Blount sygdom

Blount sygdom (synonymer: tibia vara, Blount syndrom, Blount-Erlacher-Biesin-Barber syndrom, Erlacher-Blount sygdom, Mau-Neelson syndrom) - varus deformitet (nogle gange valgus) af det proksimale skinneben og intern vridning af underbenet, hvilket resulterer i fra nedsat fungerende mediale del af den proksimale tibiale vækstplade. Toppunktet af krumningen er normalt tæt på knæleddet .

Historie

Den blev første gang nævnt i slutningen af ​​det 18. - begyndelsen af ​​det 19. århundrede som "fabriksben" ("fabriksben"). Patologi blev observeret hos børn og unge, der arbejdede på fabrikker, hvorfor den fik sit navn.

Den østrigske ortopæd Erlacher beskrev varus-deformitet i knæleddet i 1922, idet han anså det for at være en manifestation af arthrosis deformans . Separate isolerede tilfælde af sygdommen blev offentliggjort af Mau [1] og Nielsen [2] i 1920'erne.

Walter Putnam Blount, en pædiatrisk ortopædkirurg, beskrev patologien i detaljer i 1937 [3] baseret på hans egne 13 undersøgelser og 15 undersøgelser af andre forfattere. Han identificerede to typer af det - infantil og teenage.

I russisk litteratur blev patologi først beskrevet af A.P. Biezin (1937) og kaldte det "subepiphyseal osteochondropati of the tibia" [4] .

Koden i den moderne version af ICD-10 er Q68.4 "Medfødt krumning af tibia og fibula" [5] . Blounts sygdom er også defineret som "juvenil deformerende osteochondrose af skinnebenet."

Klassifikation

Former for Blounts sygdom

• Infantil. De første tegn opstår i en alder af 2-3 år. En symmetrisk læsion af begge ben er karakteristisk;
• Teenage. De første tegn vises efter 6 år, det ene underben er påvirket.

Efter deformationstype detekteres oftere O-formet deformation, men der findes også X-formet.

Klassificering i henhold til graden af ​​udvikling af deformation

Der er 4 stadier af Blounts sygdom (С.F. Smith, 1982):

• Potentiel. Krumningsvinklen er ikke mere end 15 grader, knoglesklerose manifesteres i den øvre del af skinnebenet.
• Moderat. Krumningsvinklen er 15-30 grader, manifesteret ved ødelæggelse og fragmentering af den proksimale epifyse af tibia.
• Progressiv. Det manifesteres ved bred fragmentering og udvidelse af den proksimale epifyse i den midterste del.
• Hurtigt fremadskridende. Vækstzonen i det mediale afsnit er lukket, en knoglebro dannes mellem metafysen og epifysen.

Klassificering af Blounts sygdom ifølge V.A. Sturm, 1963 [4]

• 1 etape. Det er karakteriseret ved et lille fald i højden og bredden af ​​den indre del af tibias epifyse.
• 2 trin. Udvidet medial del af vækstpladen, cystelignende væv vises i den coracoide del af metafysen.
• 3-4 etaper. Synlig forbening af den indre del af vækstpladen med krumningen af ​​tibias akse indad.
• 5 trin. Der sker en genopretning af epifysens form, men vækstzonen på lateralsiden har normal højde og er kraftigt indsnævret på medialsiden.

Symptomer

Ud over den tydelige krumning af benene (op til 99 % af tilfældene) har patienterne ofte følgende symptomer [6] :

• anomalier i knæleddet;
• anomalier af metafysen af ​​tibia;
• lidelser i den proksimale epifyse i skinnebenet;
• osteochondritis hos unge;
• osteochondrose .

De første tegn på sygdommen er mærkbare, når barnet begynder at gå. Der er en krumning af underbenet, knæene divergerer i forskellige retninger [7] . Hvis deformiteten ikke skrider frem, er dette en normal fysiologisk udvikling, benene er justeret op til 3 år. Men tilstanden kræver lægetilsyn.

Hvis krumningen skrider frem, tilføjes nye symptomer:

• træthed;
• "Duck" gangart;
• vækst under aldersnormen på grund af korte underekstremiteter.

Årsager til sygdommen

Indtil nu er den nøjagtige årsag til Blounts sygdom ikke blevet fastslået. Det menes, at ubalancerede belastninger på underekstremiteterne fører til patologi. Der er faktorer, der bestemmer udviklingen af ​​sygdommen og dens progression [8] :

• overvægt i barndommen;
• barnet begyndte at gå tidligt;
• endokrine lidelser.

