Tromboangiitis obliterans

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 20. februar 2016; checks kræver 10 redigeringer .

Tromboangiitis obliterans
Fuldstændig okklusion af højre og stenose af venstre femoral arterie i thromboangiitis obliterans
ICD-11	4A44.8
ICD-10	I 73,1
MKB-10-KM	I73.1
ICD-9	443,1
MKB-9-KM	443,1 [1] [2]
OMIM	211480
SygdommeDB	1762
Medline Plus	000172
eMedicin	med/253
MeSH	D013919
Mediefiler på Wikimedia Commons

Thromboangiitis obliterans (Buergers sygdom) er en systemisk immunopatologisk inflammatorisk sygdom i arterier og vener, overvejende af lille og mellem diameter, med sekundære elementer af autoimmun aggression.

Historie

Denne patologiske tilstand blev først beskrevet i 1879 af Felix von Winivarter . Når han studerede arterierne i benene , amputeret hos patienter med spontan koldbrand , var han i stand til at opdage i dem en inflammatorisk spredning af intima af karrene , samt trombose og et fald i deres indre diameter. Sygdommen blev beskrevet af den tyske læge Leo Burger i 1908, som antog, at det var denne sygdom, der forårsagede de 11 amputationer , han udførte . I 1911 beskrev Burger en særlig form for arteriel sygdom, der hovedsageligt udviklede sig hos unge mennesker, ledsaget, sammen med arteriel obliteration, af migrerende tromboflebitis i de overfladiske vener i underekstremiteterne. Efter en histologisk undersøgelse af karrene noterede han nederlaget for alle lag af arterievæggen, og ikke kun det indre, som Winivarter mente, og derfor kaldte han sygdommen thromboangiitis obliterans. Selvom Buergers sygdom i øjeblikket kun er en af varianterne af en sådan autoimmun patologi, er de karakteristiske ændringer generelt karakteristiske for alle sygdomme i denne gruppe.

Klassifikation

Afhængigt af i hvilken del af arterielejet obstruktionen af blodgennemstrømningen forekommer, er der 3 typer:

Distal type (60-65% af det samlede antal), karakteriseret ved udslettelse af arterier med lille diameter (fod, underben, hænder, underarm).
Proksimal type (15-20%), beskadigelse af arterier af medium og stor diameter (lårben, iliaca, aorta).
Blandet type (15-20%), en kombination af de to første typer læsioner.

Etiopatogenese

ETIOLOGISKE FAKTORER	PATOGENETISKE MEKANISMER
Infektiøs faktor [Allen EV, 1958; Bartollo M., 1995]	Udviklingen af sygdommen, svarende til salmonella, streptokok, viral, klamydia og rickettsial infektion.
Neuroendokrin faktor [Oppel V.A., 1912-1924]	Øget binyrefunktion bidrager til hyperadrenalæmi med udvikling af spasmer i mikrocirkulationssystemet.
Neurogen (neurogen) faktor [Fedorov S.P., 1932; Lericher R., 1946]	Organiske ændringer i nervestammerne fører til spastisk dystrofi, trombose og obliteration af perifere arterier.
Autoimmun faktor [Jeskowa Z., 1963; Eichhorn J., 1998]	Produktion af autoantistoffer mod endoteliocytter, kollagen, elastin, laminin med dannelsen af CEC og udviklingen af antiphospholipid syndrom.
Genetisk (arvelig) faktor [Shinoya S., 1988; Moore W., 1993]	Den mest almindelige OT forekommer i de asiatiske og middelhavsregioner med identifikation af statistisk signifikante associationer af haplotyper af humane leukocytantigener (HLA) klasse I og II (sygdomsendemisitet).
Tobaksrygning [Yamamoto K., 1993; O'Connor K., 1996]	Den cytotoksiske virkning af nikotin på endotelceller og den hypoxiske virkning af carboxyhæmoglobin på endoteliocytter med et fald i produktionen af vasoaktive peptider og udvikling af spasmer, trombose og udslettelse af perifere arterier.
Lipoproteinfaktor [Titov V.I., 1997; Chapman M.; 1994]	Et øget indhold af lipoprotein (a) fremmer ekspressionen af intracellulært adhæsiv molekyle 1 (VAM-1) i endoteliocytter med udvikling af systemisk vaskulitis og trombose.
Skadelige faktorer [Bondarchuk A.V.; 1969; Chen G, 1990; Olin J., 1994]	Traumer, forfrysninger, allergiske reaktioner, kronisk arsenforgiftning.

