Hypoplastisk venstre hjerte syndrom

Den aktuelle version af siden er endnu ikke blevet gennemgået af erfarne bidragydere og kan afvige væsentligt fra den version , der blev gennemgået den 23. august 2014; checks kræver 8 redigeringer .
Hypoplastisk venstre hjerte syndrom
ICD-11 LA89.3
ICD-10 Q 23,4
MKB-10-KM Q23.4
ICD-9 746,7
MKB-9-KM 746,7 [1] [2]
OMIM 241550
SygdommeDB 31507
Medline Plus 001106
eMedicin ped/1131 
MeSH C14.240.400.625
 Mediefiler på Wikimedia Commons

Hypoplastisk venstre hjerte syndrom eller hypoplastisk venstre hjerte syndrom er et  klinisk syndrom karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​sådanne medfødte hjertefejl som moderat eller svær hypoplasi eller atresi i mitralklappen , venstre ventrikel, aortaklap og forskellige grader af hypoplasi af den ascenderende aorta .

Da det systemiske output er helt afhængig af højre ventrikel gennem patent ductus arteriosus (PDA) ind i aorta , opstår patienters død på grund af lukningen af ​​PDA'en i de første dage eller uger af livet [3] .

Frekvens

Ifølge National Birth Defect Prevention Network forekommer fødselsdefekter i omkring tre procent af levende fødsler i USA. Blandt disse defekter forekommer HHL i gennemsnit på én ud af 4.344 nyfødte, i alt omkring 960 nyfødte hvert år i USA [4] [5] [6] .

Noter

  1. Disease ontology database  (engelsk) - 2016.
  2. Monarch Disease Ontology-udgivelse 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. Julien IE Hoffman, Samuel Kaplan, Richard R. Liberthson Forekomst af medfødt hjertesygdom American Heart Journal 2004 Mar;147(3) :425-39. PMID 14999190
  4. CDC - Medfødte hjertefejl, fakta om hypoplastisk venstre hjertesyndrom - NCBDDD . Hentet 4. oktober 2017. Arkiveret fra originalen 1. februar 2021.
  5. CDC Data & Statistik | Funktion: Opdaterede estimater for udvalgte fødselsdefekter Arkiveret fra originalen den 4. marts 2016.
  6. Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R., Wang Y., Meyer RE, Anderson P., Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A; Nationalt netværk for forebyggelse af fødselsdefekter. Opdaterede National Birth Prevalence estimater for udvalgte fødselsdefekter i USA, 2004-2006.  (engelsk)  // Fødselsdefekter Res A Clin Mol Teratol. : journal. - 2010. - Bd. 88 , nr. 12 . - S. 1008-1016 . - doi : 10.1002/bdra.20735 . — PMID 20878909 . Arkiveret fra originalen den 21. maj 2014.

Links