Diagnostik

En nøjagtig diagnose stilles ved hjælp af radiografi. Billederne viser krumningen af ​​skinnebenet i den øvre zone af metafysen eller ved grænsen af ​​epifysen og metafysen. Knoglen i krumningsområdet ligner formen af ​​et næb.

Overfladen af ​​skinnebensleddet er affaset i en vinkel. Højden af ​​den indre del af epifysen er 2-3 gange mindre end normen. Tegn på øget mineralisering kan være til stede. Vækstzonen udvides indefra, ved en ældre alder sker der en lukning af vækstzonerne.

I de første stadier af sygdommen, når der ikke observeres nogen ændring i den proksimale vækstzone på røntgen, udføres CT [9] .

Det er vigtigt at udføre differentialdiagnose på grund af ligheden mellem symptomerne på Blount syndrom med nogle sygdomme:

Rakitis . D-vitaminmangel fører til misdannelser af lemmer. Efter behandling kan krumningen forsvinde. For at genkende rakitis og Blounts sygdom udføres en biokemisk blodprøve. For patologi iboende [10] :

• normale eller let forhøjede niveauer af calcidiol (25-hydroxyvitamin D);
• calcitriol (1,25-dihydroxyvitamin D) inden for aldersnormen;
• calcium og fosfor af blodserum - inden for referenceværdierne;
• parahormon inden for aldersnormen.
• Med rickets passer de anførte indikatorer ikke ind i normen.

Osteochondroplasi og genetiske sygdomme i ekstremiteterne.

Røntgenbilledet for forskellige typer dysplasi og Blounts sygdom er forskelligt [11] . Derudover udføres tests for at identificere genetiske mutationer og visse typer dysplasi.

Komplikationer

Uden behandling skrider misdannelsen hurtigt frem. Mulige komplikationer, der påvirker livskvaliteten:

• halthed på grund af forskellige benlængder;
• osteochondrose og skoliose ;
• muskelatrofi ;
• flade fødder ;
• misforhold mellem de øvre og nedre lemmer. Armene virker længere og kan nå til knæene.

Ved store afvigelsesvinkler fører Blount syndrom til handicap.

Behandling

Ved det mindste tegn på sygdom bliver alle patienter jævnligt undersøgt af en pædiatrisk ortopæd.

Det potentielle (første) stadium af sygdommen behandles med massage og træningsterapi . Paraffin og applikationer med speciel mudderhjælp, samt HBO-terapi. Hvis muskelstimulering er nødvendig, ordineres yderligere lægemidler. Ved tilstedeværelse af flade fødder skal patienten bære specielle ortopædiske sko.

Moderate og progressive stadier af Blounts sygdom fører til artrose [12] . Med henblik på dets forebyggelse ordineres gipsbandager og ortopædiske produkter i kombination med UV-stråling . Lignende arrangementer afholdes op til 5-6 års alderen. Hvis der ikke er nogen positiv dynamik, korrigeres patologien kun ved kirurgi [13] .

Operationer understøtter to retninger:

Påvirkning af asymmetrisk knoglevækst [14] udføres ved at anvende specielle elementer, der leder væksten i den rigtige retning eller midlertidigt blokerer den. Manipulationer omfatter:

• introduktion af knogleallotransplantater;
• distraktion epifyseolyse;
• periosteotomi;
• blokere vækst ved at påvirke vækstzoner.

Korrigerende osteotomier fikserer knoglefragmenter i den korrekte position ved hjælp af specialværktøj:

• gipsbandager;
• strikkepinde;
• plader og skruer;
• kompressions-distraktionsanordninger til ekstern fiksering.

Enhederne giver dig mulighed for at udføre operationer på en minimalt invasiv måde. Efter påføring af strukturen bærer patienten den i 3-6 måneder for korrekt knoglefusion. Der er mange enheder med forskellige designfunktioner. Ilizarov-apparatet , der er bredt kendt i ortopædisk praksis , er det første patenterede apparat (forfattercertifikat nr. 98471 af 06/09/1952) [15] . Den moderne medicinske base tilbyder forskellige variationer af Ilizarov-apparatet - Taylor Spatial Frame (TSF) [16] , Ilizarov Hexapod Apparatus (IHA) [17] , Veklich-apparatet [18] , Gudushauri og andre.

Forudsigelser

Resultatet af behandlingen afhænger af, hvor hurtigt patologien blev diagnosticeret, og dens behandling startede.

