne. På samme tid, da føtalt hæmoglobin er mindre modstandsdygtigt og stabilt, hos dem, der lider af denne form for hæmoglobinopati, forkortes levetiden for erytrocytter , hæmolyse øges, og ødelæggelsen af erytrocytter i milten øges med alle de deraf følgende konsekvenser i form af jernoverbelastning oggaldepigmenter og kronisk "overbelastning" af erytrocytkimen i knoglemarven .