Primært lymfom i centralnervesystemet (PCNS) er det mest aggressive ekstranodale lymfom , der kan påvirke alle strukturer i centralnervesystemet , inklusive øjets bagvæg.
I øjeblikket eksisterer den nøjagtige ætiologi af denne sygdom ikke. Der er to teorier: nogle undersøgelser viser, at spredningen af en ondartet klon kan forekomme blandt normale B-lymfocytter placeret i CNS , teorien understøttes af beviser for forekomsten af lymfom i hjernens hvide substans [1] . Den anden teori bygger på, at en klon af maligne lymfocytter ved hjælp af specielle adhæsionsmolekyler kan rejse og komme ind i CNS [2] .
PLCNS betragtes som en ret sjælden sygdom, men forekomsten er steget med 7-10 gange i løbet af de sidste to årtier, både hos mennesker med og uden immundefekt . Af alle primære hjernetumorer udgør primært CNS-lymfom omkring 4-7 %, 2-3 % af alle non-Hodgkins lymfomer og 4-6 % af alle ekstranodale lymfomer. Gennemsnitsalderen for patienter er 60-65 år [1] .
Grundlæggende er primære CNS-lymfomer repræsenteret af enkelte eller flere intracerebrale knuder , som er lokaliseret i frontallappen (i ca. 50% af tilfældene), i corpus callosum og dybe strukturer i hjernen (i ca. 40% af tilfældene). I 35 % af tilfældene er der en multifokal stigning i massedannelsen. Leptomeningeal variant (16%) og rygmarvsskade (<1%) er meget mindre almindelige. I de fleste tilfælde er det diffust stort B-celle lymfom (DLBCL) - mere end 90 % af tilfældene [2] .
Sygdommen manifesteres hovedsageligt af neurologiske symptomer, afhængigt af lokaliseringen af neoplasmens fokus. Ofte er der en ændring i psyken, øget intrakranielt tryk og krampeanfald.
Hovedterapien består i bestråling af hele hjernen i en samlet dosis på 40-50 Gy. Men efter proceduren oplever 80% af mennesker tilbagefald af sygdommen. Prognosen for tilbagefald er absolut ugunstig. Gennemsnitlig overlevelse efter recidiv er 12-18 måneder.
Metoder til forebyggelse af lymfom i centralnervesystemet eksisterer ikke i øjeblikket, da den ætiologiske faktor, der fører til udviklingen af sygdommen, er ukendt [2] .