Klinik

Afhængigt af graden af kredsløbssvigt af det berørte lem skelnes der mellem fire stadier af udslettende endarteritis:

Trin 1 (iskæmisk) - stadiet af funktionel kompensation. Patienter bemærker kølighed, nogle gange snurren og brændende i fingerspidserne, øget træthed og træthed. Når de er afkølet, bliver lemmerne blege i farven, bliver kolde at røre ved. Når man passerer med en hastighed på 4 - 5 km / t, forekommer en afstand på mere end 1000 m hos patienter claudicatio intermittens. Det ligger i det faktum, at patienten begynder at opleve smerter i lægmusklerne i underbenet eller foden, hvilket tvinger ham til at stoppe. I patogenesen af dette symptom er en række faktorer vigtige, især utilstrækkelig blodtilførsel til musklerne, nedsat iltudnyttelse og ophobning af underoxiderede stofskifteprodukter i vævene. Pulsen på føddernes arterier på dette stadium er svækket eller ikke bestemt.
Fase 2 (trofiske lidelser) er opdelt i:
Trin 2A - claudicatio intermittens opstår, når man passerer en afstand på mere end 200 m og op til 1000 m.
Stage 2B - claudicatio intermittens opstår, når man passerer en afstand på mindre end 200 m. Huden på fødderne og benene mister sin iboende elasticitet, bliver tør, flaky, hyperkeratose detekteres på plantaroverfladen. Væksten af negle bremses, de tykner, bliver skøre, kedelige, får en kedelig eller brun farve. Hårvækst på det berørte lem er forstyrret. Atrofi af det subkutane fedtvæv og små muskler i foden begynder at udvikle sig. Pulsen på føddernes arterier er ikke bestemt.
Trin 3 (ulcerativ nekrotisk) :
Trin 3A - smerte opstår i hvile, uden iskæmisk ødem.
Stadium 3B - smerte opstår i hvile, med iskæmisk ødem (kritisk iskæmi). Huden bliver tyndere og mere sårbar. Mindre skader på grund af hudafskrabninger , blå mærker, skærende negle fører til dannelse af revner og overfladiske smertefulde sår. For at lindre smerter giver patienterne lemmen en tvunget stilling og sænker den ned. Progressiv atrofi af musklerne i underbenet og foden.
Fase 4 (gangrenøs) :
Stage 4A - tilstedeværelsen af nekrotiske ændringer i tæerne med udsigt til at opretholde deres støttefunktion.
Fase 4B - ikke-levedygtighed af fodens væv (koldbrand), der kræver høj amputation. Destruktive forandringer finder sted. Smerter i tæerne bliver konstant, uudholdelig. De resulterende sår er normalt placeret i de distale ekstremiteter, oftere på fingrene. Deres kanter og bund er dækket af en snavset grå belægning, der er ingen granuleringer, der er en inflammatorisk infiltration i omkredsen. Koldbrand forekommer oftere som en våd type. Patienterne mistede deres arbejdsevne.

Patientklager er forbundet med kronisk iskæmi i underekstremiteterne. Patienter klager over kølige ekstremiteter, høj følsomhed over for lav temperatur, svaghed i underekstremiteterne, følelsesløshed, paræstesi , kramper , smerter ved gang eller hvile, misfarvning af huden (bleg, cyanotisk, lilla-cyanotisk), vævsødem , trofiske lidelser i form sår i fingre og fødder, nekrose eller koldbrand.

Diagnostik

Blandt de funktionelle tests, der indikerer utilstrækkelig arteriel blodforsyning til ekstremiteterne, er følgende mest vejledende:

Et symptom på Oppels plantar iskæmi er blegning af fodsålen på det angrebne lem, hævet op.
Goldflam test - patienten i liggende stilling tilbydes at udføre fleksion og ekstension i hofte- og knæled. Ved kredsløbsforstyrrelser føler patienten træthed i lemmet efter 10-20 øvelser. Samtidig observeres farven på fodsålen (Samuels test). Ved alvorlig kredsløbssvigt forekommer blanchering af foden inden for få sekunder.
Sitenko-Shamova-testen - med patienten i vandret stilling på ryggen med benene hævet over sengen, tilbydes han at udføre fleksion og ekstension i ankelleddene. Manchetter påføres den øverste tredjedel af låret fra Riva-Rocci- apparatet, indtil arterierne er helt pressede. Efter 5 min. tourniquet fjernes. Normalt senest 10 sekunder. der opstår reaktiv hyperæmi. Med kredsløbssvigt er tiden for udseendet af reaktiv hyperæmi flere gange længere.
Panchenkos knæfænomen - en patient, der sidder og kaster benet over et sundt ben, begynder snart at opleve smerter i lægmusklerne, en følelse af følelsesløshed i foden, en kravlende fornemmelse i fingerspidserne af det berørte lem.
Krakowskis symptom er en langvarig "hvid plet" efter kortvarig kompression af fingeren.

Rheovasografi , ultralydsflowmetri , termografi og angiografi af underekstremiteterne hjælper med at stille den korrekte diagnose .

Behandling

I de tidlige stadier er det tilrådeligt at udføre konservativ behandling. Det skal være komplekst og patogenetisk af natur. Grundlæggende principper for konservativ behandling:

eliminering af virkningen af ætiologiske faktorer;
eliminering af vasospasme ved hjælp af antispasmodika og ganglionblokkere;
smertelindring;
forbedring af metaboliske processer i væv;
normalisering af blodkoagulationsprocesser, klæbende og aggregeringsfunktion af blodplader, forbedring af blodets rheologiske egenskaber.

I mangel af effekten af konservativ terapi er der indikationer for operation. Den mest effektive operation er lumbal sympatektomi, som eliminerer spasmer i perifere arterier. Hvis karene i de øvre ekstremiteter er involveret i processen, udføres en thorax sympatektomi, mindre ofte en stellektomi.

I nærvær af nekrose eller koldbrand er der indikationer for amputation af lemmen.

Forebyggelse

Noter

↑ Disease ontology database (engelsk) - 2016.
↑ Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.