BCR-ABL er et hybridprotein ( eng. fusionsprotein ), et produkt af hybridgenet BCR -ABL1 , som dannes som et resultat af gensidig translokation mellem kromosom 9 og 22 ( Philadelphia-kromosom ). BCR-ABL er en konstitutivt aktiv tyrosinkinase , der er ansvarlig for onkogen celletransformation ( onkoprotein ). Den konstante aktivitet af denne tyrosinkinase gør cellen i stand til at dele sig uden påvirkning af vækstfaktorer og forårsager dens overdrevne spredning [1] .
BCR-ABL er en nøglepatogenetisk faktor i udviklingen af et overvældende antal tilfælde af kronisk myeloid leukæmi og 20-50% af tilfældene af akut B-lymfoblastisk leukæmi hos voksne [2] .
BCR-ABL-proteinet findes i tre former: p190, p210 og p230, afhængigt af hvor BCR-fragmentet er afbrudt.
p190-isoformen kan fremstilles ved alternativ splejsning fra p210-isoformen.
BCR-ABL er målet for adskillige specialdesignede inhibitorer , der med succes er blevet brugt til at behandle kronisk myelogen leukæmi. Den første af disse hæmmere var imatinib [1] .