Mikroglobulin beta-2

β2- mikroglobulin er en komponent i den lette kæde af det store histokompatibilitetskompleks klasse I (MHC I), der er til stede på alle kerneceller i den menneskelige krop (undtagen erytrocytter) [1] [2] . Hos mennesker er det kodet af B2M-genet. [3]

Struktur og funktion

Lavmolekylært protein (11.800 Da). β 2 -mikroglobulin er placeret ved siden af ​​α 3 kæden på celleoverfladen. I modsætning til α 3 har ikke en transmembran region. Over β 2 -sektionen fra celleoverfladen er α 1 kæden . Ud over alfa-kæden af ​​MHC I, binder β2- mikroglobulin til lignende molekyler såsom CD1 og Qa.

Funktionen af ​​β2- mikroglobulin er også forbundet med HFE-proteinet, som sammen regulerer ekspressionen af ​​hepcidin i leveren, som er en nøglemodulator af systemisk jernhomeostase.

Hos voksne opretholdes produktionshastigheden af ​​β2- mikroglobulin på samme niveau. Det elimineres af nyrerne, hvor det gennemgår filtrering og derefter næsten fuldstændig reabsorption og katabolisme i nyrernes proksimale tubuli. Findes normalt i spormængder i urinen.

Betydning i medicin

Niveauet af β 2 -mikroglobulin i blodet afspejler hovedsageligt den cellulære omsætning og proliferation af lymfocytter, hvor det er til stede i store mængder. Dets syntese stiger under forskellige tilstande forbundet med en stigning i immunsystemets aktivitet: betændelse af alle typer, autoimmune sygdomme, transplantatafstødning , blodtumorer , lymfomer , myelomatose , virusinfektioner.

Et højt niveau af β 2 -mikroglobulin i blodet i maligne sygdomme er forbundet med en stor tumormasse og indikerer aktiviteten af ​​processen, hvilket forværrer prognosen. I denne henseende anvendes serum-β2- mikroglobulin som en prognostisk tumormarkør i onkohæmatologi.

Hos patienter i kronisk hæmodialyse kan β2- mikroglobulin aggregere til amyloidfibre med efterfølgende aflejring i leddene [4] , hvilket fører til AH-amyloidose .

Litteratur

• Ed. Titsa N. U. Encyclopedia of Clinical Laboratory Tests. — M. : Labinform, 1997. — 942 s.
• Burtis C. et al. (red.). Lærebog i klinisk kemi og molekylær diagnostik. - Saunders, 2006.
• Dufour DR Klinisk brug af laboratoriedata: en praktisk vejledning. — Lippincott Williams & Wilkins, 1998.

Noter

1. ↑ Nationalt Center for Bioteknologi Information: B2M beta-2-mikroglobulin . Hentet 3. oktober 2017. Arkiveret fra originalen 24. december 2019. (ubestemt)
2. ↑ Güssow D., Rein R., Ginjaar I., Hochstenbach F., Seemann G., Kottman A., Ploegh HL Det humane beta 2-mikroglobulingen. Primær struktur og definition af transkriptionsenheden  (engelsk)  // J. Immunol. : journal. - 1987. - 1. november ( bd. 139 , nr. 9 ). - s. 3132-3138 . — PMID 3312414 .
3. ↑ Suggs SV, Wallace RB, Hirose T., Kawashima EH, Itakura K. Anvendelse af syntetiske oligonukleotider som hybridiseringsprober: isolering af klonede cDNA-sekvenser for human beta 2-mikroglobulin  //  Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of Amerika  : tidsskrift. - 1981. - November ( bind 78 , nr. 11 ). - P. 6613-6617 . - doi : 10.1073/pnas.78.11.6613 . — PMID 6171820 .
4. ↑ Shilo V.Yu., Denisov A.Yu. Dialyse-associeret beta-2-mikroglobulin amyloidose // Nefrologi og dialyse. - 2003. - V. 5. - S. 46–52.