Kilder

1. ↑ Mau C. Genu varum bedingt durch Tihiaepiphysendefekt bei Kartilaginärer Exostose. - Chir: Z. orthop., 1923/24. - S. 44. - 383 s.
2. ↑ Nilsonne H. Genu varum mit eigentümlichen Epiphysenveränderungen. — Acta chir. skan, 1929. - S. 44, 187.
3. ↑ WP Blount. Tibia vara: osteochondrosis deformans tibiae. Journal of Bone and Joint Surgery. - Boston, 1937. - S. 1, 29.
4. ↑ 1 2 Nemesh, Mikhail Mikhailovich. [ https://ito.gov.ua/assets/uploads/2019/specrada/04/nemesh/diser-nemesh.pdf DIAGNOSTIK OG ORTOPÆDISK BEHANDLING AF PATIENTER MED Erlacher-Blounts SYGDOM] (ukrainsk) // NATIONAL MEDICALKONTROL OF UKRAINE STATE INSTITUTION "Institute of Traumatology and Orthopaetics of the NATIONAL ACADEMY OF Medical SCIENCES OF UKRAINE". — 2019. Arkiveret den 25. februar 2022.
5. ↑ International klassificering af sygdomme MKH 10 - National Institute of Surgery and Transplantology opkaldt efter O.O. Shalimov . www.surgery.org.ua _ Dato for adgang: 1. oktober 2020. (ubestemt)
6. ↑ Menneskelig fænotypeontologi . hpo.jax.org . Dato for adgang: 1. oktober 2020. (ubestemt)
7. ↑ 🏥Blounts sygdom: symptomer, diagnose, behandling  (eng.) . Ladisten . Hentet 1. oktober 2020. Arkiveret fra originalen 15. august 2020.
8. ↑ Kabatsii M.S., Martsinyak S.M., Nemesh M.M. Varus deformitet af benet. Ætiologi, patogenese, diagnose og behandling (ukrainsk) // Institut for Traumatologi og Ortopædi ved Akademiet for Medicinske Videnskaber i Ukraine..
9. ↑ G. A. Ilizarov. Mulighederne for knæzonen CT i diagnosticering og evaluering af Erlacher-Blaunt sygdomsbehandling (engelsk, russisk) // Russian Scientific Center "Restorative Traumatology and Orthopetics". – 2004.
10. ↑ Martsinyak S.M., Nemesh M.M. Fra videnskab til praksis. DIFFERENTIALDIAGNOSE AF Blounts SYGDOM OG rakitis-lignende SYGDOMME. - Statsinstitution "Institutet for Traumatologi og Ortopædi ved Akademiet for Medicinske Videnskaber i Ukraine" .. - Kiev, 2016.
11. ↑ SERGEY ALEKSANDROVICH KHMYZOV, ELENA PETROVNA SHARMAZANOVA, NATALIA SERGEEVNA LYSENKO, DMITRY VALERIEVICH ERSHOV. [ http://medradiologia.org.ua/assets/files/arch/2015/4/p65.pdf DIFFERENTIAL KLINISK OG RADIOLOGISK DIAGNOSTIK AF VARUUS EPIMETAPHYSISAL DEFORMATION AF KNÆLEDDET HOS BØRN]  (  ukrainsk radiologisk) /. — 2015. Arkiveret den 24. september 2020.
12. ↑ 🏥Deformerende artrose: symptomer, diagnose, behandling  (engelsk) . Ladisten . Hentet 1. oktober 2020. Arkiveret fra originalen 21. september 2020.
13. ↑ James J. McCarthy, Neil R. III MacIntyre, Brian Hooks, Richard S. Davidson. Dobbelt osteotomi til behandling af svær sløv sygdom  //  Journal of Pediatric Orthopetics. - 2009-03. - T. 29 , nej. 2 . — S. 115–119 . — ISSN 0271-6798 . - doi : 10.1097/BPO.0b013e3181982512 .
14. ↑ Peter M. Stevens. Guidet Growth for Angular Correction: A Preliminary Series Using a Tension Band Plate  //  Journal of Pediatric Orthopetics. - 2007-04. - T. 27 , no. 3 . — S. 253–259 . — ISSN 0271-6798 . - doi : 10.1097/BPO.0b013e31803433a1 . Arkiveret fra originalen den 19. juni 2021.
15. ↑ Søgeresultater for "98471" . patents.su . Hentet 1. oktober 2020. Arkiveret fra originalen 14. december 2020. (ubestemt)
16. ↑ Ovid: Journal of Orthopedic Trauma . ovidsp.dc2.ovid.com . Dato for adgang: 1. oktober 2020. (ubestemt)
17. ↑ R. Rodl. Korrektion af deformiteter med konventionelle og hexapod rammer – sammenligning af metoder. - Z. Orthop.. - Ihre Grenzgeb., 2003. - S. 92-98.
18. ↑ Web IRBIS . irbis.vnmu.edu.ua . Dato for adgang: 1. oktober 2020. (ubestemt)