| autoimmun hepatitis | |
|---|---|
| ICD-11 | DB96.0 |
| MKB-10-KM | K75.4 |
| MKB-9-KM | 571,42 [1] [2] |
| SygdommeDB | 1150 |
| Medline Plus | 000245 |
| MeSH | D019693 |
| Mediefiler på Wikimedia Commons | |
Autoimmun hepatitis ( lat. Autoimmun hepatitis ) er en kronisk inflammatorisk leversygdom karakteriseret ved tilstedeværelsen af typiske autoantistoffer, forhøjede niveauer af gammaglobuliner og en god respons på immunsuppressiv terapi. På trods af fremskridt i studiet af sygdommen gennem de sidste 50 år, betragtes autoimmun hepatitis (AIH) som et af de mest udfordrende problemer inden for hepatologi. Ætiologien af AIH er stadig ukendt, og sygdomsforløbet er kronisk, bølgende, med høj risiko for at udvikle skrumpelever .
Autoimmun hepatitis blev først beskrevet i 1951 som en kronisk hepatitis hos unge kvinder med hypergammaglobulinæmi, der forbedres med adrenokortikotropisk behandling [3] . I 1956 fandt man en sammenhæng mellem AIH og tilstedeværelsen af antinukleære antistoffer (ANA) i blodet, i forbindelse med hvilken sygdommen blev kaldt "lupus hepatitis". Mellem 1960 og 1980. En række kliniske undersøgelser har bevist effektiviteten af AIH-monoterapi med steroidlægemidler såvel som i kombination med det cytostatika azathioprin. AIH var den første leversygdom, hvis lægemiddelbehandling viste sig at øge den forventede levetid hos patienter.
Autoimmun hepatitis er en relativt sjælden sygdom. Prævalensen i Europa er 16-18 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Blandt patienter med AIH dominerer kvinder signifikant (80%) (ifølge de seneste data (2015), er forholdet mellem kvinder og mænd 3:1). Der er to topincidenser: ved 20-30 års alderen og ved 50-70 års alderen. Men ifølge nyere data er der en udbredt stigning i forekomsten af AIH blandt alle aldersgrupper hos både mænd og kvinder [4] , og er 15-25 tilfælde pr. 100.000 personer.
Der er 2 typer af autoimmun hepatitis. Type 1 AIH er karakteriseret ved en positiv titer af antinukleære antistoffer (ANA) og/eller anti-glatte muskel-antistoffer (ASMA). Type 2 AIH er karakteriseret ved en positiv titer af mikrosomale antistoffer mod lever- og nyreceller (LKM-1) og/eller anti-LC1. Selvom ætiologien af AIH stadig er ukendt, er den mest sandsynlige hypotese indflydelsen af miljøfaktorer på immunsystemet hos genetisk disponerede individer.
Debuten af autoimmun hepatitis kan observeres i enhver alder og blandt mennesker af alle nationaliteter. Normalt fortsætter med klinikken for kronisk hepatitis, men i 25% af tilfældene kan det starte som akut, herunder fulminant hepatitis. Derfor bør diagnosen af alle tilfælde af fulminat hepatitis med akut leversvigt omfatte udelukkelse af AIH. I de fleste tilfælde dominerer uspecifikke symptomer, såsom svaghed, træthed og ledsmerter. Gulsot, et udtalt venøst netværk på den forreste bugvæg, blødning fra den øvre mave-tarmkanal indikerer sygdommens progression med et resultat i levercirrhose. Patienter med AIH har ofte andre sygdomme, især immunmedierede, såsom autoimmun thyroiditis, leddegigt, Sjögrens sygdom, vitiligo, glomerulonefritis, inflammatorisk tarmsygdom (colitis ulcerosa og Crohns sygdom) og andre.
Baseret på bestemmelse af specifikke autoantistoffer og udelukkelse af andre årsager til hepatitis. Egenskab:
"Guldstandarden" er en leverbiopsi med afklaring af den mikromorfologiske diagnose. Det morfologiske billede svarer til svær kronisk hepatitis. Processens aktivitet udtrykkes ujævnt, og nogle områder kan være næsten normale. Cellulære infiltrater visualiseres, hovedsageligt fra lymfocytter og plasmaceller, som trænger ind mellem levercellerne. Den øgede dannelse af skillevægge isolerer grupper af leverceller i form af "rosetter". Fedt degeneration er fraværende. Skrumpelever udvikler sig hurtigt. Det er klart, at kronisk hepatitis og skrumpelever udvikler sig næsten samtidigt.
For at diagnosticere autoimmun hepatitis er der udviklet en særlig scoringsskala The Revised International Autoimmune Hepatitis Group Modified Scoring System [5]
Målet med behandlingen er at forhindre yderligere progression af sygdommen, er at normalisere niveauet af ALT/AST og IgG i blodprøver.
Debuten af autoimmun hepatitis i barndommen er karakteriseret ved et mere aggressivt forløb og tidlig udvikling af levercirrhose. Ifølge litteraturen havde 43,7 % af børn med type 1 AIH og 70 % af børn med type 2 AIH på diagnosetidspunktet allerede et billede af dannet levercirrhose.