Ektopi af hjertet

Ektopi af hjertet
ICD-10 Q24.8
MKB-10-KM Q24.8
ICD-9 746,87
MKB-9-KM 746,87 [1]
MeSH D054083

Hjerteektopi ( latinsk  ectopia cordis ) er en medfødt sygdom karakteriseret ved en unormal position af hjertet -  uden for brystet : oftest i en spaltning i brystet, sjældnere i bughulen eller halsen . Med denne sygdom er dødeligheden på et dødeligt niveau, og de, der er født med den, dør normalt i det første leveår. Denne defekt er dog operationel, hvilket med et positivt resultat giver en stigning i livet, men ikke i lang tid. Christopher Wall levede længst med sådan en skavank, som gennemgik flere operationer og blev 34 år gammel. Ofte er denne sygdom kompliceret af følgesygdomme, såsom tetralogi af Fallot. Omkring 7,9 tilfælde pr. 1 million fødsler er registreret. Det forekommer ofte hos patienter med Edwards syndrom og Shereshevsky-Turner syndrom , men ingen klar sammenhæng er blevet identificeret.

Noter

  1. Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.

Links